TELEANGIECTASIA ESSENTIALIS (GENERALISATA) home ICD10: I78.12

Essentiële teleangiëctasieën (essential telangiectasia, primary telangiectases) zijn capillaire teleangiëctasieën, kleine (diameter < 0.2 mm) gedilateerde capillairen, zichtbaar als kleine rode of roze macula. Essentieel, d.w.z. geen oorzaak bekend, en per definitie niet geassocieerd met onderliggende interne aandoeningen of medicatie. Moet worden onderscheiden van besenreiser (veneuze teleangiëctasieën, blauwig, > 0.2 mm). Begint vaak aan de onderbenen maar kan gegeneraliseerd voorkomen (generalized essential telangiectasia). Begint meestal voor het 40e levensjaar, vaker bij vrouwen dan bij mannen, en vaker bij blanken (of beter zichtbaar bij blanken). Beperkt tot de huid. De oorzaak van gegeneraliseerde teleangiëctasieën is onbekend. Het kan familiair voorkomen. Er is recent een subvorm ontdekt waarbij een specifiek histologisch kenmerk wordt gevonden, een verdikte vaatwand door depositie van collageen type IV. Dit wordt cutaneous collagenous vasculopathy (CCV) genoemd. Omdat het verschil alleen histologisch te maken is, kan het zijn dat een groot deel van de patienten met essentiële teleangiëctasieën eigenlijk CCV heeft.

Essentiële teleangiëctasieën Essentiële teleangiëctasieën Cutaneous collagenous vasculopathy
essentiële teleangiëctasieën essentiële teleangiëctasieën CCV

Essentiële teleangiëctasieën Essentiële teleangiëctasieën Essentiële teleangiëctasieën
essentiële teleangiëctasieën essentiële teleangiëctasieën essentiële teleangiëctasieën


Klinisch beeld:
Macula opgebouwd uit multipele zeer fijne rode-roze teleangiëctasieën. Meestal aan de distale extremiteiten, maar kan ook op de romp zitten. Veroorzaakt vrijwel geen klachten (zeer zelden tintelingen, doof gevoel, minibloeding na trauma), alleen cosmetisch bezwaarlijk. Meestal is het langzaam progressief. Uiteindelijk kan het overgaan in een diffuus erytheem waarin geen afzonderlijke capillairen meer te onderscheiden zijn. Volledig wegdrukbaar onder diascopie, vult zich weer heel snel, als een spider nevus. Niet verheven boven niveau van de huid zoals bij besenreiser wel het geval kan zijn. Geen relatie met veneuze insufficiëntie. Zonne-expositie kan een luxerende factor zijn.

DD: cutaneous collagenous vasculopathy, secundaire teleangiëctasieën (in de zwangerschap, bij leverziekten, bij alcoholmisbruik, t.g.v. systemische corticosteroïden, etc.), besenreiser, teleangiectatic matting, spider nevus, angiokeratoma corporis diffusum (syndroom van Fabry), Rendu-Osler-Weber syndroom, angioma serpiginosum, ataxia-telangiectasia, angiomen, naevus flammeus, teleangiectasia macularis eruptiva perstans, unilateral nevoid teleangiectasia syndrome (UNTS), zie verder onder teleangiëctasieën.

Essentiële teleangiëctasieën Essentiële teleangiëctasieën Essentiële teleangiëctasieën
teleangiëctasieën
bij levercirrose
corticosteroïd
teleangiëctasieën
corticosteroïd
teleangiëctasieën


Therapie:
Moeilijk te behandelen. Scleroseren werkt niet goed: het kaliber is te klein om aan te prikken, er kunnen averechtse effecten zijn zoals teleangiectatic matting (talloze nog kleinere teleangiëctasieën ontstaan in het ingespoten gebied). Eventueel milde laserbehandeling van storende gebieden met pulsed dye laser (585 nm), Nd:YAG (532 nm) of Nd:YAG (1064 nm), of met intense pulsed light (IPL). Camouflage make-up is een optie voor storende gebieden.
R/ Tetracycline 3 dd 500 mg zou werken volgens 1 case report (Shelley 1971, niet bevestigd door andere bronnen).


Referenties
1. Blume JE. Generalized essential telangiectasia: a case report and review of the literature. Cutis 2005;75(4):223-224.
2. Wells RS, Dowling GB. Hereditary benign telangiectasia. Br J Dermatol 1971;84(1):93-94.
3. Shelley WB. Essential progressive telangiectasia. Successful treatment with tetracycline. JAMA 1971;216(8):1343-1444.
4. Buscaglia DA, Conte ET. Successful treatment of generalized essential telangiectasia with the 585-nm flashlamp-pumped pulsed dye laser. Cutis 2001;67(2):107-108.
5. Gambichler T, Avermaete A, Wilmert M, Altmeyer P, Hoffmann K. Generalized essential telangiectasia successfully treated with high-energy, long-pulse, frequency-doubled Nd:YAG laser. Dermatol Surg 2001;27(4):355-357.
6. Wenzel SM, Hohenleutner U, Landthaler M. Progressive disseminated essential telangiectasia and erythrosis interfollicularis colli as examples for successful treatment with a high-intensity flashlamp. Dermatology 2008;217(3):286-290.
7. Salama SS, Rosenthal D. Cutaneous collagenous vasculopathy with generalized telangiectasia: an immunohistochemical and ultrastructural study. J Cutan Pathol 2000;27:40-48.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-02-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter