TAKAYASU ARTERITIS (aortaboogsyndroom) home ICD10: M31.4

Takayasu arteritis is een granulomateuze vasculitis van de aorta en zijn directe aftakkingen (aorta, aortaboog, a. carotis, a. temporalis, a. pulmonalis. Frequent in Azië (Japan), zeldzaam onder Kaukasische ras (prevalentie circa 3 per 1.000.000). Het komt meestal voor bij patiënten onder de 50, en iets vaker bij vrouwen. Vroege symptomen zijn koorts, vermoeidheid, verminderde eetlust, gewichtsverlies, spierpijn, gewrichtspijn, nachtzweten, hartkloppingen, hoofdpijn, verhoogde BSE / CRP. In deze fase kunnen huidafwijkingen voorkomen zoals erythema nodosum of een vlindervormig (soms fotosensitief). exantheem. De ontsteking veroorzaakt intima proliferatie met uiteindelijk beschadiging van de arterie (stenose, occlusie of aneurysma). Symptomen kunnen zijn doof gevoel of ischemische pijn in de armen, afwezige of zwakke pols, links-rechts verschil in bloeddruk, hoorbaar geruis over arteriën, hypertensie door nierarterie stenose, pijn op de borst, pulmonale hypertensie, wazig zien, dubbel zien, en neurologische klachten zoals amaurosis fugax (ischemische retinopathie), TIA, beroerte, hemiplegie, paraplegie, vertebrobasilaire ischemie, microaneurysmata, carotis stenose, hypertensieve encefalopathie).
Takayasu arteritis kan geassocieerd voorkomen met pyoderma gangrenosum, erythema nodosum, erythema induratum, cutane vasculitis n.n.o. en de ziekte van Wegener.

De diagnose wordt gesteld op het arteriogram waarbij focale of segmentale vernauwingen of occlusie zichtbaar zijn in de aorta of directe aftakkingen of de grote arteriën van de extremiteiten, niet verklaard door andere oorzaken zoals atherosclerose. In Japanse definities wordt het criterium jonger dan 40 jaar meegenomen. Aanvullende diagnostische opties zijn CT scan (dikte aorta wand), MRI (minder nauwkeurig dan arteriogram), Gallium scan, SPECT en PET scan en echografie (duplex scan).

Takayasu arteritis Takayasu arteritis
Takayasu arteritis Takayasu arteritis


Therapie:
R/ prednison 0.5-1.0 mg/ kg.
R/ methotrexaat 0.3 mg/kg/week.
R/ Imuran (azathioprine) 1 mg/kg/dg + prednison.
R/ Endoxan (cyclofosfamide) 1-2 mg/kg/dg + prednison.
Verder expectatief beleid. In sommige gevallen vaatchirurgische interventie.


Referenties
1. Pascual-Lopez M, Hernandez-Nunez A, Aragues-Montanes M, Dauden E, Fraga J, Garcia-Diez A. Takayasu's disease with cutaneous involvement. Dermatology 2004;208:10-15.
2. Frances C, Boisnic S, Bletry O, Dallot A, Thomas D, Kieffer E, Godeau P. Cutaneous manifestations of Takayasu arteritis. A retrospective study of 80 cases. Dermatologica 1990;181:266-272


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2009 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter