Systemische multi-orgaan vasculitis gekenmerkt door granulomateuze ontstekingen met name in de neus en de longen. Ook nieren, huid, ogen, gewrichten, centraal en perifeer zenuwstelsel en maag-darmkanaal kunnen zijn aangetast. Kan in elk van de genoemde organen beginnen, zonder dat andere organen meedoen. Voor het eerst beschreven in 1939 door de Duitse patholoog Friedrich Wegener (1907- 1990). Oorzaak is onbekend. 70-80% van de patienten heeft anticytoplasmatische antistoffen (c-ANCA, type anti-PR3). Prevalentie 3:100.000, meer bij Caucasisch ras. Gemiddelde leeftijd 40, 15% onder 19 jaar. Begint vaak met algemene symptomen zoals langdurige verkoudheid, koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid, verspringende gewrichtsklachten en algehele malaise. De meeste patiënten hebben problemen met de bovenste luchtwegen, zoals hardnekkige sinusitis (ontsteking van de bijholte), neusverstopping en neusbloedingen. Er worden 2 varianten onderscheiden, de klassieke of systemische vorm (75%) met aantasting van bovenste en onderste luchtwegen en nieren, en de limited vorm (25%) waarbij alleen de luchtwegen zijn aangedaan (vaak bij een jongere populatie).

DD: Andere vormen van vasculitis (Churg- Strauss, PAN), Goodpasture's syndroom, SLE, tumor bovenste luchtwegen/longen, infectie (bv. mucocutane leishmaniasis).

labdiagnostiek: X-thorax (noduli, infiltraten, granulomen), urinesediment (microhematurie), biopt (granulomateuze infiltraten in of rond bloedvaten), ANCA's (m.n. anti-PR3 ANCA is zeer suggestief voor Wegener), soms angiografie.
 

ACR (American College of Rheumatologists) 1990 Criteria for the Classification of Wegener's Granulomatosis:

De diagnose Wegener wordt gesteld op 2 of meer van de volgende criteria (sensitiviteit 88.2%, specificiteit 92.0%):

Behandeling

Beperkte (limited) Wegener
Ook bij een limited Wegener is er sprake van een ernstige ziekte. Deze beperkt zich echter tot het KNO-gebied. De luchtwegen kunnen in beperkte mate zijn aangedaan. Als er geen bedreiging is voor het leven of het verlies van functies (zoals ogen of gehoor) kan meestal worden volstaan met een behandeling met prednisolon en methotrexaat. Indien de ziekte daardoor tot rust komt, kan na 3-6 maanden worden begonnen met de afbouw van de dosis methotrexaat. Dit geschiedt over een periode van 9-12 maanden. Bij een zeer lichte vorm van een beperkte Wegener wordt soms ook alleen behandeld met het antibioticum co-trimoxazol.

Systemische Wegener
Bij de systemische Wegener doen ook de longen, nieren of andere organen mee. Wanneer dit het geval is of als er blijvende schade in het KNO-gebied dreigt te ontstaan, dan wordt behandeld met een hoge dosis prednisolon en het sterk afweeronderdrukkende cyclofosfamide (Endoxan of Cycloblastine). Indien na 3-6 maanden de ziekteactiviteit is afgenomen, wordt overgegaan op een afweeronderdrukkend medicijn dat minder zwaar is dan cyclofosfamide. Er wordt dan vaak gekozen voor azathioprine (Imuran), maar in plaats daarvan wordt ook wel methotrexaat gegeven. Wanneer de ziekte onder controle is, kan de dosis worden afgebouwd. Alles bij elkaar zal de behandeling minstens één tot anderhalf jaar in beslag nemen.

Inductietherapie:

R/ Endoxan (cyclofosfamide) 2 mg/kg dd p.o. (cave infertiliteit) + prednisolon 1 mg/kg per dag + co-trimoxazol 1dd 480 mg (PCP profylaxe). Hiermee 75% remissie binnen 3 mnd, meestal binnen 6 maanden. Controles: Hb, leuko's, trombo's 1e maand: 2-3x per week, nierfunctie. Cyclofosfamide stoppen bij leukopenie (< 3*10⁹/L), granulopenie (< 3*10⁹/L) of trombopenie (<100*10⁹/L).

Onderhoudstherapie (minimaal 2 jaar):

R/ Imuran (azathioprine) 2 mg/kg/dag per os. Na 1 jaar verlagen. Alternatief: methotrexaat 10-25 mg per week.

Systemische Wegener met ernstige nierproblemen
Wanneer de nieren zwaar zijn aangetast - waardoor vaak al dialyse nodig is - wordt in de beginfase naast de prednisolon en de cyclofosfamide vaak aanvullend een plasmaferese behandeling gegeven. Dit gebeurt dagelijks gedurende 7 tot 10 dagen. Met deze behandeling wordt de ANCA uit het bloed gehaald, waardoor de ziekteactiviteit snel daalt. Zo kan verdere aantasting van de nieren worden beperkt. Gebleken is dat na een dergelijke behandeling ruim 80% van deze patiënten uiteindelijk geen dialyse meer nodig heeft. Als alternatief voor plasmaferese wordt ook wel gedurende 3 dagen een stootbehandeling met methylprednison toegepast.
 

Referenties

10-03-2006 (MIA / JRM) -  www.huidziekten.nl