SCLEROEDEMA VAN BUSCHKE home ICD10: M34.8

Scleroedema is een zeldzame vorm van sclerodermie waarbij meestal het bovenste gedeelte van de rug, de nek en de schouders zijn aangedaan. Er zijn 2 soorten: scleroedema van Buschke (adultorum), meestal voorafgegaan door een koortsende ziekte, en scleroedema diabeticorum, wat kan ontstaan bij langdurig bestaande en/of slecht gereguleerde diabetes.

Scleroedema van Buschke begint vaak na een streptokokken infectie. Dagen tot weken na infectie ontstaat een snel progressieve, symmetrische en pijnloze induratie (non-pitting) van de nek, rug en schouders. Handen en voeten zijn zelden aangedaan. Soms is de huid erythemateus, atrofie of pigmentveranderingen ontbreken. De induratie verdwijnt meestal spontaan in 6-24 maanden, soms persisteert het jarenlang. Er zijn geen systemische afwijkingen, en geen lab-afwijkingen.

Histologie: de epidermis is normaal, de dermis is sterk verdikt met gezwollen collageen bundels. De collageen bundels zijn van elkaar gescheiden door open ruimten (fenestraties), in deze ruimten kunnen zure mucopolysacchariden worden aangekleurd.

Scleroedema van Buschke Scleroedema van Buschke
Scleroedema van Buschke Scleroedema van Buschke

Scleroedema van Buschke Scleroedema van Buschke
Scleroedema van Buschke Scleroedema van Buschke


Scleroedema diabeticorum (ook wel scleroedema van Buschke type III genoemd) komt voor bij diabetes, vaak bij patiënten die ook andere complicaties hebben zoals retinopathie, neuropathie, of vaatafwijkingen. Het ziektebeeld is bij veel artsen onbekend, maar al in 1902 beschreven door Buschke. Het begint geleidelijk en wordt niet voorafgegaan door infectie. Het gaat meestal niet vanzelf over. Patiënten hebben klachten van een harde huid in de nek en/of bovenrug, soms ook elders op het lichaam. Vaak zijn er problemen met het bewegen van de nek; veel patiënten kunnen de kin nauwelijks op de borst krijgen of hun hoofd naar achteren bewegen. In de huid worden verdikte collageenvezels gevormd - ook wel bindweefselvezels genoemd. De diagnose wordt vaak klinisch gesteld, soms is het nodig een biopt af te nemen.

Scleroedema diabeticorum Scleroedema diabeticorum Scleroedema diabeticorum
Scleroedema diabeticorum Scleroedema diabeticorum Scleroedema diabeticorum

Histologie scleroedema diabeticorum
ingescande coupe (zoom)


Therapie:
Beide vormen van sclerodeem kunnen worden behandeld met langgolvig licht. De therapie bestaat uit 25 behandelingen met UVA-1 licht, verspreid over 8 weken. Dit langgolvige licht dringt diep in de huid door. Door middel van de therapie kan de huid een stuk soepeler worden gemaakt.Ook systemische corticosteroïden kunnen worden voorgeschreven; bij diabetes is dat vaak een probleem vanwege de ontregeling van de diabetes.


Referenties
1. Venencie PY, Powell FC, Su WPD et al. Scleredema: a review of thirty-three cases. J Am Acad Dermatol 1984;11:128-134.
2. Carrington PR, Sanusi ID, Winder PR et al. Scleredema adultorum. Review. Int J Dermatol 1984;23:514-522.
3. Cohn BA, Wheeler CE, Briggaman RA. Scleredema adultorum of Buschke and Diabetes Mellitus. Arch Derm 1970;101:27-35.
4. Graff R. Discussion of scleredema adultorum. Arch Dermatol 1968;98:319-320.
5. Oikarinen A, Ala-Kokko L, Palatsi R et al. Scleredema and paraproteinemia. Arch Dermatol 1987;123:226-229.
6. Salisbury JA, Shallcross H, Leigh IM. Scleredema of Buschke associated with multiple myeloma. Clin Exp Dermatol 1988;13:269-270.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

01-05-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 M34.8 Overige gespecificeerde vormen van systemische sclerose: scleroedema van Buschke
ICD10 M34.8 Other forms of systemic sclerosis: scleredema
SNOMED 95323007 Scleredema
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 M34.8 Overige gespecificeerde vormen van systemische sclerose: scleroedema diabeticorum
ICD10 M34.8 Other forms of systemic sclerosis: diabetic thick skin syndrome
SNOMED 238983004 Diabetic thick skin syndrome
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen