ROSACEA (PAPULOSA/PAPULO-PUSTULOSA/TELE-ANGIECTASIA) (acne rosacea) home ICD10: L71.9

Rosacea begint meestal vanaf middelbare leeftijd, komt vaker voor bij vrouwen, en bij mensen met een lichter huidtype. Onderscheiden wordt een vasculaire component (teleangiëctasieën, erytheem) en een acneïforme component (papels, papulopustels en noduli). Soms ontstaat hyperplasie van de weke delen van de neus (rhinophyma). Lijkt op acne papulopustulosa, het verschil met acne vulgaris en andere vormen van acne is de leeftijd waarop rosacea manifest wordt, de vasculaire component en de beperkte lokalisatie.

rosacea, erytheem en teleangiectasieen rosacea, erythemato-papulopustuleus rosacea, papuleus
rosacea teleangiectasia rosacea papulosa rosacea papulopustulosa

Rosacea papulopustulosa Rosacea papulopustulosa Couperose
rosacea papulopustulosa rosacea papulopustulosa couperose


Klinisch beeld:
Rosacea kan in 4 subtypen verdeeld worden. Erythemateuze teleangiectatische rosacea (ETR), papulopustuleuze rosacea (PPR), fibromateuze rosacea en oculaire rosacea. Rosacea ontstaat geleidelijk, eerst met teleangiëctasieën en een wisselend erytheem, vooral op wangen en neus, soms ook voorhoofd en kin (couperose, rosacea teleangiectasia), het periorbitale gedeelte blijft gespaard. Vervolgens kunnen papels, papulo-pustels en granulomateuze plaques ontstaan. In tegenstelling tot acne vulgaris zijn comedonen zeldzaam. Bij mannen kan zich een rhinophyma ontwikkelen, de huid van de neus is hierbij onregelmatig verdikt en de follikelopeningen zijn verwijd. De kleur varieert van helder rood tot paars-rood. Klassiek wordt dit onterecht geassocieerd met drankgebruik (elephantiasis des buveurs, whisky nose, grog blossom, drankneus). Een zeldzame complicatie van rosacea is lymfoedeem in één of meer gedeelten van de aangedane huid (morbus Morbihan).
Ook buiten de klassieke gebieden kan rosacea voorkomen. Deze extrafaciale erupties zijn niet gebonden aan de voorkeurslokalisaties van acne vulgaris (o.a. nek, kale schedel bij mannen, polsen, benen). Oogafwijkingen bij rosacea: blepharitis, conjunctivitis, episcleritis, iridocyclitis, keratitis. Oogafwijkingen (oculaire rosacea) kunnen voorafgaan aan de cutane rosacea, wel tot 30 jaar.

rosacea, voor en na tetracyclinen Rosacea met lymfoedeem rosacea, rhinophyma
effect tetracyclinen rosacea met lymfoedeem rhinophyma

rosacea, rhinophyma rosacea, keratitis rosacea, W.C. Fields
rhinophyma rosacea keratitis W.C. Fields


Oorzaken van rosacea:
In feite onbekend. Micro-organismen worden genoemd, de bekendste associatie is met Demodex folliculorum (onbewezen). Hoewel antibiotica (tetracyclinen) effectief zijn, is er geen enkel bewijs voor een rol voor micro-organismen zoals Saprophyten (Propionibacterium acnes) of Helicobacter pylori. Tractus digestivus afwijkingen (indigestie, constipatie, diarrhee en afwijkingen aan de galblaas, achloorhydrie en hypochloorhydrie, gastritis, slijmvlies atrofie van het jejunum) zijn beschreven, maar geen oorzaak. Het enige verband tussen rosacea en de maag-darm tractus is flushing van het gelaat als reactie op bepaalde voedingsmiddelen en dranken, vooral gekruide gerechten, hete dranken (koffie) en alcohol. Psychische factoren zijn geen oorzaak. Rosacea kan wel psychische problemen geven.
Klimatologische factoren (vaatbeschadiging door koude) zijn niet aangetoond. Dyselastosis in de dermis en dystrofie van de huid als geheel suggereren wel een actinische factor. Het is bekend dat teleangiëctasiën door zonexpositie kunnen ontstaan. De rol van immunologische factoren bij rosacea is onduidelijk. Ig en complement deposities t.p.v. de basaalmembraan zijn beschreven, maar de specificiteit van deze bevindingen wordt betwijfeld. Anti-collageen antilichamen, t.g.v. actinische beschadiging van type IV collagen, en antinucleaire antilichamen zijn beschreven, evenals associaties van rosacea met autoimmuunziekten. Hormonale factoren spelen geen rol bij rosacea, dit in tegenstelling tot acne vulgaris. Opvliegers tijdens de menopauze kunnen de rosacea klachten verergeren.
Overige factoren: beeldschermen van computers zijn recent genoemd, maar geen oorzaak voor rosacea, noch verergerend. Hoge vitamine B6 en B12 kunnen acneïforme erupties induceren, lijkend op rosacea. Nicotinezuur stimuleert flushes in het gelaat bij mensen met rosacea. Vaatverwijders kunnen rosacea verergeren.
Bij erythemateuze teleangiectatische rosacea vindt men bij histologisch onderzoek slechts verwijde capillairen en een niet specifiek dermaal lymfocytair infiltraat. De papulo-pustuleuze laesies tonen een beeld overeenkomstig met dat van acne vulgaris, alleen ontbreken de comedonen. Focaal kan een epitheloïd-cellige reactie met reuscellen aanwezig zijn. Bij rosacea kan een granulomateuze ontstekingscomponent voorkomen. In het geval van rhinophyna is er een hyperplasie van talgklieren, bindweefsel en vaten, met een diffuus lymphocytair infiltraat in de dermis.

PA:
Erythemateuze teleangiëctatische type: niet-specifiek ontstekingsinfiltraat in de epidermis, vaak rond gedilateerde capillairen. Voorts hoog in de follikel pustels (neutrofielen aggregaten), soms leidend tot totale destructie v.d. follikel.
Glandulaire hyperplastische type: toename van de grootte en het aantal talgklieren. De afvoergangen zijn verwijd en gevuld met keratine. In de oppervlakkige dermis is een chronisch ontstekingsinfiltraat aanwezig.
Papulaire vorm: er ontstaat een chronisch niet-specifiek ontstekings- infiltraat (lymfocyten, histiocyten, soms plasmacellen). In ca 10% zijn er granulomateuze foci, eilandjes van epitheloïde cellen en reuscellen, omgeven door een mononucleair infiltraat. Verkazing treedt niet op.

Differentiële diagnose:
1. acne vulgaris of acne papulo-pustulosa
2. eczema seborrhoicum
3. dermatitis perioralis
4. lupus erythematodes
5. chronisch actinisch schade

Minder vaak kan het beeld doen denken aan lupus miliaris disseminatus faciei (acne agminata), sarcoidosis, dermatomyositis, essentiële teleangiëctasieën, vena cava superior syndroom, gram-negatieve folliculitis, erythema infectiosum, Haber's sydroom, polycythaemia vera, carcinoïd syndroom, lupus vulgaris, granulosis rubra nasi, of Kaposi's sarcoma als symptoom van AIDS. Pyoderma faciale is waarschijnlijk een ernstige variant van papulopustuleuze rosacea en wordt daarom ook wel rosacea fulminans genoemd.

Algemene adviezen:
Voorkom langdurige zonexpositie. Bescherm de huid met zonnebrandmiddelen met zowel UVA- en UVB-filters. Vermijd huidirriterende middelen, zoals zeep, alcoholische 'cleansers', abrasieve en peeling middelen. Alcohol, hete dranken, warm en vochtig klimaat/omgeving (sauna, hete douches), gekruid eten,en overmatig fysieke inspanning verergeren de roodheid in het gelaat.

Therapie:
De effectiefste behandeling van de papulopustuleuze vorm van rosacea is nog steeds een tetracycline (doxycycline, minocycline, tetracycline), oraal toegediend. Ook de erytheem-component reageert hier gunstig op. Bij oog-complicaties van rosacea is tetracycline ook effectief. Eveneens effectief, zowel oraal als locaal, is metronidazol. Het werkingsmechanisme is de anti-inflammatoire werking van de tetracyclinen en van metronidazol. Er zijn meer antibiotica met een anti-inflammatoire nevenwerking, en waarschijnlijk heeft ook ivermectine dat effect (naast het elimineren van Demodex). Lokaal tetracycline en erythromycine zijn nauwelijks effectief, dit in tegenstelling tot het effect van locale antibiotica bij acne vulgaris.
Sinds de introductie van 13-cis-retinoine zuur (isotretinoïne) is dit bij papulo-pustuleuze acne gebruikte therapeuticum ook effectief gebleken bij therapie-resistente rosacea. Het gunstig effect lijkt sneller op te treden dan bij acne. Alle componenten van de rosacea lijken gunstig op de behandeling met isotretinoïne te reageren, inclusief de oogsymptomen (ondanks de bijwerking droge ogen), teleangiëctasieën, oedeem en rhinophyma. Opvallend is de reductie in sebumproductie en grootte van de talgklieren bij rosacea onder invloed van isotretinoïne. Na staken van de behandeling blijft het gunstige effect vaak behouden.

