TUBEREUZE SCLEROSE (adenoma sebaceum disseminata, ziekte van Bourneville-Pringle)

Syndroom van Pringle: multipele angiofibromen in het gelaat (zie adenoma sebaceum), multipele papillomateuze en fibromateuze lesies, en café au lait vlekken over het hele lichaam, nodulaire fibromen op gingiva, subunguaal en periunguaal (Koenen's tumor), en lumbosacrale bindweefsel naevi (naevus collagenicus lumbosacralis, Shagreen placques, chagrin-aspect). Vaak ook bladvormige gehypopigmenteerde macula (leukoderma, naevi achromici.

Het complete syndroom van Bourneville-Pringle omvat verder CZS-afwijkingen t.g.v. gliale proliferaties: epilepsie, oligofrenie, spastische paralyse, intracraniële calcificaties, retina tumoren, opticusatrofie, papiloedeem, tumoren in inwendige organen, en heeft een slechte prognose.

31-12-2003 (JRM) -  www.huidziekten.nl