UNILATERAL NEVOID TELEANGIECTASIA SYNDROME (UNTS) home ICD10: I78.13

Unilateral nevoid teleangiectasia syndrome (UNTS) is een zeldzame vorm van essentiële teleangiëctasieën, dermatomaal gerangschikt aan 1 kant van het lichaam (in 1 of meerdere dermatomen). Het is een zeldzame aandoening. UNTS komt het meest voor bij vrouwen, en is verworven. Er bestaat een (nog zeldzamere) congenitale vorm van, autosomaal dominant, vooral voorkomend bij mannelijke neonaten. De oorzaak is niet precies bekend. De hypothese is dat het een reactie is van capillairen op een verhoogd oestrogeengehalte in het bloed, waarbij die reactie wordt overgebracht via oestrogeenreceptoren die niet gelijkmatig verdeeld zijn maar in een mosaïcisme patroon. Dit oestrogeenmechanisme wordt gesuggereerd door het voorkomen van UNTS bij jonge vrouwen, in de puberteit, bij zwangerschap, OAC gebruik, hormonale therapie, leverziekten en hyperthyreoïdie. UNTS kan echter ook bij gezonde vrouwen en mannen voorkomen. UNTS is voor het eerst beschreven in 1899 door Blaschko.

Unilateral nevoid telangiectasia syndrome Unilateral nevoid telangiectasia syndrome
unilateral nevoid
teleangiectasia
unilateral nevoid
teleangiectasia


Klinisch beeld:
Multipele, unilateraal (dermatomaal, lineair, soms volgens de Blaschko lijnen) gerangschikte teleangiëctasieën. Meestal in dermatoom 3 of 4 (schouder en arm, nek, thorax, soms gelaat). De teleangiëctasieën zijn volledig wegdrukbaar. Ze kunnen omgeven zijn door een bleker gebied (een halo van vasoconstrictie).

Therapie:
De aandoening is meestal blijvend. Behandeling met een pulsed dye laser is mogelijk, maar dit blijkt zelden nodig gezien de geringe zichtbaarheid en het ontbreken van klachten. Eventueel camoufleren met cosmetica.


Referenties
1. Person JR, Ossi MJ, Mundra R. Unilateral nevoid telangiectasia. Arch Dermatol 1979;115:1034.
2. Wilkin JK. Unilateral dermatomal superficial telangiectasia. Dermatológica 1978;157:33-41.
3. Hynes LR, Shenefelt PD. Unilateral nevoid telangiectasia: Occurrence in two patients with hepatitis C. J Am Acad Dermatol 1997;36:819-22.
4. Kreft B, Marsch WC, Wohlrab J. Unilateral nevoid telangiectasia syndrome. Dermatology 2004;209:215-7.
5. Guedes R, Leite L. Unilateral Nevoid Telangiectasia: A Rare Disease? Indian J Dermatol 2012;57(2):138-140.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

16-02-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter