TROMBOANGÏÏTIS OBLITERANS (ZIEKTE VAN BUERGER) home ICD10: I73.1

Tromboangiïtis obliterans (ziekte van Buerger, Buerger's disease) is een zeldzame (10-20 per 1000.000) vorm van ischemie door distale vaat-afsluitingen, meestal aan de tenen, soms aan de vingers, veroorzaakt door roken. De symptomen zijn pijn, ischemische ulcera, necrose, en gangreen van tenen en vingers, vaak leidend tot amputaties. Het komt vooral voor bij jongemannen die roken en de ernst is gerelateerd aan de duur en de hoeveelheid van het nicotine gebruik. Het komt ongeveer 3 keer zo vaak voor bij mannen dan bij vrouwen, hoewel dit aan het veranderen is doordat meer vrouwen zijn gaan roken. De incidentie is dalende omdat het roken afneemt. De ziekte dankt de naam aan L. Buerger die het in 1908 beschreef bij rokende Joodse mannen in New York. In het klassieke geval kunnen op een arteriografie spiraalvormige arteriën (corkscrew vessels) zichtbaar zijn. De oorzaak is niet bekend.

Ziekte van Buerger, tromboangiitis obliterans Ziekte van Buerger, tromboangiitis obliterans
ziekte van Buerger ziekte van Buerger


Klinisch beeld:
Wondjes, ulcera, gangreen, soms Raynaud fenomeen, koude tenen, koude vingers, infectie, sepsis, oppervlakkige (verspringende) tromboflebitis, paresthesieën (doof gevoel, tintelingen), afwezige perifere pulsaties, soms wat oedeem. Het beeld kan moeilijk af te grenzen zijn van andere vormen van distale vaatafsluitingen bij rokende mannen, waarbij allerlei risicofactoren zoals roken, hypertensie, diabetes, hypercholesterolemie, obesitas, gebrek aan lichaamsbeweging bijdragen aan het ontstaan van atherosclerotische plaques. Typisch voor Buerger is dat er (vrijwel) geen atherosclerotisch plaques zijn maar wel afsluiting van distale arteriën, vaak korte segmenten, met vorming van collateralen die de typische kurkentrekker vorm kunnen hebben.

Er worden ingewikkelde score systemen gebruikt om de diagnose te stellen, maar de 4 kernsymptomen zijn:
- ischemische ulcera aan de tenen
- jong (< 45 jaar)
- roker
- arteriografische afwijkingen
Tevens moeten voor de diagnose enkele andere oorzaken worden uitgesloten zoals diabetes, hypercoagulabiliteit, autoimmuunziekten, embolieën.

DD:
Diabetes, atherosclerose, arterieel vaatlijden nno, cholesterol- of andere embolieen, anti-fosfolipiden syndroom een andere vormen van hypercoagulabiliteit, outlet-syndromen (compressie), reflexdystrofie, vrieswonden, jicht, Raynaud fenomeen, cryoglobulinemie, auto-immuunziekten (sclerodermie, SLE), vasculitis (Takayasu Arteritis, polyarteritis nodosa).

Diagnostiek:
Vaatonderzoek (enkelpolsindex, arteriele Duplex, teendrukmetingen en/of transcutane zuurstofmetingen, MRI-vaten of angiografie). Algemeen screenend lab (lever- en nierfunctie, glucose, CRP, urine op eiwit) en voor de DD met auto-immuunziekten en hypercoagulabiliteit specifiek bloedonderzoek (ANA, doortesten op anticentromeren en anti Scl-70, RF, C4, trombofiliepakket inclusief anti-fosfolipiden).

Therapie:
De belangrijkste stap is het onmiddelijk stoppen met roken. Ook nicotinepleisters en meeroken met anderen zijn schadelijk. Als het niet lukt om te stoppen met roken is er geen kans op genezing. Zelfs 1 of enkele sigaretten zijn al schadelijk. Verder is het moeizaam, omdat er meestal geen vaatchirurgische interventies mogelijk zijn (grote vaten zijn goed) resteren alleen symptomatische behandelingen met vaatverwijders (m.n. calciumantagonisten), trombocytenaggregatieremmers, prostaglandinen, hyperbare zuurstof, sympathectomie. Necrotische tenen moeten worden geamputeerd (vaatchirurg). Vermijd trauma, geen onnodige ingrepen aan tenen of nagels doen, infecties bestrijden (antibiotica), pijn bestrijden (NSAID's), voeten warm houden.


Referenties
1. Buerger L. Thrombo-angiitis obliterans: a study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene. Am J Med Sci 1908;136:567-580.
2. Espinoza LR. Buerger's disease: thromboangiitis obliterans 100 years after the initial description. Am J Med Sci 2009;337(4):285-286.
3. Isner JM, Baumgartner I, Rauh G, Schainfeld R, Blair R, Manor O, et al. Treatment of thromboangiitis obliterans (Buerger's disease) by intramuscular gene transfer of vascular endothelial growth factor: preliminary clinical results. J Vasc Surg 1998;28(6):964-973.
4. Fiessinger JN, Schafer M. Trial of iloprost versus aspirin treatment for critical limb ischaemia of thromboangiitis obliterans. The TAO Study. Lancet 1990;335(8689):555-557.
5. Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). N Engl J Med 2000;343(12):864-869.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-09-2013 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter