AQUAGENE URTICARIA home ICD10: L29.82

Aquagene urticaria is een zeldzame vorm van fysische urticaria waarbij 1-3 mm grote jeukende papeltjes op een erythemateuze ondergrond ontstaan 10-30 minuten na contact met water, ongeacht de temperatuur daarvan. Vooral op het bovenlichaam, en de armen. Het gaat vanzelf weer over na 30-60 minuten. Sommige case-reports rapporteren dat het folliculair is, andere niet. Het kan ook worden uitgelokt door zweet, tranen en zeewater. Sommigen reageren alleen op zeewater en niet op kraanwater, of omgekeerd. Het komt iets vaker bij vrouwen voor en begint meestal pas in de puberteit. Soms komt het familiaal voor. Het kan voorkomen samen met andere vormen van urticaria, o.a. cholinergische urticaria, waar het overigens klinisch zeer sterk op lijkt. Benauwdheid als begeleidend verschijnsel is beschreven.

Aquagene urticaria
aquagene urticaria


Het mechanisme is onbekend. IgE lijkt een rol te spelen, de reactie is te voorkomen of te dempen met antihistaminica. Maar er zijn ook gevallen bekend waarbij IgE geen rol lijkt te spelen. Hypothesen zijn dat water in contact met talg een stof vormt die mestceldegranulatie veroorzaakt. Of de aanwezigheid van een wateroplosbaar antigeen in de epidermis. Of dat mestcellen spontaan degranuleren bij hydratie van de huid.

Als er geen urticaria of andere huidafwijkingen gezien worden maar er is wel jeuk na contact met water, dan kan het gaan om aquagene jeuk. Dit kan geassocieerd zijn met polycythemia vera (zie onder pruritus aquagenica).

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld. Er kan een provocatie proef worden uitgevoerd: breng een groot gaaskompres of een handdoek gedrenkt in water van 35 °C aan op de borst en observeer gedurende 20-30 minuten. Het moet worden onderscheiden van koude urticaria en van warmte urticaria (urticaria cholinergica), en van urticaria factitia (door afdrogen met handdoek). Eventueel aanvullend provoceren met koude (ijsblokjes test) en warmte (warme kleding in warme kamer).
Labonderzoek: Hb, leuko's, diff, BSE, eventueel totaal IgE.

Therapie:
Kort douchen.
R/ Niet sederende antihistaminica (cetirizine, levocetirizine, loratadine, desloratadine).
R/ Aerius smelt tablet (desloratadine) tab à 5 of 2.5 mg een kwartier voor het douchen.
R/ Sederende (anticholinerge) antihistaminica zoals clemastine (Tavegil), dexchloorfeniramine (Polaramine), dimetindeen (Fenistil), hydroxyzine.
R/ UVB of PUVA therapie.
R/ Lotions of crèmes aanbrengen voor het douchen die een beschermlaagje van vaseline of siliconen (dimethicon) achterlaten op de huid. Een case report beschrijft succes van Aveeno Intense Relief Repair Cream (Johnson & Johnson). Het is alleen niet praktisch om voor het douchen een crème of zalf aan te brengen.
R/ Xolair (omalizumab).


Referenties
1. Shelley WB, Rawnsley HM. Aquagenic urticaria: contact sensitivity reaction to water. JAMA 1964;189:895-898.
2. Zuberbier T, Aberer W, Asero R, et al. The EAACI/GA2LEN/EDF/ WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update. Allergy 2014;69(7):868-887.
3. Rothbaum R, McGee JS. Aquagenic urticaria: diagnostic and management challenges. J Asthma Allergy 2016;29:209-213.
4. McGee JS, Kirkorian AY, Pappert AS, Milgraum SS. An adolescent boy with urticaria to water: review of current treatments for aquagenic urticaria. Pediatr Dermatol 2014;31(1):116-117.
5. Parker RK, Crowe MJ, Guin JD. Aquagenic urticaria. Cutis 1992;50(4):283-284.
6. Martínez-Escribano JA, Quecedo E, De la Cuadra J, Frías J, Sánchez- Pedreño P, Aliaga A. Treatment of aquagenic urticaria with PUVA and astemizole. J Am Acad Dermatol 1997;36(1):118-119.
7. Baptist AP, Baldwin JL. Aquagenic urticaria with extracutaneous manifestations. Allergy Asthma Proc 2005;26(3):217-220.
8. Muinelo A, Pérez O, Vila L. Aquagenic Urticaria: Report of a Case in an Adolescent Girl. J Investig Allergol Clin Immunol 2016;26(5):326-327.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

07-05-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter