SYRINGOMA DISSEMINATA home ICD10: D23.911

Een syringoom is een benigne adnextumortje, uitgaande van eccriene cellen die onderdeel uitmaken van de afvoergangen van zweetklieren. De naam is afgeleid van het griekse woord syrinx, wat buis betekent. Ze ontstaan meestal rond de puberteit, vaker bij vrouwen dan bij mannen. Meestal zijn het enkele symmetrisch kleine huidkleurige of gelige bolronde papeltjes tot 3 mm grootte, soms doorzichtig, op het bovenste gedeelte van de wangen, vooral onder de ogen, of op het onderste ooglid. Zie onder syringoma. Er bestaat ook een variant waarbij, soms in korte tijd, talloze syringomen ontstaan, op de borst, of buik, of nek, oksels en extremiteiten. Dit worden eruptieve syringomen genoemd (synoniemen: syringoma disseminata, eruptieve syringomen). Deze kunnen naast huidkleurig of translucent ook rood of roodbruin zijn.


Syringoma Histologie van syringoma met kikkervisjes (tadpoles)
eruptieve syringomen syringoma (PA)


Klinische varianten:
- gelocaliseerde syringomen (meestal gelaat)
- familaire syringomen
- syringomen bij Down syndroom
- multipele eruptieve syringomen

Gelokaliseerde syringomen komen het meest voor (89%), eruptieve syringomen komen bij circa 11% voor en zitten vooral op de romp, de nek en de extremiteiten. Familiaire vormen zijn zeldzaam (case-reports). Het is beschreven dat multipele syringomen kunnen voorkomen bij syndromen, vooral bij het Down syndroom en bij diabetes. Verder zijn ze beschreven (case-reports, vaak maar 1 geval, < 0.1%) bij het Brooke-Spiegler syndroom (cylindromen, trichoepitheliomen, spiradenomen), het Nicolau-Balus syndroom (miliaire cysten en atrophoderma vermiculata), en het Costello syndroom (craniofaciale, musculoskeletale en neurologische afwijkingen, hyperkeratose, hyperpigmentatie, papillomen, diepe handlijnen).

DD: eruptieve vellus haar cysten, milia, milia-like calcinosis cutis, trichoepithelioma, apocrine hidrocystoma, acne, granuloma annulare disseminata, sarcoidose, ziekte van Cowden, fibrofolliculoma, mastocytose, angiofibromen, fibroelastic papulosis.


Therapie:
Syringomen zijn moeilijk te behandelen omdat het er heel veel kunnen zijn en omdat na verwijdering er op andere plaatsen weer nieuwe kunnen ontstaan. De meeste technieken bestaan uit lokale destructie. Als niet-destructieve behandelingen worden genoemd (weinig evidence, vermoedelijk teleurstellend) lokaal atropinesulfaat 1% 1-2 dd, Botox injecties, isotretinoïne.
mes Elektrocoagulatie met een fijne naald.
mes Elektrocoagulatie gecombineerd met curettage.
mes Cryotherapie met 2-4 mm gesloten probe.
mes Excisie middels een 2-3 mm punch biopt (open laten).
mes Afknippen of snijden in niveau van de huid.
mes Applicatie van trichloorazijnzuur.
mes Laserbehandeling (CO2, Erbium YAG laser, pulsed-dye laser, fractionele lasers).
mes Dermabrasie.


patientenfolder


Referenties
1. William K, Shinkai K. Evaluation and management of the patient with multiple syringomas: a systematic review of the literature. J Am Acad Dermatol 2016;74:1234-1240.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

26-11-2016 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter