TRICHOEPITHELIOMA home ICD10: I78.12

Het trichoepithelioma (epithelioma adenoides cysticum) is een benigne tumor uitgaande van de haarfollikel, waarbij kleine keratinecysten aanwezig kunnen zijn uitgaande van de buitenste haarschacht-cellen. Er worden drie verschillende vormen onderscheiden:

1. Solitair tricho-epithelioom: huidkleurige solitair voorkomende papels met een voorkeur voor de neus, onderlip en kaken. De afwijkingen zijn tot 0.5 centimeter groot.
2. Multipele tricho-epitheliomen: kleinere papels die zich voornamelijk in het centrale deel van het gezicht voordoen.
3. Desmoplastisch tricho-epithelioom: histologische variant van tricho-epithelioom, die zich bijna alleen maar voordoet in het gelaat. Er bestaat een predispositie voor vrouwen en voor relatief jong volwassenen. De patiënten presenteren zich met asymptomatische solitaire harde annulaire laesies met een opgeworpen rand en een ingedeukt centrum.

Klinisch beeld:
Symmetrisch in het gelaat kleine huidkleurige, gelige, glanzende papeltjes.

Trichoepithelioma Trichoepithelioma
trichoepithelioom multipele trichoepitheliomen

DD: adenoma sebaceum, cylindroma, syringoma, andere adnextumortjes, basaalcelcarcinoom, milia, mollusca, multipele miliaire osteomen, Muir-Torre syndroom.


Multipele trichoepitheliomen
Trichoepitheliomen (epithelioma adenoides cysticum) kunnen familiair voorkomen (multipele familiaire tricho-epitheliomen). Dit komt geïsoleerd voor maar ook in het kader van syndromen zoals het Brooke-Spiegler syndroom (tricho-epitheliomen, cylindromen en soms spiradenomen), het Rombo-syndroom (atrophoderma vermiculata, milia, hypotrichose, tricho-epitheliomen, basaalcelcarcinomen en perifere vasodilatatie met cyanose) en het Bazex-syndroom (folliculaire atrophoderma, hypotrichose, basaalcelcarcinomen, gelokaliseerde of gegeneraliseerde hypohidrose en soms tricho-epitheliomen en/of multipele milia). Een defect in CYLD gen is verantwoordelijk voor het ontstaan van multipele familiaire tricho-epitheliomen. Multipele tricho-epitheliomen presenteren zich, meestal vanaf de adolescentie, als huidkleurige papels of kleine noduli in het gezicht, met een voorkeur voor de nasolabiaal plooien, de nek en het bovenste deel van de romp. De laesies zijn symmetrisch en scherp omschreven. Een aantal patiënten toont plaques en tumoren als gevolg van het conflueren van de laesies. Multipele tricho-epitheliomen kunnen (zelden) geassocieerd zijn met alopecia bij SLE en myasthenia gravis, cerebraal aneurysma, en amyloidosis.

Histologie:
Eilandjes van relatief monomorfe basaloïde cellen, waarbij soms sprake is van perifere afzetting van de kernen. Deze ophoping van cellen is in het bovenste deel van de dermis gelegen en vormt soms een continuïteit met de epidermis. De eilandjes worden omgeven door een overmatige hoeveelheid celrijk, fibreus stroma met buisformatie. Er kunnen tevens kleine hoorncysten, omgeven door gelaagd plaveiselcelepitheel, uitgaande van de buitenste haarschachtcellen, gezien worden. De hoorncysten kunnen ruptureren met een vreemdlichaam reuscelreactie op vrij keratine tot gevolg. Foci van papillaire mesenchymale lichaampjes, oftewel rudimentaire folliculaire papillen, zijn typisch.

Trichoepithelioma Trichoepithelioma
PA trichoepithelioom PA trichoepithelioom


Therapie:
Aangezien het een benigne huidtumor betreft, is chirurgische excisie niet noodzakelijk. Multipele tricho-epitheliomen in het gelaat kunnen cosmetisch storend zijn. Gezien het grote aantal laesies is excisie meestal nauwelijks uitvoerbaar. Elektrocoagulatie of behandeling met de CO2 laser is een optie.
mes Excisie middels een punchbiopt, eventueel met hechting. Dit is alleen uitvoerbaar bij een klein aantal, niet al te grote laesies.
mes Elektrocoagulatie
mes Cryotherapie
mes Dermabrasie
mes CO2-laser, Erbium YAG laser, Argonlaser.


Desmoplastisch trichoepithelioma
Variant van trichoepithelioom, solitair en niet-familiair. Asymptomatische solitaire harde annulaire laesies met een opgeworpen rand en een ingedeukt centrum. Het desmoplastisch trichoepithelioom kenmerkt zich door langzame groei, soms door locaal invasieve proliferatie van weefsel waarin overwegend haarfollikel elementen voorkomen. Histopathologisch zijn er drie kenmerken: 1. aanwezigheid van veel met hoorn gevulde cysten; 2. aanwezigheid van ketens van kleine, basofiele tumorcellen; 3. een dicht fibreus stroma dat de eerste twee structuren omringt. De opvallende uitgesproken palissadering zoals bij het basaalcelcarcinoom is afwezig. Er is wel overeenkomst met het sclerosend basaalcelcarcinoom, dat echter veel minder cysten heeft.

Desmoplastisch trichoepithelioma Desmoplastisch trichoepithelioma
desmoplastisch
trichoepithelioom
desmoplastisch
trichoepithelioom


Therapie:
Bij vermoeden op maligne verandering naar basaalcelcarcinoom is excisie de eerste keus van behandeling. Een andere reden voor excisie is cosmetisch. Het desmoplastisch trichoepithelioom kan ook zonder maligne degeneratie doorgroeien en kan om die reden geëxcideerd worden.


patientenfolder


Referenties
1. Weedon D. Tumours of cutaneous appendages. In: Weedon D. Skin Pathology. 2nd Ed. London: Churchill Livingstone, Elsevier, 2002:861-863.
2. Young AL, Kellermayer R, Szigeti R, Tészás A, Azmi S, Celebi JT. CYLD mutations underlie Brooke-Spiegler, familial cylindromatosis, and multiple familial trichoepithelioma syndromes. Clin Genet 2006;70:246-249.
3. van Steensel MAM, Jaspers NGJ, Steijlen PM. A case of Rombo syndrome. Br J Dermatol 2001;144:1215-1218.
4. Smit JV, van Rossum MM, Blokx WAM, Bauland CG, Gerritsen MJP. Basaalcelcarcinoom en trichoepithelioom. Nederland Tijdschr Dermatol Venereol 2005;15:196-198.
5. Lum CA, Binder SW. Proliferative characterization of basalcell carcinoma and trichoepithelioma in small biopsy specimens. J Cutan Pathol 2004;31:550-554.
6. van der Velden HMJ, Erceg A, van Dooren-Greebe RJ, Nooijen P, Janssens RWA. Kliniek en behandeling van multipele familiaire trichoepitheliomen: beschrijving van een casus en een overzicht van de literatuur.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

18-04-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter