SUBCORNEALE PUSTULEUZE DERMATOSE (SNEDDON-WILKINSON) home ICD10: L13.1

De ziekte van Sneddon-Wilkinson (subcorneal pustular dermatosisis) is een zeldzame pustuleuze eruptie waarbij er grote, slappe steriele pustels ontstaan, gevuld met neutrofiele granulocyten. Het werd voor het eerst beschreven door Sneddon en Wilkinson in 1956. De oorzaak is niet bekend. Sommigen denken dat het een variant van psoriasis is, omdat het sterk lijkt op psoriasis pustulosa generalisata. Er zijn subvormen die lijken op een variant van pemphigus, met IgA antistoffen tegen desmocolline-1. Waarschijnlijk is dat toch een andere aandoening. Er zijn meerdere dermatosen die (in het begin) de vorm van subcorneale pustels kunnen hebben: Zumbusch, pemphigus, IgA-pemphigus, AGEP en de subcorneale pustuleuze dermatose n.n.o.
   
Ziekte van Sneddon-Wilkinson (subcorneal pustular dermatosisis) Ziekte van Sneddon-Wilkinson (subcorneal pustular dermatosisis) Ziekte van Sneddon-Wilkinson (subcorneal pustular dermatosisis)
Sneddon Wilkinson ziekte Sneddon Wilkinson ziekte hypopyon
   
Ziekte van Sneddon-Wilkinson (subcorneal pustular dermatosisis) Ziekte van Sneddon-Wilkinson (subcorneal pustular dermatosisis) Ziekte van Sneddon-Wilkinson (subcorneal pustular dermatosisis)
Sneddon Wilkinson ziekte Sneddon Wilkinson ziekte Sneddon Wilkinson ziekte
  
Klinisch beeld:
Grote vlakke en slappe pustels, niet folliculair gebonden. Op normale of licht erythemateuze huid. De voorkeursplaatsen zijn de romp, de lichaamsplooien en de extremiteiten. Soms is er in de slappe en dunne pustel, bij een staande patiënt een vloeistofspiegel te zien onderin in de pustel; dit wordt hypopyon genoemd. De pustels kunnen in korte tijd ontstaan, voorafgegaan door jeuk. Later ontstaan confluerende laesies in een annulair patroon, met crustae. De slijmvliezen blijven onaangedaan. Het kan een chronisch recidiverend beloop hebben. Het komt vooral voor bij vrouwen, boven de 40. Bij kinderen komt het vrijwel niet voor. De ziekte van Sneddon Wilkinson kan voorkomen bij interne aandoeningen, vooral bij M-proteïnemie (IgA, IgG), lymfoproliferatieve afwijkingen (multiple myeloma), pyoderma gangrenosum, SAPHO syndroom, polycythemia vera, Crohn, colitis ulcerosa, reumatoïde artritis, SLE, Sjögren syndroom en schildklierziekten.
    
DD: psoriasis pustulosa generalisata (ziekte van von Zumbusch), AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis), impetigo, IgA pemphigus, pemphigus foliaceus, dermatitis herpetiformis, candida, necrolytic migratory erythema (glucagonoma).
    
Diagnostiek:
Kweek, afgenomen onder steriele omstandigheden (huid reinigen met alcohol, laten verdampen, een pustel steriel openen en alleen de inhoud kweken zonder verder iets aan te raken). Diff-quick van de inhoud van een pustel toont alleen neutrofiele granulocyten, geen bacteriën, geen gisten of schimmels. KOH preparaat. Biopt. Lab: Hb, Leuko's, Leukodiff, M-proteïne screening. Als er een monoklonale gammopathie wordt aangetroffen, consult hematoloog voor verder onderzoek (beenmergpunctie, botfoto's).
    
Histologie:
Histologisch ziet men een ophoping van neutrofiele granulocyten in de epidermis, subcorneaal, met vorming van vesiculopustels en bullae. Soms enkele eosinofielen. Milde spongiosis. Immunofluorescentie is meestal negatief (soms IgA-deposities). Perivasculair voornamelijk neutrofiel ontstekingsinfiltraat in de dermis.
 
Therapie:
R/ Dapson 50-150 mg dd.
R/ Locale corticosteroïden. Het effect van lokale en systemische corticosteroïden is gering bij een echte Sneddon-Wilkinson. Kan iets doen in combinatie met Dapson.
R/ Neotigason (acitretine) 0.5-1.0 mg/kg/dag.
R/ UVB, PUVA. Eventueel in combinatie met Dapson, of Re-PUVA.
R/ Tetracycline, minocycline, doxycycline, azithromycine.
R/ Sulfasalazine 2-3 dd 500-1000 mg.
R/ Systemische corticosteroïden.
R/ Methotrexaat.
R/ Colchicine.
R/ Infliximab, etanercept, adalimumab. Er is ook beschreven dat Sneddon Wilkinson en andere neutrofiele pustuleuze erupties juist ontstaan door TNF-alfa-remmers.
R/ Antiseptica en/of antibiotica bij super-infectie.
   
 
Referenties
1. Sneddon IB, Wilkinson DS. Subcorneal pustular dermatosis. Br J Dermatol 1956;68(12):385-394.
2. Kasha EE Jr, Epinette WW. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease) in association with a monoclonal IgA gammopathy: a report and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1988;19(5 Pt 1):854-858.
3. Orton DI, George SA. Subcorneal pustular dermatosis responsive to narrowband (TL-01) UVB phototherapy. Br J Dermatol 1997;137(1):149-150.
4. Bauwens M, De Coninck A, Roseeuw D. Subcorneal pustular dermatosis treated with PUVA therapy. A case report and review of the literature. Dermatology 1999;198(2):203-205.
5. Marliere V, Beylot-Barry M, Beylot C, Doutre M. Successful treatment of subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-wilkinson disease) by acitretin: report of a case. Dermatology 1999;199(2):153-255.
6. Voigtlander C, Luftl M, Schuler G, Hertl M. Infliximab (anti-tumor necrosis factor alpha antibody): a novel, highly effective treatment of recalcitrant subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson disease). Arch Dermatol 2001;137(12):1571-1574.
7. Bliziotis I, Rafailidis P, Vergidis P, Falagas ME. Regression of subcorneal pustular dermatosis type of IgA pemphigus lesions with azithromycin. J Infect 2005;51(2):E31-34.
8. Karadogan SK, Aydogan K, Baskan EB, Tunali S. A case of subcorneal pustular dermatosis treated successfully with a combination of cyclosporin and prednisolone. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21(4):536-537.
 
 
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-06-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter