SCLEREMA NEONATORUM) home ICD10: P83.0

Sclerema neonatorum is een zeer zeldzame aandoening, voor het eerst beschreven in 1784 door Underwood. Het komt voor bij ernstig zieke  prematuur geboren neonaten (infecties, sepsis, congenitale hartafwijkingen, cyanose, peneumonie, hypothermie icterus, ondervoeding, gastroenteritis, metabole acidose, overige). De huidafwijkingen ontstaan gedurende de eerste 5 levensdagen. Begint meestal op de billen en dijen en breidt snel uit naar de rest van het lichaam. De huid is bleek, wasachtig, ge├»ndureerd, het lukt niet om een plooi op te pakken. Er ontstaan contracturen en immobiliteit rond gewrichten, soms kan de mond ook niet meer helemaal open. Slechte prognose, circa 70-90% overlijdt binnen enkele uren tot dagen. De oorzaak is niet precies bekend. De ratio verzadigd versus onverzadigde vetzuren is verhoogd. Bij neonaten is die altijd al wat hoger, bij prematuren en bij ernstige ziekten wordt dit nog versterkt. Verzadigde vetten, met name triglyceriden, hopen zich op in de vetcellen.

DD: subcutane neonatale vetnecrose, koude panniculitis, panniculitis nno, stiff skin syndrome, sepsis met oedeem.

Diagnostiek:
Lab (glucose, elektrolyten, bloedgaswaarden, vet en eiwitspectrum). Kweken en bloedkweken. Cito biopt.

PA:
Subtiele afwijkingen, weinig tot geen ontstekingsinfiltraat (als teken van slechte immuunresponse), vooral lymfocyten, histiocyten en reuscellen. De diagnose panniculitis is nauwelijks te stellen. Er is wat oedeem en verdikking van de fibreuze septa, weinig vetnecrose. Typisch zijn radiaal gerangschikte naald-vormige spleten (clefts) in vetcellen, overeenkomend met kristallen die daar in hebben gezeten voor fixatie.

Therapie:
Behandeling van de onderliggende oorzaken op een neonatale intensive care.
R/ Breedspectrum antibiotica bij sepsis.
R/ Systemische corticosteroïden (niet zeker, kan mogelijk progressie stoppen).
R/ Bloedtransfusie (exchange transfusions).
R/ IvIg.


Referenties
1. Zeb A, Darmstadt GL. Sclerema neonatorum: a review of nomenclature, clinical presentation, histological features, differential diagnoses and management. J Perinatol 2008;28(7):453-460.
2. Zeb A, Rosenberg RE, Ahmed NU, Saha SK, Chowdhury A, Ahmed S, et al. Risk factors for sclerema neonatorum in preterm neonates in Bangladesh. Pediatr Infect Dis J 2009; 28(5):435-438.
3. Warwick W, Ruttenberg HD, Quie PG. Sclerema neonatorum: a sign not a disease. JAMA 1963;184:680-683.
4. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001;45(3):3251-3261.
5. Polcari IC, Stein SL. Panniculitis in childhood. Dermatol Ther 2010;23(4):356-367.
6. Pearse RG, Sauer PJ. Exchange transfusion in treatment of serious infection in the newborn and sclerema neonatorum. Arch Dis Child 1978;53:262.
7. Sadana S, Mathur NB, Thakur A. Exchange transfusion in septic neonates with sclerema: effect on immunoglobulin and complement levels. Indian Pediatr 1997;34(1):20-25.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-08-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter