Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) is een zeldzame variant van mastocytose, waarbij uit teleangiectasiën opgebouwde erythemateuze macula verschijnen, gecombineerd met een licht tot donkerbruine verkleuring van de huid ter plaatse. Het is voor het eerst beschreven door Parkes Weber in 1930. Het ontstaat meestal bij jongvolwassenen en volwassenen, maar het kan ook kinderleeftijd beginnen. In het begin zijn de macula nauwelijks zichtbaar, het neemt geleidelijk toe in omvang de kleur wordt donkerder. Er kunnen grillige roodbruine vlekken ontstaan. Het wordt veroorzaakt door een opeenhoping van mestcellen rond gedilateerde capillairen en venulen in de oppervlakkige veneuze pleux van de dermis. De ophoping van mestcellen is bij TMEP meestal beperkt tot de huid, maar kan ook voorkomen in het beenmerg of in lever, milt, lymfklieren en tractus digestivus. Associatie met multiple myeloma en polycythemia vera is beschreven. Zie ook onder urticaria pigmentosa.



Varianten van mastocytose:
- cutane mastocytose (urticaria pigmentosa)
- diffuse cutane mastocytose
- telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP)
- mastocytoma
- bulleuze mastocytose
- systemische mastocytose

Cutane mastocytosis is een proliferatie van mestcellen beperkt tot de huid (per definitie). Als er zeer veel mestcellen in de huid aanwezig zijn kunnen die bij ontladen systemische klachten veroorzaken (astma, dyspnoe, rash, hypotensie, darmkrampen, diarree). Bij TMEP ontstaan die klachten minder vaak omdat het aantal mestcellen kleiner is dan bij andere vormen zoals urticaria pigmentosa. Ook lukt het zelden om het Darier sign op te wekken (kwaddel die ontstaat bij het trekken van een streep over de huid, bij mastocytose). Urticaria pigmentosa begint meestal op kinderleeftijd en heeft dan een goede prognose (trekt bij circa de helft weg). Men denkt dat op kinderleeeftijd er een voorbijgaande dysbalans is in groeifactoren waarop de mestcellen reageren, terwijl er op latere leeftijd vaak sprake is van clonale expansie door een mutatie (c-kit proto-oncogen mutatie), met een wat ongunstiger beloop en meestal niet vanzelf overgaand. TMEP ontstaat meestal pas op latere leeftijd dan urticaria pigmentosa. Bij TMEP kan (zelden) ook in het beenmerg mestcelproliferatie worden gevonden. De kans daarop is verhoogd als het serum tryptase verhoogd is (>20 ng/ml) en vooral als het sterk verhoogd is (>75 ng/ml).

DD: urticaria pigmentosa, pigmentafwijkingen, essentiële teleangiëctasieën, 

Diagnostiek:
Biopt met kleuring op mestcellen. Bij veel afwijkingen eventueel serum tryptase bepalen. Bij een sterk verhoogd tryptase verwijzen naar de hematoloog.

Therapie:
De behandeling hangt af van de ernst, of er klachten zijn passend bij mestceldegranulatie. Antihistaminica kunnen preventief worden toegepast. UVB en vooral PUVA therapie worden genoemd als optie, maar het effect daarvan valt in de praktijk tegen. Behandeling met een 585 nm vaatlaser geeft (tijdelijke) verbetering.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.