WALDENSTROM'S MACROGLOBULINEMIE home ICD10: C88.0

De ziekte van Waldenström (lymfoplasmacytair lymfoom, macroglobulinemie van Waldenström) is een sluimerende bloedziekte die behoort tot de non-Hodgkin lymfomen. Bij de ziekte van Waldenström worden afwijkende monoklonale immunoglobulinen geproduceerd (M-proteïnen), vooral IgM. De viscosisteit van het bloed kan verhoogd zijn. De lymfocytenkloon kan in het beenmerg de normale cellen verdringen en anemie, leukopenie of lymfopenie veroorzaken. Een verhoogd M-proteïne zonder verdere afwijkingen komt op oudere leeftijd vaker voor en wordt MGUS genoemd (monoclonal gammopathy of undetermined significance). Meestal blijft een MGUS stabiel en hoeft niet behandeld te worden. Controle is nodig want een MGUS kan bij sommigen toch opeens overgaan in een maligne lymfoom dat behandeld moet worden.

De huidafwijkingen die kunnen voorkomen zijn urticaria en purpura (Waldenström's purpura). Soms ook necrose aan vingertoppen of overige extremiteiten door occlusie van vaten door hyperviscositeit, koude-agglutininen of cryoglobulinen.

Macroglobulinemie van Waldenström Macroglobulinemie van Waldenström Macroglobulinemie van Waldenström
m. Waldenström m. Waldenström m. Waldenström


Therapie:
Over het algemeen wordt er zo lang mogelijk gewacht en geen therapie gegeven als er geen ernstige klachten zijn. Wel 3-6 maandelijkse bloedcontrole. Er wordt behandeld als er problemen ontstaan door hyperviscositeit, bloedarmoede, cryoglobulinen of koude agglutininen of amyloidose. Behandeling bestaat uit plasmaferese, chemotherapie, targeted therapies (alemtuzumab (Campath), ofatumumab (Arzerra), ibrutinib (Imbruvica), everolimus (Afinitor)), of chemotherapie + beenmergtransplantatie. Rituximab wordt ook gebruikt (na plasmaferese, want het kan het IgM tijdelijk juist verhogen).

R/ plasmaferese.
R/ Bendamustine (+ rituximab).
R/ Bortezomib (+ dexamethason en/of rituximab).
R/ Chlorambucil.
R/ Cladribine (+ rituximab).
R/ Cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine, prednison, rituximab (CHOP-R).
R/ Cyclofosfamide, prednison, rituximab (CPR).
R/ Fludarabine (+ rituximab).
R/ Fludarabine, cyclofosfamide, rituximab (FCR).
R/ Rituximab.
R/ Rituximab, cyclofosfamide, dexamethason (RCD).
R/ Thalidomide (+ rituximab).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

29-11-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter