WATERHOUSE-FRIDERICHSEN, SYNDROOM VAN home ICD10: A39.1

Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen (hemorragische adrenalitis) is een levensbedreigende uitval van de bijnieren veroorzaakt door bloedingen t.g.v. een ernstige infectie (sepsis), meestal meningokokken-sepsis. Het komt vooral voor bij kinderen. Het syndroom is genoemd naar de Engelse internist Rupert Waterhouse en de Deense kinderarts Carl Friderichsen, die het syndroom hebben beschreven. Naast meningokokken sepsis (Neisseria meningitidis) kan het ook worden veroorzaakt door Streptococcus pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae en cytomegalovirus.

De endotoxinen die vrijkomen veroorzaken een toxic shock syndroom, met activatie van de bloedstolling. Door diffuse intravasale stolling vallen organen uit (multi-organ failure), waaronder de bijnieren. De patiënt raakt in coma en vaak loopt het fataal af. De infectie met meningokokken begint aspecifiek met koorts, rillen, braken, hoofdpijn en verminderde eetlust. Er ontstaan petechiën en purpura en de extremiteiten worden blauw en later zwart. Door bloedingen in de bijnieren ontstaat acute bijnierschorsinsufficiëntie (hypoglycemie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie). Het lab toont verder ernstige (verbruiks-)trombopenie. De meningokokken kunnen worden gekweekt uit bloedkweken, liquor, en huidbiopten.

Meningococcen sepsis Meningococcen sepsis
meningococcen sepsis meningococcen sepsis

Meningococcen sepsis Meningococcen sepsis
meningococcen sepsis meningococcen sepsis


Therapie:
R/ Antibiotica + corticosteroïden. Opname op de intensive care. Zie verder onder meningokokken sepsis.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

20-12-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter