SCLERODERMIE home ICD10: M34.9

Sclerodermie betekent verharding van de huid. Meestal wordt de systemische vorm van sclerodermie bedoeld (systemische sclerodermie). Systemische sclerodermie wordt ook wel onderverdeeld in een milde vorm (limited systemic sclerosis), met een gunstig verloop en vaak klachten die worden samengevat met het acroniem CREST syndroom, en een ernstige snel progressieve vorm (diffuse systemic sclerosis) met nier en longafwijkingen, gastrointestinale, neurologische en cardiale complicaties. Er bestaan ook gelokaliseerde vormen van sclerodermie, zoals morfea en lineaire sclerodermie en coup de sabre. Morfea kan ook gedissemineerd zijn en is dan moeilijk te onderscheiden van systemische sclerodermie, alleen er zijn geen systemische klachten. Met pseudo-sclerodermie wordt bedoeld beelden die lijken op sclerodermie maar het niet zijn. Bij pseudo-sclerodermie wordt de induratie van de huid niet veroorzaakt foor fibrose maar door stapeling van diverse materialen in de huid (bijvoorbeeld scleredema van Buschke en scleromyxoedeem). Sclerodermie kan ook door geneesmiddelen en chemicaliën worden veroorzaakt (iatrogene sclerodermie). Er is ook een vorm van diffuse fibrose beschreven bij patiënten met preterminale nierinsufficiëntie die een onderzoek hebben ondergaan met gadolinum contrast (nefrogene systemische fibrose).

Indeling van sclerodermie:
1. Gelokaliseerde vormen van sclerodermie
  (synomiemen: lokale sclerodermie, morphea, scleroderma circumscripta, gelokaliseerde sclerodermie)
   - morphea en plaque
   - morphea guttata
   - gegeneraliseerde morphea
   - subcutane morfea
   - lineaire morfea
   - morphea en coup de sabre

2. Systemische sclerodermie
3. Pseudo-sclerodermie
4. Iatrogene sclerodermie


CREST syndroom:
Het CREST syndroom (Calcinosis cutis, Raynaudfenomeen, Esophagus hypomotiliteit, Sclerodactylie, Teleangiëctasien) of delen daarvan komen voor bij systemische en lokale sclerodermie.

Sclerodermie-MCTD overlap syndromen:
Bij MCTD komen klinische afwijkingen voor welke passen bij:
- progressieve systemische sclerodermie (PSS)
- systemische lupus erythematosus (SLE)
- polymyositis/dermatomyositis
Zeer vaak: hoge titers antistoffen nRNP. Karakteristiek: gewrichtsklachten (arthralgiën, niet-deformerende arthritiden), huidsclerose (sclerodactylie), oesophagus-motiliteits afwijkingen (dysfagie en/of regurgitatie), Raynaud fenomeen, myositis (met proximale spierzwakte en verhoogde enzymen: CPK, SGOT) en neurologische afwijkingen (trigeminus neuropathie, 11%).
R/ corticosteroïden per os


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

01-05-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L94.0 Gelokaliseerde sclerodermie [morphaea]
ICD10 L94.0 Localized scleroderma [morphea]
SNOMED 201048007 Localized morphea
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 L94.0 Gelokaliseerde sclerodermie [morphaea]: morphea profunda
ICD10 L94.0 Localized scleroderma [morphea]: subcutaneous morphea
SNOMED 403522004 Subcutaneous morphea
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 L94.0 Gelokaliseerde sclerodermie [morphaea]: morphea guttata
ICD10 L94.0 Localized scleroderma [morphea]: guttate morphea
SNOMED 403521006 Guttate morphea
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 L94.0 Gelokaliseerde sclerodermie [morphaea]: juveniele pansclerotische invaliderende morphea
ICD10 L94.0 Localized scleroderma [morphea]: disabling pansclerotic morphea of children
SNOMED 403523009 Disabling pansclerotic morphea of children
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 L94.1 Lineaire sclerodermie
ICD10 L94.1 Linear scleroderma
SNOMED 22784002 Linear scleroderma
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 L94.1 Lineaire sclerodermie: sclerodermia en coup de sabre
ICD10 L94.1 Linear scleroderma: coup de sabre scleroderma
SNOMED 51156002 Coup de sabre scleroderma
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 G51.8 Overige gespecificeerde aandoeningen van nervus facialis: progressieve faciale hemiatrofie (Parry-Romberg syndroom)
ICD10 G51.8 Other disorders of facial nerve: progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg syndrome)
SNOMED 718224004 Progressive hemifacial atrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 M34.1 CR(E)ST syndroom: limited systemic sclerosis
ICD10 M34.1 CR(E)ST syndrome: limited systemic sclerosis
SNOMED 299276009 Limited systemic sclerosis
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 M34.9 Systemische sclerose, niet gespecificeerd
ICD10 M34.9 Systemic sclerosis, unspecified
SNOMED 89155008 Systemic sclerosis
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 M34.9 Systemische sclerose, niet gespecificeerd: diffuse systemische sclerose
ICD10 M34.9 Systemic sclerosis, unspecified: systemic sclerosis, diffuse
SNOMED 128460000 Systemic sclerosis, diffuse
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 L94.8 Overige gelokaliseerde bindweefselaandoeningen: pseudosclerodermie
ICD10 L94.8 Other specified localized connective tissue disorders: pseudoscleroderma
SNOMED 403524003 Scleroderma-like secondary cutaneous sclerosis
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 L94.8 Overige gelokaliseerde bindweefselaandoeningen: pseudosclerodermie door siliconen en/of paraffine implantaten
ICD10 L94.8 Other specified localized connective tissue disorders: pseudoscleroderma due to silicon AND/OR paraffin implant
SNOMED 403563005 Pseudoscleroderma due to silicon AND/OR paraffin implant
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 L94.8 Overige gelokaliseerde bindweefselaandoeningen: pseudosclerodermie door inname toxische producten
ICD10 L94.8 Other specified localized connective tissue disorders: scleroderma-like reaction caused by poison
SNOMED 403734005 Scleroderma-like reaction caused by poison
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 M34.8 Overige gespecificeerde vormen van systemische sclerose: systemische sclerose door beroepsmatige expositie
ICD10 M34.8 Other forms of systemic sclerosis: occupational scleroderma
SNOMED 402712002 Occupational scleroderma
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 M34.2 Systemische sclerose, geïnduceerd door geneesmiddel of chemische stof: nefrogene systemische fibrose
ICD10 M34.2 Systemic sclerosis induced by drugs and chemicals: nephrogenic systemic fibrosis
SNOMED 424114000 Nephrogenic systemic fibrosis
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven