WHIPPLE'S DISEASE home ICD10: K90.8

Whipple's disease is een zeer zeldzame (1 op 1 miljoen) infectie met de bacterie Tropheryma whipplei. De belangrijkste klachten zijn gastro-intestinaal (diarree, buikpijn, malabsorptie, gewichtsverlies, abdominale lymfadenopathie, steatorroe, winderigheid, opgezette buik, protein-losing enteropathie, hypoalbuminemie, perifere oedemen). Maar de infectie kan meerdere organen aantasten zoals gewrichten, longen, ogen (uveitis), hersenen, het hart (endocarditis) en de huid. Het kan o.a. erythema nodosum veroorzaken en hyperpigmentatie. Bij ernstige malabsorptie pellagra achtige huidveranderingen. De gewrichtsklachten kunnen ontstaan jaren voor de gastro-intestinale klachten. Meestal zijn de grote gewrichten aangedaan, maar vele varianten zijn mogelijk. Een klein deel van de patiënten heeft koorts, soms met koude rillingen. Hersenafwijkingen komen regelmatig voor (10-40%) en kunnen bestaan uit geheugenverlies, dementie, verwardheid, bewustzijnsdaling, oculomasticatory myorhythmia (snelle ongecontroleerde oogbewegingen), spierzwakte, coördinatiestoornissen, hoofdpijn, en insulten.

Niet alle patiënten hebben alle symptomen, en vanwege de zeldzaamheid wordt er vaak niet aan gedacht. Onbehandeld kan de infectie fataal verlopen. Whipple’s disease is voor het eerst beschreven door George Hoyt Whipple in 1907. Het wordt vooral gezien (90%) bij mannen, vanaf 50 jaar. Het is moeilijk te behandelen, langdurige antibiotica kuren zijn nodig. T. whipplei behoort tot de Actinomycetes en is verwant aan Mycobacterium avium en Mycobacterium paratuberculosis. Besmetting vindt vooral plaats in de agrarische sector via contact met aarde en dieren. De bacterie overleeft intracellulair in macrofagen, de vernietiging ervan is sterk afhankelijk van de werking van het immuunsysteem. Sommigen zijn er bevattelijk voor, anderen niet, net als bij lepra en andere mycobacteriële infecties.

Diagnostiek:
De diagnose wordt meestal gesteld op endoscopisch onderzoek en het waarnemen van de Gram positieve bacillen in macrofagen in darmbiopten. De bacterie kan worden aangetoond met immunohistochemische kleuringen. Er is ook een PCR test beschikbaar waarmee T. whipplei kan worden aangetoond in het bloed en andere vloeistoffen (liquor, synovia punctie, glasvocht, speeksel, maagsap, faeces). Een positieve PCR kan de diagnose ondersteunen, maar mensen kunnen de bacterie ook bij zich dragen zonder klachten. Een negatieve PCR sluit de ziekte uit.

Therapie:
R/ Antibiotica (penicillinen, tetracyclinen, co-trimoxazol) gedurende 1-2 jaar.
R/ Doxycycline + hydroxychloroquine gedurende 12-18 maanden.


Referenties
1. Whipple GH. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital 1907;18:382-393.
2. Fenollar F, Puéchal X, Raoult D. Whipple's disease. New England Journal of Medicine 2007;356(1):55-66.
3. van der Bent S, van Vugt M, Amir A, van der Wal A, Mekkes JR. Cutaneous manifestations in treated Whipple's disease. Int J Dermatol 201756(4):e82-e84.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

04-12-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter