Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP)
is een zeldzame variant van
mastocytose, waarbij uit
teleangiectasiën opgebouwde erythemateuze macula verschijnen, gecombineerd met
een licht tot donkerbruine verkleuring van de huid ter plaatse. Het is voor
het eerst beschreven door Parkes Weber in 1930. Het ontstaat meestal bij jongvolwassenen
en volwassenen, maar het kan ook kinderleeftijd beginnen. In het begin zijn
de macula nauwelijks zichtbaar, het neemt geleidelijk toe in omvang de kleur
wordt donkerder. Er kunnen grillige roodbruine vlekken ontstaan. Het wordt veroorzaakt
door een opeenhoping van mestcellen rond gedilateerde capillairen en venulen
in de oppervlakkige veneuze pleux van de dermis. De ophoping van mestcellen
is bij TMEP meestal beperkt tot de huid, maar kan ook voorkomen in het beenmerg
of in lever, milt, lymfklieren en tractus digestivus. Associatie met multiple
myeloma en polycythemia vera is beschreven. Zie ook onder
urticaria pigmentosa.
Varianten van mastocytose:-
cutane mastocytose (urticaria pigmentosa)
-
diffuse cutane mastocytose-
telangiectasia macularis
eruptiva perstans (TMEP)-
mastocytoma-
bulleuze mastocytose-
systemische mastocytose
Cutane mastocytosis is een proliferatie van mestcellen
beperkt tot de huid (per definitie). Als er zeer veel mestcellen in de huid
aanwezig zijn kunnen die bij ontladen systemische klachten veroorzaken (astma,
dyspnoe, rash, hypotensie, darmkrampen, diarree). Bij TMEP ontstaan die klachten
minder vaak omdat het aantal mestcellen kleiner is dan bij andere vormen zoals
urticaria pigmentosa. Ook lukt het zelden om het Darier sign op te wekken (kwaddel
die ontstaat bij het trekken van een streep over de huid, bij mastocytose).
Urticaria pigmentosa begint meestal op kinderleeftijd en heeft dan een goede
prognose (trekt bij circa de helft weg). Men denkt dat op kinderleeeftijd er
een voorbijgaande dysbalans is in groeifactoren waarop de mestcellen reageren,
terwijl er op latere leeftijd vaak sprake is van clonale expansie door een mutatie
(c-kit proto-oncogen mutatie), met een wat ongunstiger beloop en meestal niet
vanzelf overgaand. TMEP ontstaat meestal pas op latere leeftijd dan urticaria
pigmentosa. Bij TMEP kan (zelden) ook in het beenmerg mestcelproliferatie worden
gevonden. De kans daarop is verhoogd als het
serum tryptase verhoogd is (>20
ng/ml) en vooral als het sterk verhoogd is (>75 ng/ml).
DD:
urticaria pigmentosa, pigmentafwijkingen, essentiële teleangiëctasieën,
Diagnostiek:Biopt met kleuring op mestcellen. Bij
veel afwijkingen eventueel serum tryptase bepalen. Bij een sterk verhoogd tryptase
verwijzen naar de hematoloog.
Therapie:De behandeling
hangt af van de ernst, of er klachten zijn passend bij mestceldegranulatie.
Antihistaminica kunnen preventief worden toegepast. UVB en vooral PUVA therapie
worden genoemd als optie, maar het effect daarvan valt in de praktijk tegen.
Behandeling met een 585 nm vaatlaser geeft (tijdelijke) verbetering.
Referenties
1. |
Parkes Weber F, Hellenschmied R. Telangiectasia
macularis eruptiva perstans. Br J Dermatol 1930;42:374-382. |
2. |
Soter NA. Mastocytosis and the skin. Hematol
Oncol Clin North Am 2000;14(3):537-555. |
3. |
Kalayciyan AK, Kotogyan A. Telangiectasia
macularis eruptiva perstans. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001;15(3):263-264. |
4. |
Briley LD, Phillips CM. Cutaneous mastocytosis:
a review focusing on the pediatric population. Clin Pediatr 2008;47(8):757-761. |
5. |
Suzuki K et al. Telangiectasia macularis
eruptiva perstans in polycythemia rubra vera. Eur J Dermatol 2002;2:201-203. |
6. |
Sotiriou E, Apalla Z, Ioannides D. Telangiectasia
macularis eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy.
Photodermatol Photoimmunol Photomed 2010;26(1):46-47. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.