SAPHO SYNDROOM ICD10: M65.8

SAPHO is een acroniem voor Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis en Osteitis. De term omschrijft een syndroom gepaard gaande met exacerbaties en remissies en bestaande uit diverse musculo-skeletale afwijkingen (synovitis, hyperostosis, osteitis op specifieke plaatsen zoals de borstkas, wervelkolom, lange en platte beenderen, grote en kleine gewrichten) en pustuleuze huidafwijkingen, vooral pustulosis palmoplantaris en acne conglobata, maar ook psoriasis pustulosa, acne fulminans en hidradenitis suppurativa.

Vijf subtypes worden onderscheiden:
- spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica
- chronische recurrente multifocale osteomyelitis (CRMO)
- inflammatory chest wall syndrome
- isolated sternocostoclavicular hyperostosis
- combinatie van acne-geassocieerde spondarthritis en chronische recurrente osteomyelitis.

Het is een zeldzaam syndroom, dat overwogen moet worden in geval van onduidelijke botpijnen gebombineerd met acne, pustulosis of hyperostosis.

SAPHO syndroom SAPHO syndroom
HS bij SAPHO syndroom HS bij SAPHO syndroom

SAPHO syndroom SAPHO syndroom
HS bij SAPHO syndroom sclerose rugwervels


Therapie:
R/ NSAID's
R/ Doxycycline 1 dd 100-200 mg.
R/ azithromycine 1 dd 250 mg.
R/ Dapson (diafenylsulfon) 1 dd 100 mg.
R/ Prednison 1 dd 20-40 mg.
R/ anti-TNF alpha: Remicade, Remsima, Inflectra (infliximab), Humira (adalimumab).


Referenties
1. Schilling F. SAPHO, CRMO, spondarthritides - a summary. Akt Rheumatol 2001;26:297-302.
2. Schilling F, Kessler S. The SAPHO syndrome - Clinical and radiological differentiation and classification on the basis of 86 cases. Z Rheumatol 2000;59:1-28.
3. Schilling F, Wagner AD. Azithromycin: The antiinflammatory and local immunomodulatory effects in chronic recurrent multifocal osteomyelitis - a preliminary communication. Z Rheumatol 2000;59:352-353.
4. Boutin RD, Resnick D. The SAPHO syndrome: an evolving concept for unifying several idiopathic disorders of bone and skin. Am J Roentgenol 1998;170:585-591.
5. Schilling F, Kessler S. SAPHO syndrome: clinico-rheumatologic and radiologic differentiation and classification of a patient sample of 86 cases. Z Rheumatol 2000;59:1-28.
6. Bjorksten B, Gustavson KH, Eriksson B, Lindholm A, Nordstrom S. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis and pustulosis palmoplantaris. J Pediatr 1978;93:227-231.
7. King SM, Laxer RM, Manson D, Gold R. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: a noninfectious inflammatory process. Pediatr Infect Dis J 1987;6:907-911.
8. Benhamou CL, Chamot AM, Kahn MF. Synovitis-acne-pustulosis hyperostosis-osteomyelitis syndrome (SAPHO). A new syndrome among the spondyloarthropathies? Clin Exp Rheumatol 1988;6:109-112.
9. Kahn MF, Khan MA. The SAPHO syndrome. Baillieres Clin Rheumatol 1994;8:333-362.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

17-05-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter