SNEDDON, SYNDROOM VAN home ICD10: geen

Het Sneddon syndroom (livedo reticularis racemosa and cerebrovascular accidents) is een zeldzame aandoening gekenmerkt door multipele kleine CVA's (cerebrovascular accidents) en livedo reticularis (livedo racemosa). Soms zijn er nog andere klachten, zoals hoofdpijn, duizeligheid, hyertensie, cardiale afwijkingen, Raynaud fenomeen, acrocyanose. Het syndroom is in 1965 beschreven door Sneddon. De oorzaak was oorspronkelijk onbekend. Later werd duidelijk dat het Sneddon syndroom voor een groot deel kan worden verklaard door de aanwezigheid van antifosfolipiden. Hypercoagulabiliteit is de oorzaak van zowel de huidafwijkingen als de CVA's. Inmiddels zijn er veel oorzaken van hypercoagulabiliteit bekend en aan te vragen als laboratoriumbepaling.

De huidafwijkingen bestaan uit livedo racemosa (livedo reticularis vasculopathie). Niet het type livedo reticularis dat fysiologisch is en veroorzaakt wordt door koude en dat verdwijnt bij opwarmen, maar de uitgebreide en meer permanente variant die veroorzaakt wordt door een vasculopathie bij stollingsstoornissen (hypercoagulabiliteit).
 
Livedoid vasculopathie Livedoid vasculopathie Livedoid vasculopathie
livedoid vasculopathie livedoid vasculopathie livedoid vasculopathie


De huidafwijkingen kunnen voorafgaan aan de neurologische klachten, er kan wel 10 jaar tussen zitten. Neurologische klachten kunnen zijn hoofdpijn, duizeligheid, concentratiestoornissen, persoonlijkheidsstoornissen, gezichtsuitval, hemiparese, afasie, spraakstoornissen en vele andere uitvalsverschijnselen. Het kan familiair voorkomen. Het is geassocieerd met autoimmuunziekten zoals SLE en polyarteritis nodosa.

Diagnostiek:
MRI of CT-scan hersenen. Soms wordt een biopt van hersenweefsel genomen. Bloedonderzoek op antifosfolipiden syndroom en andere stollingsafwijkingen (trombofilie pakket). Het niet vinden van stollingsafwijkingen sluit de diagnose niet uit.

Therapie:
Antistolling
R/ acetylsalicylzuur
R/ Marcoumar
R/ nieuwe generatie antistolling middelen
Vaatverwijding
R/ nifedipine 3 dd 5 mg, zonodig ophogen tot 3 dd 10 mg.
R/ ACE-remmers zoals Capoten (captopril, 2 dd 25-50 mg), enalapril, of een der vele andere.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

29-04-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter