SCLEROMYXOEDEEM (mucinosis papulosa, scleromyxoedema Arndt-Gottron) home ICD10: L98.5

Bij scleromyxoedeem (mucinosis papulosa, scleromyxoedema Arndt-Gottron) ontstaan discrete ophopingen van mucine in de huid die over het gehele lichaam kunnen voorkomen. Typisch voor de ziekte zijn kleine huidkleurige of ivoorkleurige papels op voorhoofd, armen, heupen en romp. De papels zijn meestal niet groter dan enkele millimeters, maar komen voor in groepjes en kunnen samenvloeien. Ze kunnen jeukklachten geven, maar zijn meestal asymptomatisch. Naast de gegeneraliseerde vorm van mucinosis papulosa, die scleromyxoedeem wordt genoemd, bestaat ook een lokale cutane vorm, die lichen myxoedematosus wordt genoemd. De gegeneraliseerde vorm wordt vaak gezien in samenhang met paraproteïnemie, meestal IgG. Dit komt voor bij MGUS, m. Kahler, m. Waldenström en andere myeloproliferatieve aandoeningen. De huidlesies kunnen zeer uitgebreid zijn. Het verbeteren van een eventueel aanwezige paraproteïnemie na starten van therapie is gunstig voor het beloop van de aandoening. Niet bij alle patiënten is er sprake van paraproteïnemie. Patiënten zonder paraproteïnemie kunnen soms spontaan regressie van huidlesies vertonen. Het beloop is echter meestal chronisch. Bij sommige patiënten kan lichen myxoedematosus zich ontwikkelen tot scleromyxoedema. De aandoening blijft meestal beperkt tot de huid. Systemische verschijnselen zijn zeldzaam maar komen wel voor. Hierbij aandacht voor proximale myopathie, neuropathie, polyarthritis, aperistaltiek van de oesophagus en heesheid. Ook oogafwijkingen kunnen voorkomen. Er kunnen sclerodermie-achtige veranderingen optreden inclusief sclerodactylie en microstomie (vandaar de naam scleromyxoedeem).

Scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus) Scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus)
mucinosis papulosa mucinosis papulosa

Sclerodermiforme veranderingen bij scleromyxoedeem van Arndt-Gottron Sclerodermiforme veranderingen bij scleromyxoedeem van Arndt-Gottron
sclerodactylie microstomie


DD: lichen myxoedematosus, amyloidosis, colloid milia, porphyria cutanea tarda, granuloma annulare disseminata, sarcoidose, lepra, eruptieve xanthomen, lipoid proteinosis, myxoedeem, scleredema, scleroderma, sclerodactylie, morphea, nephrogenic systemic fibrosis, dermatomyositis, maligne lymfomen, mastocytosis, histiocytosis, multicentrische reticulohistiocytosis.

Varianten van mucinosis papulosa:
Gegeneraliseerd:
- scleromyxoedeem

Lokale vormen:
- lichen myxoedematosus
- acral persistent papular mucinosis
- lichen myxoedematosus papulosa
- papular mucinosis of infancy


Diagnostiek: PA lesionale huid (formaline). Histopathologisch vertonen de papillaire lesies een focale depositie van mucine in de dermis. Er is ook een toename van het aantal fibroblasten en van het collageen. Plasmacel infiltraten kunnen worden gezien en de collageenvezels zijn vaak verdikt. Kleuring met Alcian-Blue (slijmkleuring) voor aantonen van mucine deposities. Laboratoriumonderzoek is noodzakelijk om paraproteïnemie vast te stellen en te vervolgen. Test: eiwitspectrum, M-proteïne bepaling. Bij paraproteïnemie nader onderzoek naar de onderliggende oorzaak (consult interne / hematologie).

Scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus)
PA mucinosis papulosa


Therapie:
Behandeling kan systemisch en topicaal. De systemische behandeling is vooral gericht tegen de onderliggende paraproteïnemie:
R/ Neotigason (acitretine) 1 mg/kg.
R/ Isotretinoïne 2 dd 40 mg gedurende 4 maanden. level of evidence
R/ prednisolon (4 dd 60 mg gedurende 4-6 wkn, geleidelijk afbouwen). level of evidence
R/ Neoral (ciclosporine) 3-5 mg/kg/dag. level of evidence
R/ topicale of intralesionale corticosteroïden (alleen bij beperkt aantal laesies mogelijk). level of evidence
R/ thalidomide 1 dd 100 of 200 mg.
R/ intraveneuze immunoglobulinen (2g/kg per maand).
R/ Revlimid (lenalidomide) 1 dd 25 mg (behandeling door de hematoloog). Revlimid is een duur geneesmiddel (circa 8800 euro per maand).
R/ Alkeran (melfalan) 1 tot 10 mg/dag bij paraproteïnemie. level of evidence Hiermee kunnen de huidafwijkingen geheel verdwijnen. Echter langdurige behandeling met Melfalan kan aanleiding geven tot hematologische maligniteiten en sepsis.
R/ Endoxan (cyclofosfamide).
R/ Methotrexaat.
R/ Plasmaferese.


Referenties
1. Textbook of Dermatology. Rook, Wilkinson, Ebling. Chapter: Metabolic and Nutritional Disorders.
2. Rebora A, Rongioletti F. Mucinoses. Dermatology. Mosby 2003; Chapter 47: pagina 647-657.
3. Yen A, Sanchez RL, Raimer SS. Papular mucinosis associated with AIDS: response to isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1997;37:127-128.
4. Hisler BM, Savoy LB, Hashimoto K. Improvement of scleromyxedema associated with isotretinoin therapy. J Am Acad Dermatol 1991;24:854-857.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.
Remco van der Ham. Dermatoloog, Groene Hart Ziekenhuis, Gouda.

21-02-2016 (JRM / RVH) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter