Aanvalsgewijze scherp begrensde bleekheid en gevoelloosheid van de vingers t.g.v. paroxysmale ischemie (vasoconstrictie acrale arteriolen), gewoonlijk t.g.v. koude of emotie, gevolgd door cyanose, met in de herstel fase erytheem en paraesthesieën. Komt vaak voor, bij 10-15% v.d. vrouwen, en 1% v.d. mannen. In ernstige gevallen zeer pijnlijk, soms ulcererend. Pathogenese: vaatspasmen door toename aantal of gevoeligheid van a-2 receptoren, organische vaatafwijkingen, hyperviscositeit, combinaties. Onderverdeeld in primair Raynaud fenomeen (ziekte van Raynaud, idiopathisch), en secundair Raynaud fenomeen, als onderdeel van connective tissue diseases (sclerodermie, SLE, CREST syndroom, reumatoïde arthritis, MCTD, Sjögren syndroom, dermatomyositis). DD: vasculitis (periarteritis nodosa, m. Buerger, necrotiserende vasculitis n.n.o.), neurovasculair: cervicaal compressie syndroom, thoracic outlet syndromen (halsrib, scalenus minimus, scalenus anterior, costoclaviculair, pectoralis minor-coracoid-hyperabductie syndroom), carpale tunnelsyndroom, neurologisch (MS, syringomyelie, HNP, polyneuritis), beroepsziekten t.g.v vibraties (hammerhand), trauma, atherosclerose, embolie, geneesmiddelen (ergotamine, ß-blokkers, vincristine, bleomycine), PVC, trichloorethyleen, zware metalen, toxinen, hyperviscositeit (paraproteïnemie, Waldenström, polycythemia vera, cryoglobulinemie, thrombocytose, koude agglutininen).

Lab: 

BSE, Hb, Leuko's, diff, trombo's, CPK, cholesterol en triglyceriden, op indicatie uitbreiden met ANA, anti-dsDNA, Sm, SS-a, SS-b, Scl-70, nRNP, centromeren, Jo-1, RF, circ. immuuncomplexen, paraproteïnen, cryoglobulinen, en koude agglutininen.

Therapie: 

Geruststelling en adviezen: beschermen tegen afkoeling (warme kleding, kou vermijden), geen ß-blokkers, ergotamine of oestrogenen, stoppen met roken. Bij ernstige klachten handen in warm water opwarmen alvorens (goed beschermd) kou in te gaan. Medicamenteus: vaatverwijders zoals prasozine, nifedipine, ketanserine, of trombocyten-aggregatie remmers. Sympathectomie of ganglionblokkade in ernstige gevallen, is slechts in enkele gevallen effectief. Experimenteel: plasmaferese, prostaglandinen per infuus.

R/ prasozine tab à 1 of 2 mg, 2 dd ½ tab à 1 mg, na 1 week verhogen tot 2 dd 1-2 mg of 3 dd 1 mg. Maximaal 3 dd 1 tab à 2 mg.

R/ calcium entry blokkkers zoals Nifedipine caps à 5/10 mg, 3 dd 5-10 mg, max 3 dd 20 mg, of Nifedipine Retard 10/20 mg, 2 dd 10-20 mg, max 2 dd 40 mg, of Adalat Oros 1 dd 30-60 mg.

R/ Ascal 1 dd 38 mg, of andere trombocytenaggregatieremmers (Trental, Loftyl).

R/ serotonine-antagonisten zoals Ketensin (ketanserine), 2 dd 20 mg, eventueel 2 dd 40 mg (cave hypokaliëmie).

R/ ketanserinetartraat i.v. 30 mg in 10 minuten, daarna 2-6 mg per uur, bij ernstig perifere ischemie.

R/ ACE-remmers zoals Capoten (captopril, 2 dd 25-50 mg), enalapril, of een der vele andere. Geeft perifere vaatverwijding.

R/ Viagra (sildenafil) 2 dd 50 mg.

R/ a-adrenoreceptorblokkade: Duvadilan (isoxsuprine), 3-4 dd 20 mg of 2 dd 40 mg Duvadilan Retard. Zou gunstig effect hebben op viscositeit en erytrocyten vervormbaarheid. Evidence gering. Het middel is sinds 2004 niet meer verkrijgbaar in Nederland.

R/ nicotinezuurderivaten zoals Complamin (xanthinolnicotinaat). Beginnen met 3 dd 1-2 tab à 150 mg, tot 2-3 dd 300-600 mg of 2 dd 1-2 retard tab à 500 mg). Evidence gering. 

R/ Trental (pentoxyfylline), 2-3 dd 1 tab à 400 mg, of Loftyl (buflomedil), 2 dd 2 tab à 150 mg. Bij beide, m.n. Loftyl een ongunstige verhouding tussen effect en bijwerkingen.

R/ Iloprost intraveneus in uitzonderlijke gevallen met acrale necrosen.

R/ centrale sympathicusblokkade met Aldomet (methyldopa), 2 dd 250-500 mg. Veel bijwerkingen.

R/ 1% glyceryl trinitraat topicaal, cyanamide crème topicaal, isosorbide dinitraat topicaal.

Referenties

31-12-2006 (JRM) -  www.huidziekten.nl