Topicaal:
R/ metronidazol 1% crème (1-5%), Rozex crème (0.75%), 2-3 dd dun op lesies.
R/ metronidazol 1% (1-5%), acidum lacticum 1.5% in cremor cetomacrogolis, 2 dd bij teleangiëctasiën.
R/ Soolantra (ivermectine 10 mg/g) crème (30g) 1 dd.
R/ Mirvaso gel (eenmaal daags 's ochtends aanbrengen).
R/ Dalacin T lotion 2 dd.
R/ Flagyl suspensie 40 mg/ml, 100 ml flacon.
R/ Permetrine crème 50 mg/g, 30 g, 2 dd aanbrengen. Goed effect op erytheem en papels. Weinig effect op pustels en teleangiectasieën.
R/ azelaïnezuur 20% in lanettecrème I FNA, 30 g. Wordt alleen vergoed bij rosacea indien metronidazol crème niet helpt.

Systemisch:
R/ tetracycline HCL 250-500 mg 4 dd, doxycycline 1-2 dd 100, of Minocin 1-2 dd 50-100mg, in aflopende doseringen op geleide van het beeld gedurende enkelemaanden. Niet in de zwangerschap voorschrijven.
R/ Efracea (doxycycline 40 mg) 1 dd 40 mg, 56 st voor 8 weken.
R/ Klacid 2 dd 250 mg 4 weken en vervolgens 4 weken 1 dd 250 mg.
R/ Isotretinoïne 0.5-1 mg/kg/dag (in ernstige gevallen).
In de zwangerschap zijn naast metronidazolcrème toegestaan erytromycine (groep A) en eventueel azithromycine (groep B1). Zie antibiotica in de zwangerschap.

Papulopustuleuze rosacea en rhinophyma:
R/ Flagyl 3-4 dd 250 mg/dag gedurende 14 dagen (maximaal 1 maand), of uitsluipennaar lagere dosering 1-2 dd 250 mg, daarna om de dag 250 mg/dag (maximaal 4maanden).

Aanvullende behandelingen:
Bij erytheem ten gevolge van een ontstekingscomponent kunnen kortdurend locale corticosteroïden worden gegeven. In verband met de kans op verergering van de teleangiectatische component alleen sterkte klasse I of hooguit II. Ook Protopic (tacrolimus) en Elidel (pimecrolimus) kunnen het erytheem verminderen.
Teleangiectasieën kan men behandelen met lasertherapie, intense pulsed light of electrocoagulatie.
Een rhinophyma kan met chirurgische peeling van excessief weefsel of ook electro-chirurgisch worden gecorrigeerd. Ook laserchirurgie wordt voor dit doel toegepast.
Oculaire rosacea kan behandeld worden met fusidinezuur ooggel 10 mg/g of systemisch met tetracycline 2 dd 250 mg voor 6 weken. Of doxycycline 1 dd 100 mg voor 12 weken. Ook ciclosporine oogdruppels worden toegepast.


patientenfolder


Referenties
1. Crawford GH, Pelle MT, James WD. Rosacea: I. Etiology, pathogenesis, andsubtype classification. J Am Acad Dermatol 2004;51:327-341.
2. Pelle MT, Crawford GH, James WD. Rosacea: II. Therapy. J Am Acad Dermatol 2004;51:499-512.
3. Powell FC. Clinical practice. Rosacea. N Engl J Med 2005;352:793-803.
4. Kocak M, Yagli S, Vahapoglu G, Eksioglu M. Permethrin 5% cream versusmetronidazole 0.75% gel for the treatment of papulopustular rosacea. Arandomized double-blind placebo-controlled study. Dermatology 2002;205:265-270.
5. Nielsen PG. Double-blind study of 1% metronidazol cream versus systemic oxytetracycline therapy for rosacea. Br J Dermatol 1983;109:63-65.
6. Bleicher PA, Charles JH, Sober AJ. Topical metronidazole therapy for rosacea. Arch Dermatol 1987;123:609-614.
7. Turjanmaa K, Reunala T. Isotretinoin treatment of rosacea. Acta Derm Venereol 1987;67:89-91.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

21-12-2015 (JRM / FKW) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter