ULCUS CRURIS VENOSUM (VENEUZE INSUFFICIËNTIE) home ICD10: I83.0

Het ulcus cruris venosum is een laat gevolg van niet goed functionerende kleppen in de beenvenen, met name in het diepe systeem. Dit kan een gevolg zijn van congenitale afwijkingen aan de kleppen of zwakte van de vene wand, maar de belangrijkste oorzaak is een doorgemaakt trombosebeen. Predisponerende factoren voor trombose zoals bijvoorbeeld een mutatie in stollingsfactor V (Factor V-Leiden) worden dan ook bij ulcus cruris venosum patiënten in verhoogde frequentie aangetroffen. Omdat trombose minder voorkomt dan vroeger (minder meerlingzwangerschappen, betere profylaxe, diagnostiek en behandeling van trombose), daalt de frequentie van het ulcus cruris venosum. Klepinsufficiëntie in het diepe systeem is niet te behandelen, de enige optie is het dragen van een compressieverband of een elastische kous. Oppervlakkige veneuze insufficiëntie is wel te behandelen, een insufficiëntie vena saphena magna kan worden verwijderd of geoblitereerd. Dit kan een geringe bijdrage aan de genezing hebben.

Ulcus cruris venosum Ulcus cruris venosum Ulcus cruris venosum
ulcus cruris venosum ulcus cruris venosum ulcus cruris venosum

Ulcus cruris venosum Ulcus cruris venosum Ulcus cruris venosum
ulcus cruris venosum ulcus cruris venosum ulcus cruris venosum


Pathogenese:
De exacte wijze waarop niet functionerende kleppen in de venen uiteindelijk een ulcus cruris venosum veroorzaken is nog onderwerp van discussie. De druk in het veneuze systeem is bij een staande patiënt met veneuze insufficiëntie even hoog als bij een gezonde persoon. Bij lopen daalt bij gezonden de druk door het samenspel tussen goed werkende kleppen en kuitspiercontracties (de spierpomp), bij de patiënten gebeurt dat niet en treden bovendien retrograde drukstoten op. Door de gemiddeld te hoge druk en de zich tot in de capillairen voortplantende retrograde drukgolven raken de capillairen (die niet op hoge druk berekend zijn) verwijd, verlengd en gekronkeld, en gaan lekken. Vocht, eiwit, en erytrocyten lekken uit de vaatjes. Er ontstaat oedeem, aanvankelijk pitting, later meer georganiseerd door fibrine en collageendepositie (lipodermatosclerosis genoemd), en er ontstaat een bruine pigmentatie door het hemosiderine pigment uit de erytrocyten. De overliggende huid gaat abnormaal verhoornen (hyperkeratose), het mechanisme daarvan is onduidelijk. Door het oedeem neemt de diffusieafstand voor zuurstof toe. In de abnormale capillairen zijn de stroomverhoudingen zo ongunstig dat steeds meer capillairen door microthrombi vorming sneuvelen. In deze fase ontstaat atrofie blanche: witte atrofische gebieden waarin geen functionerende vaatjes meer aanwezig zijn, met daarin nog slechts hier en daar kleine rode maculae (de overgebleven, sterk gekronkelde en slecht functionerende capillairen). Indien de patiënt zich stoot in dit gebied raakt een wankel evenwicht verstoord en ontstaat een ulcus. Veneuze ulcera ontstaan waar de druk het hoogst is, laag op het onderbeen, vaak achter de malleoli. De diagnose kan vaak al gesteld worden op grond van bovengenoemde verschijnselen (oedeem, hyperpigmentatie, hyperkeratose en atrofie blanche), soms is vaatonderzoek nodig om de veneuze insufficiëntie aan te tonen dan wel (gelijktijdige) arteriële insufficiëntie uit te sluiten.

Klinisch beeld:
Veneuze ulcera zitten op typische voorkeursplaatsen, meestal laag, rond de enkel. Soms op de voet. De omgevende huid toont kenmerken van veneuze insufficiëntie zoals oedeem, hyperpigmentatie, atrofie blanche, en hyperkeratose. De wonden zijn afgeronder, minder diep, minder pijnlijk, en minder vaak zwart-necrotisch dan wonden veroorzaakt door arteriële afsluiting. Vaak is er een wit of geel fibrine beslag in de wond. Bij arteriële afsluiting wordt de pijn vaak minder als de patiënt zijn been omlaag hangt, bij veneuze stoornissen wordt de pijn (na verloop van tijd) minder als de patiënt het been hoog legt of een compressie- verband draagt. De arteriële pulsaties zijn goed te voelen, en de enkel pols index is 0.8 of hoger.

Kenmerken van veneuze insufficiëntie:
oedeem
varices
corona flebectatica
hyperpigmentatie (hemosiderine pigment)
hyperkeratose
atrofie blanche
lipodermatosclerose


Pitting oedeem
De capillairen zijn niet bestand tegen de hoge druk en gaan vocht lekken. Hierdoor ontstaat oedeem. De capillairen zijn lek, wijken uiteen, vocht en erytrocyten lekker er uit maar ook fibrinogeen. Buiten het vat polymeriseert dit tot fibrine. Fibroblasten gaan op de fibrine matrix collageenvezels afzetten. Gevolg is dat het oedeem steeds minder pitting wordt, de huid gaat stugger aanvoelen, fibrotisch. Dit wordt lipodermatosclerosis genoemd.

Pitting oedeem Pitting oedeem Lipodermatosclerose
pitting oedeem pitting oedeem lipodermatosclerose


Varices
Er zijn vaak ook aan de buitenkant varices bij patiënten met diepe veneuze insufficiëntie. Laag op de voet kan een krans van gestuwde venen zitten, dit wordt de corona flebectatica genoemd,

Pitting oedeem Insufficiënte venae communicantes, blow-outs Corona flebectatica
varices varices corona flebectatica


Hyperpigmentatie
Ook erytrocyten lekken uit de capillairen, het hemoglobine wordt geoxydeerd en gedeponeerd als hemosiderine pigment. De macrofagen kunnen het aanbod niet meer aan.

Hemosiderine pigmentatie Hemosiderine pigmentatie
hemosiderine pigmentatie hemosiderine pigmentatie


Hyperkeratose
De oorzaak van de hyperkeratotische schilfering bij diepe veneuze insufficiëntie is niet bekend. Er wordt gespeculeerd dat het een reactie van de keratinocyten is op inflammatoire cytokinen, geproduceerd door de endotheelcellen van de onderliggende afwijkende capillairen. Het komt vaker voor dat keratinocyten reactieve parakeratotische verhoorning vertonen vertonen na ontstekingsreacties in de dermis. Ook na erysipelas wordt dat gezien. Op de foto hieronder is forse hyperkeratose te zien. Op sommige plaatsen heeft de schilfering losgelaten en is normale roze huid te zien. Na herhaaldelijk inweken in bad lukte het uiteindelijk wel om deze hyperkeratose te verwijderen.

Hyperkeratose bij veneuze insufficientie
hyperkeratose


Atrofie blanche
Atrofie blanche is een patroon van witte atrofische huid met daarin rode puntjes (maculae), aan de rand van het ulcus. Kenmerk van veneuze insufficiëntie. Wordt soms ook gezien bij enkele andere huidziekten zoals livedo- vasculitis en sclerodermie, maar omdat die zo zeldzaam zijn, mag men atrofie blanche beschouwen als een veneus stigma. In de witte gebieden zijn de capillairen verdwenen, door microthrombivorming (daarom is het wit, het bloed geeft de huid de roze kleur). De overgebleven capillairen zijn sterk verwijd en gekronkeld (en verlengd), daarom zijn ze met het blote oog als een puntje te zien (dat is niet normaal). De bloedflow in deze capillairen is vertraagd. Daardoor ontstaan microthrombi en is de zuurstofafgifte verminderd. De overliggende huid leeft van diffusie vanuit de nog resterende maar afwijkende capillairen. Bij gering trauma (stoten) is het wankele evenwicht verstoord en ontstaat een ulcus. Atrofie kan na lange tijd herstellen, bijvoorbeeld bij een patiënt die 6 weken bedrust heeft gehad. Herstel treedt op omdat weer normaal gevormde capillairen teruggroeien.

Atrophie blanche Atrophie blanche Atrophie blanche
atrophie blanche atrophie blanche atrophie blanche
    


Indeling ulcera bij veneuze insufficiëntie en dependency:
- posttrombotisch syndroom / chronische veneuze insufficiëntie van het diepe systeem
- stamvarices (met name van de vena saphena magna); meestal in combinatie met insufficiënt diep systeem
- insufficiënte venae communicantes in combinatie met insufficiënt diep systeem
- hypoplasie / aplasie van de kleppen
- zwakte van de vaatwand (bindweefselziekten)
- arterio-veneuze fistels
- angiodysplasiën
- compressie / obstructie in het kleine bekken (tumor, vergrote lymfklieren, bekkenvenentrombose)
- gebrekkige spierpomp werking (dependency syndrome) door immobiliteit, artrose, artritis, of paresen
- ulcus na tromboflebitis of trauma of ruptuur van een varix


Verschillen tussen veneuze en arteriële ulcera:
veneus: Arterieel:
- beperkte diepte
- afgeronde vormen
- gele necrose
- laag op onderbenen,
  vooral rond malleoli
- pijnlijk
- pijn minder bij hoogleggen
- veneuze stigmata
  - pitting oedeem
  - hyperpigmentatie
  - hyperkeratose
  - atrofie blanche
ABI > 0.8
- diepgaande necrose
- grillig
- zwarte necrose
- onderbeen, scheenbeen,
  voet, hiel, tenen
- zeer pijnlijk
- pijn minder bij afhangend been
- arteriële symptomen
  - koele voeten
  - vertraagde refill
  - geen / zwakke pulsaties
 
