SCLERODERMIE
Indeling:
|
1. |
Gelokaliseerde vormen (synomiemen: lokale sclerodermie, morphea, scleroderma circumscripta, gelokaliseerde sclerodermie) |
|
en plaque - guttata - lineair - gegeneraliseerd - subcutaan - en coup de sabre |
|
|
2. |
|
|
3. |
|
|
4. |
CREST syndroom (Calcinosis cutis, Raynaudfenomeen, Esophagus hypomotiliteit, Sclerodactylie, Teleangiëctasien) of delen daarvan komen voor bij systemische en lokale sclerodermie.
Sclerodermie-MCTD overlap syndromen: bij MCTD komen klinische afwijkingen voor welke passen bij:
- progressieve systemische sclerodermie (PSS)
- systemische lupus erythematosus (SLE)
- polymyositis/dermatomyositis
Zeer vaak: hoge titers antistoffen nRNP. Karakteristiek: gewrichtsklachten (arthralgiën, niet-deformerende arthritiden), huidsclerose (sclerodactylie), oesophagus-motiliteits afwijkingen (dysfagie en/of regurgitatie), Raynaud fenomeen, myositis (met proximale spierzwakte en verhoogde enzymen: CPK, SGOT) en neurologische afwijkingen (trigeminus neuropathie, 11%).
R/ Corticosteroïden per os
31-12-2003 (JRM) - www.huidziekten.nl