RETICULAIRE ERYTHEMATEUZE MUCINOSE (REM) (R.E.M. syndroom, erythema mucinosis reticularis) home ICD10: L98.51

Reticular erythematosus mucinosis (REM), of plaquelike cutaneous mucinosis is gekarakteriseerd door het ontstaan van persisterende erythemateuze maculae midsternaal en midden op de rug. Het behoort tot de mucinosen, histologisch wordt mucine depositie gezien. Reticular erythematosus mucinosis is zeldzaam. Het komt vooral bij vrouwen van middelbare leeftijd voor. De oorzaak is niet bekend, genoemd worden zonne-expositie, virale infecties en immunologische aandoeningen (SLE, subacute LE, CDLE, idiopathische thrombocytopenische purpura, diabetes mellitus, schildklierziekten).

Klinisch beeld:
Erythemateuze macula in een reticulair (netvormig) patroon. Soms geïndureerd, papuleus of plaquevormig. De voorkeurslokalisatie is het centrale deel van de borst en in mindere mate de bovenrug. Soms ook op de armen, gelaat en buik.

Reticulaire erythemateuze mucinosis (REM) Reticulaire erythemateuze mucinosis (REM) Reticulaire erythemateuze mucinosis (REM)
REM syndroom REM syndroom REM syndroom (PA)


DD:
Poikiloderma van Civatte (erythrosis interfollicularis), subacute LE, polymorfe licht eruptie, teleangiectasisa macularis eruptiva perstans, dermatomyositis, lymphocytic infiltration of the skin, amyloidosis cutis, prurigo pigmentosa.

Histologie:
Gedilateerde vaten, perivasculair en perifolliculair lymfocytair infiltraat, mucin deposities (vooral hyaluronzuur, alcian blue - positief) tussen de collageenvezels van de bovenste lagen van de dermis.

Therapie:
R/ Plaquenil 2 dd 200 mg.
R/ Protopic (tacrolimus) 0.1% zalf.
R/ Lokale corticosteroïden (matig effect).
R/ Prednisolon 20-40 mg, soms in combinatie met lichttherapie.
R/ UVB en UVA-1.
R/ ciclosporine.
Verder wordt geadviseerd om zonlicht te mijden ondanks het therapeutisch effect van lichttherapie.


Referenties
1. Steigleder GK, Gartmann H, Linker U. REM syndrome: reticular erythematous mucinosis (round-cell erythematosis): a new entity? Br J Dermatol 1974;91:191-199.
2. Quimby SR, Perry HO. Plaquelike cutaneous mucinosis: its relationship to reticular erythematous mucinosis. J Am Acad Dermatol 1982;6:856-861.
3. Bleehen SS, Slater DN, Mahood J, Church RE. Reticular erythematous mucinosis: light and electron microscopy, immunofluorescence and histochemical findings. Br J Dermatol 1982;106:9-18.
4. Izumi T, Tajima S, Harada R, Nishikawa T. Reticular erythematous mucinosis syndrome: glycosaminoglycan synthesis by fibroblasts and abnormal response to interleukin-1 beta. Dermatology 1996;192:41-45.
5. Braddock SW, Davis CS, Davis RB. Reticular erythematous mucinosis and thrombocytopenic purpura: report of a case and review of world literature, including plaquelike cutaneous mucinosis. J Am Acad Dermatol 1988;19:859-868.
6. Cohen PR, Rabinowitz AD, Ruszkowski AM, DeLeo V. Reticular erythematous mucinosis syndrome: review of the world literature and report of the syndrome in a prepubertal child. Pediatr Dermatol 1990;7:1-10.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

16-10-2010 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter