MORPHEA (GELOKALISEERDE SCLERODERMIE) home ICD10: L94.0

Morphea
Morfea is de term voor een gelokaliseerde vorm van sclerodermie (cutis, subcutis, spieren), zonder systemische verschijnselen. Mogelijk het eindresultaat van een auto-immuun ontstekingsproces.
Classificatie van gelokaliseerde sclerodermie:
omschreven morfea
  - superficiële type (plaque type)
  - diepe type
lineaire sclerodermie
  - extremiteiten
  - hoofd
     - en coup de sabre
     - ParryRomberg (progressieve hemifaciale atrofie)
gegeneraliseerde morfea
pansclerotische morfea
mixed type


Morphea en plaque
T.g.v. abnormale bindweefselvorming ontstaan meestal op de romp één of enkele bleke, ivoorkleurige, glanzende, geïndureerde, iets verheven plaques van 1 tot 30 cm doorsnede, in het actieve stadium omgeven door een blauw-violette rand (lilac ring). Niet-symmetrisch. Begint rood-livide, dan oedemateus (non-pitting), tenslotte sclerose en/of atrofie (depressie, verlies van haren, minder zweetklieren, minder melanocyten, hypopigmentatie). Komt op alle leeftijden voor, ook bij kinderen. Meestal (50%) spontane verbetering in maanden tot jaren (3-5 jaar), wel vaak persisterende hyper- of hypo-pigmentatie. Overgang van locale sclerodermie (inclusief lineaire) naar systemische sclerodermie is beschreven. Geen Raynaudfenomeen. In het verleden werd morphea toegeschreven aan een Borrelia Burgdorferi infectie. Uitgebreid onderzoek heeft dit niet kunnen bevestigen.

Morphea Morphea Morphea
morfea morfea morfea

Morphea Morphea Morphea
morfea morfea morfea


DD: lichen sclerosus, atrophoderma van Pasini en Pierini.

Morphea guttata
Gekenmerkt door kleine, witte, niet-geïndureerde of zeer weinig geïndureerde laesies. Lilac-ring meestal niet aanwezig. Soms moeilijk te differentiëren van lichen sclerosis. Beide beelden kunnen tegelijkertijd bestaan.

Morphea guttata Morphea guttata
morphea guttata morphea guttata


Gegeneraliseerde morphea
Zeer uitgebreide sclerose van soms de gehele huid; laesies hebben het aspect van morphea en plaque of lineaire sclerodermie. Atrofie van de onderliggende structuren vooral aan de extremiteiten, leidt tot deformaties en functie verlies. Maskerachtig gelaat, geen teleangiëctasiën en peri-orale groeven zoals bij systemische sclerodermie. Geen Raynaud fenomeen (i.t.t. systemische sclerodermie), geen interne afwijkingen. Bij de snel progressieve vormen kan constrictie van de thorax leiden tot respiratoire problemen en zelfs de dood. Het onderscheid met een systemische sclerodermie is, door het ontbreken van een eenduidige classificatie, niet altijd eenvoudig.

Subcutane morphea (morphea profunda, subcutane sclerodermie)
Induratie van het subcutane weefsel. De huid zelf lijkt niet aangedaan. Geen lilac-ring. Voorkeurslokalisaties; abdomen, sacrum en extremiteiten. Zie onder morphea profunda.

Morphea profunda Morphea profunda
morphea profunda morphea profunda


Therapie morfea:
Expectatief, gaat vaak vanzelf over na 3-5 jaar. Eventueel:
R/ locale corticosteroïden graad III-IV in pulse of Kenacort intralesionaal.
R/ Calcipotriol / betamethasondiproprionaat gel.
R/ Protopic (tacrolimus) zalf 1-2 dd.
R/ Adara (imiquimod).
R/ prednison 30-40 mg per dag, indien er sprake is van activiteit van het ziekteproces.
R/ PUVA therapie (topicaal), high-dose of medium-dose UVA.
R/ Methotrexaat 7.5-25 mg per week.
R/ Methotrexaat 7.5-25 mg per week + prednison puls therapie.
R/ sulfasalazopyrine 2 dd 2 tab à 500 mg (2-5 g/dag) zou effektief zijn (cave agranulocytose).
R/ ciclosporine.

Symptomatische therapie gericht op soepel houden van de huid:
R/ paraffine vaseline aa e.a. emollientia (zie indifferente therapie).
R/ ung cetomacrogolis.
R/ Calmurid, Calmurid HC (hydrocortison 1%).
R/ Daivonex (calcipotriol) crème of zalf 2 dd.
R/ Protopic (tacrolimus) zalf 0.1% 2 dd.
Rond de gewrichten kan Duoderm pijnlijke fissuren voorkomen. Fysiotherapie kan contracturen voorkomen.



LINEAIRE SCLERODERMIE home ICD10: L94.1

Lineaire of bandvormige sclerodermie, meestal geïsoleerd en unilateraal voorkomend. Minder uitgesproken ivoor-witte induratie. Wel meer hyper- en hypopigmentatie van de huid. Begint doorgaans op jongere leeftijd (< 20 jr). Door de diepe lokalisatie (diep dermaal, subcutis, aantasting onderliggende structuren) kan een diepe voor in de huid ontstaan (in gelaat daarom 'coup de sabre' genoemd), gefixeerd aan de onderlaag. Indien gelokaliseerd aan extremiteiten, vaak gepaard met deformiteiten en zelfs dysfunctie. Soms ANA positief, eveneens anti-dsDNA.

Lineaire sclerodermie Lineaire sclerodermie
lineaire sclerodermie lineaire sclerodermie



SCLERODERMIA EN COUP DE SABRE home ICD10: L94.1

Sclerodermie 'en coup de sabre' is een lineaire sclerodermie van het gelaat. Beperkt tot één helft van het gelaat. Meestal in fronto-parietale gebied, kan ook uitbreiden naar wang, neus, lip en kin. Zelfs de tong en het gebit kan meedoen. Heeft alle kenmerken van lokale sclerodermie, met depressie van de huid ter plaatse. Eventueel ook atrofie van de huid en onderliggende weefsels ter plaatse.

Syndroom van Parry-Romberg: faciale hemi-atrofie, atrofische laesies van het subcutane weefsel, spieren en botstructuren zonder cutane afwijking. Vaak niet beperkt tot één zijde van het gelaat, confluerende laesies. EEG afwijkingen komen voor. Lijkt soms op sclerodermie en coup de sabre.

Sclerodermie en coup de sabre
coupe de sabre

Lineaire sclerodermie, inclusief sclerodermie en coupe de sabre in het gelaat is de meest voorkomende vorm van sclerodermie bij kinderen en kan een ernstig beloop hebben, met contractuurvorming of atrofie van een arm of een been, beenlengte verschil, hemiatrofie van het gelaat, asymmetrie van de tong, tandafwijkingen. Het wordt geadviseerd om kinderen met lineaire, diepe of mixed vormen sclerodermie laagdrempelig en langdurig systemisch te behandelen, met methotrexaat als eerste voorkeur. Lineaire sclerodermie gaat niet over in systemische sclerodermie. Er kunnen wel extracutane manifestaties zijn zoals artritis, neurologische klachten (epilepsie, hoofdpijn), oogafwijkingen (uveïtis, episcleritis).

Diagnostiek:
Uitgangs MRI schedel; bij nieuwe neurologische klachten MRI herhalen. Bij lineaire sclerodermie in het gelaat tweejaarlijks controle door de oogarts op uveïtis, bij andere vormen van lineaire sclerodermie 1 x per jaar. Controle gebitsontwikkeling door de tandarts. Jaarlijkse controle bij dermatoloog en/of reumatoloog.


Therapie:
R/ Methotrexaat 15 mg/m2 1 x per week (maximaal 25 mg) eventueel in combinatie met 3 maanden prednison in een afbouwschema. Minimaal 2 jaar, bij geen bijwerkingen liefst langer, tot het kind volgroeid is.
R/ Cellcept (mycofenolaatmofetil) 750-1200 mg/m2; max 2000-2500 mg per dag.
R/ Tocilizumab (anti-IL-6).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

23-03-2019 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter