RHINOSCLEROMA home ICD10: A48.8

Een rhinoscleroma is een granulomateuze ontsteking van de neus veroorzaakt door een infectie met Klebsiella rhinoscleromatis. Het is een zeldzaam voorkomende infectie, die vooral gezien wordt in Tropische landen. Rhinoscleroma is voor het eerst beschreven in 1870 door von Hebra en Kaposi. In 1877 werd door Mikulicz het histologisch beeld beschreven en in 1882 ontdekte von Frisch dat het werd veroorzaakt door Klebsiella rhinoscleromatis. De infectie veroorzaakt een chronische, langzaam progressieve granulomateuze ontsteking in de neus (voorkeursplaats) of neusbijholten. De pharynx is bij circa 50% van de patiënten betrokken. De infectie kan zich uitbreiden naar de buis van Eustachius, sinus maxillaris, mondholte, larynx, oogkas, trachea, bronchi en naar de aangrenzende huid. De infectie wordt overgebracht via inhalatie van druppels besmet met de bacterie.

Rhinoscleroma Rhinoscleroma Rhinoscleroma
rhinoscleroma rhinoscleroma Mikulicz cellen

Afbeeldingen: dr. Meenesh Juveekar, Wikipedia, en Abalkhail A et al. Singapore Med J 2007 Feb;48(2):148-151


Rhinoscleroma komt voor in gebieden met een warm klimaat zoals Afrika, India, het Midden-Oosten, Oost-Europa en Centraal en Zuid-Amerika. Patiënten met afweerstoornissen zoals hiv zijn gevoelig voor infectie. De meeste patiënten zijn jong, tussen de 10 en 30 jaar. Het komt iets vaker voor bij vrouwen. De infectie wordt onderverdeeld in 3 stadia: catarrhal stage, granulomatous stage en sclerotic stage.

Catarrhale stadium
Begint met niet-specifieke symptomen zoals een loopneus (rhinitis) of een verstopte neus. Later ontstaat een pussige en soms stinkende uitvloed en er kunnen crustae ontstaan binnenin de neus.

Granulomateuze stadium
Na enkele weken of maanden ontstaan granulomateuze roodpaarse zwellingen in de neus. De neus kan misvormd raken en verstopt. De granulomen kunnen ook elders in de nasopharynx ontstaan en de luchtwegen blokkeren. Andere klachten kunnen zijn neusbloedingen, heesheid, reukverlies, verdikt en gevoelloos verhemelte.

Sclerotisch stadium
In de fibrotische fase worden de granulomateuze ontstekingen vervangen door littekenweefsel. Door de fibrose kan obstructie van de luchtwegen ontstaan.

DD:
Diepe mycose, lethal midline granuloma (neuslymfoom), leishmaniasis, lepra, syfilis, malakoplakia, granular cell tumor.

Diagnostiek:
Kweek uit de neus of kweekbiopt uit een granuloom. In een gewoon biopt kunnen met een Gramkleuring de bacteriën worden gezien. Histologisch is er een granulomateus infiltraat met Mikulicz cells, opgeblazen histiocyten met daarin materiaal van de bacteriën.

PA:
Hyperplasie van het epitheel. In het onderliggend stroma een gemengd infiltraat bestaande uit schuimige histiocyten (Mikulicz cells), plasmacellen, lymfocyten, en neutrofiele leukocyten. Soms multinucleaire cellen of histiocyten met eosinofiel cytoplasma (Unna cells). Mikulicz cellen hebben een pyknotische centraal of perifeer gelegen kern en een schuimig cytoplasma met cytoplasmatische vacuolen.

Therapie:
Langdurige (3-4 maanden lang, soms een jaar lang of nog langer) antibiotica kuren. Verschillende antibiotica kunnen worden gebruikt zoals tetracycline, doxycycline, rifampicine, ciprofloxacine, cotrimoxazol (trimethoprim-sulfamethoxazol), aminoglycosiden, cefotaxim, ofloxacine. Daarnaast is soms chirurgische reconstructie van de neus nodig, of debulking operaties bij belemmering van de luchtwegen.


Referenties
1. Abalkhail A, Satti MB, Uthman MA, Al Hilli F, Darwish A, Satir A. Rhinoscleroma: a clinicopathological study from the Gulf region. Singapore Med J 2007;48(2):148-151.
2. Hart CA, Rao SK. Rhinoscleroma. J Med Microbiol 2000;49:395-396.
3. Iyengar P, Laughlin S, Keshavjee S, Chamberlain DW. Rhinoscleroma of the larynx. Histopathology 2005;47:224-225.
4. Lubin JR, Jallow SE, Wilson WR, Grove AS, Albert DM. Rhinoscleroma with exophthalmos: a case report. Br J Ophthalmol 1981;65:14-17.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

24-06-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 A48.8 Overige gespecificeerde bacteriële ziekten: rhinoscleroma
ICD10 A48.8 Other specified bacterial diseases: rhinoscleroma
SNOMED 72409005 Rhinoscleroma
DBC 4 Dermatosen door micro-organismen