ABI < 0.5


Diep systeem versus oppervlakkig systeem
De problemen ontstaan door kapotte kleppen, en dan vooral bij insufficiëntie van het diepe veneuze systeem. Als de kleppen in het diepe systeem kapot zijn, werkt de pierpomp niet meer. Daardoor ontstaat oedeem. Maar wat er tevens gebeurt is dat bij kuitspiercontracties het bloed uit de diepe kuitvenen de verkeerde kant op wordt gestuwd, richting capillairen. De capillairen zijn niet op deze hoge drukgolven berekend en gaan de bovengenoemde veranderingen vertonen. Als alle kleppen in het diepe systeem gesneuveld zijn staat er een hoge druk op de venen in het onderbeen. Ook in de verbindingsvenen (venae perforantes) horen kleppen te zitten. Als de Cockett perforantes gesneuveld zijn ontstaan zogenaamde 'blow-outs' in de varix erboven. Bij alleen oppervlakkige insufficiëntie (varices) treedt dat fenomeen van retrograde drukstoten bij spiercontracties veel minder op.

Diep en oppervlakkig systeem Insufficiënte venae communicantes, blow-outs
diep en oppervlakkig systeem blow-outs


De spierpomp
Links een schematische voorstelling van de spierpomp. Het geheel van kleppen in het diepe systeem, het oppervlakkige systeem, en de venae perforantes, werkt bij contracties van de kuitspier als een pomp. Als de kleppen werken, kan het bloed maar 1 kant op, omhoog. Bij defecte kleppen ontstaat veneuze insufficiëntie. Er bestaat ook nog een andere variant, waarbij de kleppen intact zijn, maar de spieren atrofisch zijn geworden. Bijvoorbeeld door paresen, immobiliteit, gefixeerde gewrichten, reuma. Dit wordt dependency genoemd. Rechts een dependency ulcus met oedeem en ulcera t.g.v. contracturen in de knie en immobiliteit bij reuma.

Spierpomp Dependency ulcera
de spierpomp dependency ulcera

Anatomie veneus systeem Enkel-pols index
anatomie veneus systeem enkel-pols index


patientenfolder


Referenties
1. Clement DL. Venous ulcers reappraisal: insights from an international task force. J Vasc Res 1999;36 (suppl 1):42-47.
2. Maessen-Visch MB, Hamulyak K, Tazelaar DJ, Crombag NHCMN, Neuman HAM. The prevalence of Factor V Leiden mutation in patients with leg ulcers and venous insufficiency. Arch Dermatol 1999;135:41-44.
3. Fagrell B. Microcirculatory disturbances - the final cause for venous leg ulcers? Vasa 1982;11:101-103.
4. Leu HJ. Morphology of chronic venous insufficiency: light and electron microscopic examinations. Vasa 1991;20:330-342.
5. Ryan TJ. The epidemiology of leg ulcers. In: Westerhof W. (editor). Leg Ulcers: Diagnosis and Treatment. Elsevier Science Publishers BV, Amsterdam, 1993. Chapter 3.
6. Baker SR, Stacey MC, Jopp-McKay AG, Hoskin SE, Thompson PJ. Epidemiology of chronic venous ulcers. Br J Surg 1991;78:864-867.
7. Margolis DJ, Bilker W, Santanna J, Baumgarten M. Venous leg ulcer: incidence and prevalence in the elderly. J Am Acad Dermatol 2002;46:381-386.
8. Bello YM, Phillips TJ. Management of venous ulcers. J Cutan Med Surg 1998;3:6-12.
9. Valencia IC, Falabella A, Kirsner RS, Eaglstein WH. Chronic venous insufficiency and venous leg ulceration. J Amer Acad Dermatol 2001;44:401-421.
10. Partsch H. Investigations on the pathogenesis of venous leg ulcers. Acta Chir Scand 1988;554(Suppl 1):25-29.
11. Jünger M, Steins A, Hahn M, Häfner HM. Microcirculatory dysfunction in chronic venous insufficiency (CVI). Microcirculation 2000;7(Suppl):3-12.
12. Mani R, White JE, Barrett DF, Weaver PW. Tissue oxygenation, venous ulcers and fibrin cuffs. J R Soc Med 1989;82:345-346.
13. Peus D, Heit JA, Pittelkow MR. Activated protein C resistance caused by factor V gene mutation: common coagulation defect in chronic venous leg ulcers? J Am Acad Dermatol 1997;36:616-620.
14. Maessen-Visch MB, Hamulyak K, Tazelaar DJ, et al. The prevalence of Factor V Leiden mutation in patients with leg ulcers and venous insufficiency. Arch Dermatol 1999;135:41-44.
15. Fink AM, Kottas-Heidelberg A, Mayer W, Partsch H, Bayer PM, Bednar R, Steiner A. Lupus anticoagulant and venous ulceration. Br J Dermatol 2002;146:308-310.
16. Vanscheidt W, Laaff H, Weiss J. Immunohistochemical investigation of dermal capillaries in chronic venous insufficiency. Acta Derm Venereol 1991;71:17-19.
17. Mekkes JR, Westerhof W. Venous Ulceration. Lancet 1993;342:121-122.
18. Phillips TJ. Chronic cutaneous ulcers: etiology and epidemiology. J Invest Dermatol 1994;102(Suppl):38-41.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

11-06-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter