TUFTED ANGIOMA home ICD10: L85.85

Tufted angioma is een zeldzaam angioma (angioblastoma), ontstaat meestal op de kinderleeftijd (25% in het eerste jaar, 60-70% voor het 5e jaar). Goedaardig, kan wel klachten veroorzaken zoals pijn of gevoeligheid, lokale hyperhidrosis (30%), en als ze zeer groot zijn het Kasabach-Merritt syndroom (platelet-trapping syndrome).

Klinisch beeld:
Paarsrode plaque, meestal solitair, soms multipel, rond tot polycyclisch. Meestal op het bovenlichaam, nek, schouders, soms gelaat en proximale extremiteiten. Zelden op mucosa of voeten. De randen kunnen geïndureerde of hobbelig (multipele noduli) aanvoelen. Bij palpatie voelt het rubberachtig aan, soms pijn bij aanraken. De plaques worden geleidelijk groter in 5 maanden tot 10 jaar, soms gaan ze gedeeltelijk in regressie.

Tufted angioma Tufted angioma Tufted angioma
tufted angioma tufted angioma tufted angioma


DD: naevus flammeus, Kaposi sarcoom, Kaposiform hemangioendothelioma, angiosarcoma, capillair angioom, angioendothelioma, hemangiopericytoma, lymphangioma circumscriptum, granuloma pyogenicum.

Onderzoek:
Biopt, MRI bij zeer grote laesies, bloedonderzoek (bloedplaatjes, PT, APTT, verder stollingsonderzoek).

PA:
In de dermis multipele capillairen. Deze liggen gerangschikt in lobuli bestaande uit clusters (tuft = bundel, bosje, plukje) dichtopeengepakte celrijke capillairen. De endotheelcellen zijn hypertrofisch, er zijn veel mitosen, maar geen kenmerken van atypie. De capillaire lumina zijn nauw; hemosiderine pigment kan voorkomen.

Therapie:
Radicale excisie is soms mogelijk bij kleinere laesies.
Pulsed dye laser.
Cryochirurgie, bestraling, elektrocoagulatie.
R/ Lokale corticosteroïden zouden episoden met pijn kunnen dempen.
R/ NSAID's bij pijn.
R/ Bij Kasabach-Merritt syndroom aspirine en/of Plavix (clopidogrel), prednison of chemotherapie met vincristine.
R/ Systemische corticosteroïden (prednisolon 20-40 mg), interferon alpha.


Referenties
1. Jones EW, Orkin M. Tufted angioma (angioblastoma). A benign progressive angioma, not to be confused with Kaposi's sarcoma or low-grade angiosarcoma. J Am Acad Dermatol 1989;20:214-225.
2. Leaute-Labreze C, Bioulac-Sage P, Labbe L, Meraud JP, Taieb A. Tufted angioma associated with platelet trapping syndrome: response to aspirin. Arch Dermatol 1997;133:1077-1079.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

01-03-2010 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter