PSEUDOSCLERODERMIE home ICD10: geen

Met pseudo-sclerodermie wordt bedoeld induratie of sclerose van de huid die klinisch lijkt op (systemische) sclerodermie, maar door een ander proces veroorzaakt wordt. Bijvoorbeeld door stapelingsziekte of door graft versus host disease. Pseudo-sclerodermie gaat nooit gepaard met sclerose van de viscerale organen, ook geen Raynaud fenomeen.

Eosinofiele fasciitis (syndroom van Shulman)
Meestal volwassenen van middelbare leeftijd. Pasteuze, (in begin pijnlijke) induratie van de extremiteiten, zelden romp of gelaat aangedaan. Géén Raynaud. Wel vaak carpale tunnel syndroom. Een relatie met overmatige lichamelijke inspanning of trauma wordt gesuggereerd. Laboratorium: bloed eosinofilie van 30-50%, verhoogde BSE, hypergammaglobulinemie, circulerende immuuncomplexen (50% van de patiënten) en soms ANA positief. Soms spontane regressie. Eventueel corticosteroïden per os (60 mg prednison per dag en langzaam afbouwen). Zie verder onder eosinofiele fasciitis.

Scleredema adultorum (Scleredema van Buschke, scleredema)
Diffuse sclerose van het gelaat, de nek, romp en armen. Zelden zijn de benen aangedaan. Veroorzaakt door cutane en subcutane depositie van mucopolysacchariden. Géén Raynaud fenomeen. Jonge volwassenen, vaak in aansluiting op een acute streptococcen infectie (impetigo, angina, erysipelas). Meestal spontane remissie, echter dit kan enkele maanden duren. Infecties moeten uiteraard bestreden worden. Soms kan orale corticosteroïden uitkomst bieden. Zie verder onder scleroedema van Buschke.

Scleroedema diabeticorum
Scleroedema diabeticorum komt voor bij diabetes, vaak bij patiënten die ook andere complicaties hebben zoals retinopathie, neuropathie, of vaatafwijkingen. Het begint geleidelijk en wordt niet voorafgegaan door infectie. Het gaat meestal niet vanzelf over. Patiënten hebben klachten van een harde huid in de nek en/of bovenrug, soms ook elders op het lichaam. Vaak zijn er problemen met het bewegen van de nek; veel patiënten kunnen de kin nauwelijks op de borst krijgen of hun hoofd naar achteren bewegen. Zie verder onder scleroedema van Buschke.

Scleromyxoedeem (lichen myxedematosus, papular mucinosis)
Uitgebreide lichenoïde eruptie van zachte licht erythemateuze tot gele papels, gepaard gaande met diffuse verharding, sclerose van de huid (ook gelaat en handen). Bij systemische sclerodermie is de huid gefixeerd aan de onderlaag, bij scleromyxoedeem kan de verdikte en harde huid nog bewogen worden over de subcutis. Histologie: toename van mucopolysacchariden. Zie verder onder scleromyxoedeem, lichen myxoedematosus en onder de mucinosen.

Amyloidosis
Indien depositie van amyloïd diffuus is en de huid van de vingers, handen en gelaat betreft, kan het sterk lijken op sclerodermie. Zie verder onder amyloidosis.

Porphyria cutanea tarda
Gehypopigmenteerde sclerotische induraties, en plaque, van de aan zonlicht bloot gestelde huid. Zie verder onder porfyrie.

Graft versus host disease
Treedt op in 50% van alle succesvolle allologe beenmergtransplantaties.
Deze reactie wordt veroorzaakt doordat de met het allogene beenmerg meegetransplanteerde immunocompetente cellen van de donor (graft) een immunoreactie tegen de ontvanger (host) kunnen aangaan. Deze reactie kan optreden omdat de ontvanger zelf niet immunocompetent is (radiotherapie of chemotherapie).
Acute GVHD: Meestal binnen 60 dagen na beenmergtransplantatie. Koorts, licht erythemateuze maculopapulaire rash (handen ,voeten, gelaat, later ook romp en extremiteiten).
Chronische GVHD: Scleroderma-achtige huidafwijkingen, soms zelfs gegeneraliseerd. Huid van gelaat, handen en voeten wordt strakker. Ook kunnen subcutane calcificaties en oesophagusafwijkingen optreden.
Soms kan profylactisch toedienen van ciclosporine A, methotrexaat en prednison (ook combinaties) de incidentie verminderen. Slechte prognose, 50% heeft een 10 jaarsoverleving. NB: recent zijn er gunstige resultaten bereikt met behulp van fotoferese. Zie verder onder graft versus host disease.

Exogene factoren
Polyvinylchloride, epoxyharsen, silicose. Vaak Raynaud-achtige klachten. Diffuse verharding van de huid aan vingers, handruggen en onderarmen.
Raapzaadolie, ("toxic oil syndrome").


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

27-04-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter