ULCERATING MIDLINE LYMPHOMA (LETHAL MIDLINE GRANULOMA) home ICD10: M31.2

Het ulcerating midline lymphoma, vroeger lethal midline granuloma geheten is een maligne lymfoom, meestal een T-cel lymfoom (non-Hodgkin lymfoom) dat ontstaat midden in het gezicht, uitgaande van de neus en/of de neusbijholten. De moderne naam is centrofacial malignant T-cell lymphoma. Het is een zeldzame aandoening. Het komt wat vaker voor in het Oosten (Azië) dan in het Westen. De oude term lethal midline granuloma was een minder goed gedefinieerde term voor allerlei beelden waarbij destructie van de neus en het midden van het gelaat kan optreden. Later bleek dat het merendeel daarvan maligne lymfomen waren.

Klinisch beeld:
De meeste patiënten presenteren zich met chronische obstructie van de neus (verstopte neus), met purulente of bloederige afscheiding. Later treedt ontsteking (dermatitis) en beschadiging van de neus op, soms met vergaande destructie van het middelste gedeelte van het gelaat (neus en bijholten). Andere klachten zijn zwelling van kaak of orbita, koorts, gewichtsverlies, bloedneuzen, pijn in de neus, cervicale lymphadenopathie, hoofdpijn. Bij de meeste patiënten begint het lymfoom in de neus, andere locaties zijn de neusbijholten en het palatum. Onbehandeld is het centrofacial malignant T-cell lymphoma lethaal. De 5-jaars overleving na radiotherapie is ca 60%, de 10-jaars overleving is circa 55%.

Ulcerating midline lymphoma (ULM) Ulcerating midline lymphoma (ULM)
ulcerating midline lymphoma ulcerating midline lymphoma

Ulcerating midline lymphoma (ULM) Ulcerating midline lymphoma (ULM)
lymfoom in bijholten ulcerating midline lymphoma


DD: infectieziekten (Leishmaniasis, lepra en andere mycobacteriën, diepe mycosen, Streptococcen en anaeroben), sarcoïdose, ziekte van Wegener, bindweefselziekten, maligne lymfomen en andere maligniteiten.

Diagnostiek:
Twee goede biopten uit een geïnfiltreerd gedeelte. Eén in formaline voor HE, en één vers naar de PA voor infiltraat typering d.m.v. monoclonale antistoffen en/of onderzoek naar monoclonaliteit d.m.v. DNA-rearrangement. X-sinus, of nog beter direct een CT-scan of MRI van de schedel. Verder bloedonderzoek en stagering onderzoek zoals bij cutaan T-cel lymfoom.

Ulcerating midline lymphoma (ULM) Ulcerating midline lymphoma (ULM)
atypische lymfocyten (HE) CD3+ lymfocyten

Ulcerating midline lymphoma (ULM) Ulcerating midline lymphoma (ULM)
CD4+ lymfocyten genezen na radiotherapie


Therapie:
Specialistisch hematologisch oncologische behandeling.
R/ Bestraling 4500-5000 cGy (50 Gy), eventueel gecombineerd met chemotherapie voor of na de lokale bestraling. De meerwaarde van chemotherapie is niet goed uitgezocht, daarvoor is de aandoening te zeldzaam.


Referenties
1. Chen HH, Fong L, Su IJ, Ting LL, Hong RL, Leung HW, Lui LT. Experience of radiotherapy in lethal midline granuloma with special emphasis on centrofacial T-cell lymphoma: a retrospective analysis covering a 34-year period. Radiother Oncol 1996;38(1):1-6.
2. Sakata K, Hareyama M, Ohuchi A, Sido M, Nagakura H, Morita K, Harabuchi Y, Kataura A. Treatment of lethal midline granuloma type nasal T-cell lymphoma. Acta Oncol 1997;36(3):307-311.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2009 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter