VITILIGO

Scherp begrensde gedepigmenteerde maculae (vaak symmetrisch) van verschillende grootte en vorm, geleidelijk uitbreidend. Soms een gehyperpigmenteerde rand, de lijnentekening in de lesie is normaal. Vaak rond lichaamsopeningen en op drukplaatsen, op handen en voeten, op plaatsen van herhaald trauma of letsel (Köbner fenomeen), in lichaamsplooien, op slijmvliezen of op sterk gepigmenteerde gebieden, m.n. gelaat en geslachtsorganen. Grijs haar wordt vaak waargenomen in de lesies. Kan op iedere leeftijd ontstaan, meestal < 20 jaar. Het verloop is volkomen onvoorspelbaar. Komt vaak (ca. 1%) voor, soms familiair (6.25 tot 41%, 50%). Vooroordelen, onwetendheid, taboes, gebrek aan begrip, verwarring van vitiligo met lepra of andere infectieziekten maken deze aandoening tot een groot sociaal probleem. Gewoonlijk wordt het geleidelijk erger, met tussenliggende perioden van verbetering, soms is er progressie na fysieke/emotionele stress. Spontane repigmentatie, m.n. van aan zonlicht blootgestelde delen, komt regelmatig voor. Deze repigmentatie (perifolliculair of vanuit de randen) is echter gering. Vitiligo v.d. slijmvliezen (b.v. lippen), handen en gelaat, leucotrichia (grijze haren als uiting van vitiligo), en vitiligo op latere leeftijd ontstaan hebben een slechte prognose.

Klinische vormen: gelokaliseerd (focaal, segmentaal, quasidermatomaal), gedissemineerd (acrofaciaal, symmetrisch verspreid over gehele romp), en gegeneraliseerd (universeel, totale huid).

DD: piebaldisme, n. anemicus, lichen sclerosus et atrophicus, syndroom van Waardenburg, Vogt-Koyanagi-Harada syndroom, (pseudo-)leukoderma, leukoderma syphiliticum, idiopathische guttata hypomelanose, post-inflammatoire hypopigmentatie (P. versicolor, pityriasis alba), chemisch, sclerodermie, lepra.

Oorzaak: onbekend. In de lesionale huid zijn geen melanocyten aantoonbaar in de basale cellaag. In de rand van de lesie zijn de melanocyten vaak groter en sterk dendritisch. Lesionale keratinocyten vertonen vaak ultrastructurele afwijkingen. Verschillende theorieën, die elkaar niet wederzijds uitsluiten, zijn ontwikkeld: Genetische theorie: vitiligo is erfelijk. Bij identieke tweelingen schijnen vitiligoplekken op dezelfde plaatsen op dezelfde tijd te ontstaan. Ook komt vitiligo vaak voor binnen één familie.

Auto-immuuntheorie: een auto-immuunreactie vernietigt de melanocyten. Auto-immuunziekten komen vaker voor bij vitiligopatiënten (auto-immuun schildklierziekten, morbus Addison, diabetes). Op grond hiervan vinden sommige onderzoekers dat vitiligopatiënten systematisch onderzocht moeten worden op het vóórkomen van auto-immuunziekten, anderen zijn van mening dat vanwege de in feite zwakke associatie tussen vitiligo en andere auto-immuunziekten, systematisch onderzoek van alle vitiligopatiënten hiernaar niet zinvol is. Bij sommige vitiligopatiënten worden antistoffen gevonden gericht tegen bepaalde organen, zoals schildklier of het maagslijmvlies. (Bij positieve familie anamnese antistoffen tegen pariëtale cellen en Langhanse cellen aanvragen). Bij bepaalde vitiligopatiënten kunnen antistoffen worden aangetoond gericht tegen melanocyten. In de rand van vitiligo-plekken kunnen lymfocyten worden aangetoond, welke mogelijk een rol spelen bij de vernietiging van de melanocyten.

Neurogene theorie: gebaseerd op de waarneming dat in vitiligoplekken een stoornis optreedt in de functie van het autonome zenuwstelsel (vaatvernauwing, toegenomen zweetsecretie). De vitiligo zou ontstaan door toegenomen afscheiding van bepaalde toxische stoffen door de zenuwuiteinden (verklaring voor segmentale vitiligo). Melanocyten-celdestructie theorie: de melanocyten worden vernietigd door stoffen die ook nodig zijn voor de vorming van melanine. Bepaalde produkten van de melaninesynthese zijn toxisch en dus schadelijk voor melanocyten. Normaal bestaat er echter een beschermings mechanisme dat deze toxische stoffen onschadelijk maakt. Bij vitiligo zou dit beschermend mechanisme zijn ontregeld. De voorstanders van deze theorie wijzen erop dat bij vitiligopatiënten de witte plekken het meest voorkomen in die gebieden die normaliter het meest gepigmenteerd zijn en dus de sterkste vorming van melanine hebben.

Ongeacht de oorzaak wordt aangenomen dat sommige factoren vitiligo kunnen uitlokken bij personen met een veronderstelde aanleg voor vitiligo. Deze factoren zijn o.a. ernstige emotionele stress, zonnebrand, ernstige ziekten, operaties, zwangerschappen, bevalling en lichamelijk trauma. Bij vitiligo komt ook het isomorf prikkeleffect voor (Koebner fenomeen). Verwondingen of operatie littekens blijven soms gedepigmenteerd. Vitiligo kan overigens ook door chemische stoffen veroorzaakt worden, b.v. chinonen, anisolen, phenolen en bepaalde zwavel verbindingen (beroepsvitiligo. Vitiligo is mogelijk geen eenduidige ziekte met één bepaalde oorzaak, maar omvat verschillende aandoeningen met diverse oorzaken.

Therapie:

Kans op succes is het grootst in de vroege fase. Bij iedere vitiligopatiënt zouden, indien de patiënt dat wenst, één of meerdere therapieën geprobeerd moeten worden. De behandeling duurt in het algemeen lang, d.w.z. maanden tot jaren.

R/ corticosteroïden (klasse III-IV), zonodig onder occlusie. Vooral bij beginnende vitiligo succesvol. Niet te lang voortzetten i.v.m. schadelijke bij-effecten. In het algemeen zal na enkele weken, hooguit 3 maanden, duidelijk zijn of deze behandeling succesvol is, zoniet behandeling staken.

R/ PUVA is waarschijnlijk de meest effectieve therapie. 8-MOP is ook in lotion, of (experimenteel) in badwater te verwerken, als UVA-bron kan ook zonlicht gebruikt worden. In laag schema beginnen i.v.m. verbranding van de huid. De behandeling moet langdurig worden toegepast. Pas na enkele weken tot maanden kan het eerste succes zichtbaar zijn. Er treden eerst puntvormige pigmentaties op in de vitiligoplek, die naderhand samenvloeien. De behandeling dient soms jaren achtereen (met rustpauzes) toegepast te worden om een goed resultaat te bewerkstelligen (cave huidkanker). Op plaatsen waar zich geen haarfollikels bevinden, bijv. de handruggen, is de kans op succes gering.

R/ Phenylalanine + UVA. Phenylalanine (een aminozuur) oraal, 0.1 g/kg (ca 6 gram poeder per dag, da 250 of 500 g + maatschepje), gevolgd door UVA-bestraling of zonlicht-bestraling. 's Ochtends innemen, daarna 1 uur geen eiwit innemen. Deze behandeling, door onze afdeling bedacht, is nog in onderzoek aan verschillende researchinstellingen, en de eerste indruk is dat de behandeling wel succesvol kan zijn, hoewel dit minder vaak het geval lijkt te zijn dan bij PUVA. De huid wordt minder gevoelig voor zonlicht.

R/ hydrochinon 5% (zie hyperpigmentatie) voor de huid, waterstofperoxide 30% voor bleken haren. Deze "omgekeerde" methode van behandeling kan een enkele keer worden toegepast bij patiënten die een zo uitgebreide vorm van vitiligo hebben, dat er nog slechts weinig plekken met normaal gepigmenteerde huid over zijn.

R/ Camouflage van de gedepigmenteerde plekken met een huidkleurige make-up (+ sunblock). Dit is geen echte behandeling, maar wel een goede methode om de patiënt te helpen. Altijd aanbieden bij depigmentaties in het gelaat. Via onze schoonheidsspecialiste.

R/ Een goede sunscreen (zie onder sunscreens).

R/ Transplantatie van normaal gepigmenteerde huid naar de vitiligoplekken. Hoewel sommige onderzoekers gunstige resultaten melden van deze methode, bevindt deze zich in feite nog in een experimenteel stadium. Bij de transplantatie kan gebruik gemaakt worden van zogenaamde huidbiopten of van het blaardak van een kunstmatig getrokken blaar van de gezonde huid. In de nabije toekomst zou het zelfs mogelijk moeten zijn om eigen melanocyten (pigmentcellen) van de patiënt, die in het laboratorium opgekweekt zijn, te transplanteren in de vitiligoplek, bijvoorbeeld d.m.v. een injectie van melanocyten (pigmentcellen) in de gedepigmenteerde huid.

31-12-2003 (JRM) -  www.huidziekten.nl