WONG TYPE DERMATOMYOSITIS home ICD10: M33.1

Wong type dermatomyositis is een zeldzame vorm van dermatomyositis waarbij er ook huidafwijkingen zijn die sterk lijken op pityriasis rubra pilaris (PRP). Hierdoor is er vaak verwarring over de diagnose en wordt de diagnose dermatomyositis later gesteld. Wong type dermatomyositis kan ook voorkomen op de kinderleeftijd. Het is voor het eerst beschreven door Wong in 1969. Het is ook beschreven als dermatomyositis with spinulosis, dermatomyositis with follicular hyperkeratosis, en dermatomyositis with a PRP-like eruption.

Klinisch beeld:
Klassieke verschijnselen van dermatomyositis zoals oedeem rond de ogen (bovenoogleden), erythemateus maculopapuleus exantheem in gelaat (voorhoofd, kaken, nek) en op het bovenlichaam (in hals/coeur gebied vaak V-vormig, 'Shawl sign'), erytheem of plaques op de strekzijde v.d. extremiteiten, de knokkels (Gottron's sign), knieën, ellebogen, malleoli, nagelafwijkingen (gedilateerde en getromboseerde capillaire loops, irregulaire verdikte cuticulae), ruwe, groezelig aandoende huid vingertoppen (mechanic hands). Daarnaast multipele erythemateuze hyperkeratotische folliculaire papels verspreid over het lichaam, die sterk lijken op pityriasis rubra pilaris. Net als bij de gewone dermatomyositis heeft een deel van de patiënten ook myositis met krachtsverlies. Het is niet bekend of Wong type dermatomyositis ook geassocieerd is met maligniteiten.

DD: pityriasis rubra pilaris, LE, keratosis pilaris, folliculotrope mycosis fungoides, lichen planopilaris, psoriasis.


Referenties
1. Wong KO. Dermatomyositis: a clinical investigation of twenty three cases in Hong Kong. Br J Dermatol 1969;81:544-547.
2. Lupton JR, Figueroa P, Berberian BJ, Sulica VI. An unusual presentation of dermatomyositis: the type Wong variant revisited. J Am Acad Dermatol 2000;43(5 Pt 2):908-912. PDF
3. Diplomatico M, Ametrano O, Errico ME, Mauro A, Rega R, Sottile R. Wong-Type Dermatomyositis: An Extremely Rare Disease in Childhood. Dermatol Pract Concept 2019;9(4):325-326. PDF
4. Mutasim DF, Egesi A, Spicknall KE. Wong-type dermatomyositis: a mimic of many dermatoses. J Cutan Pathol 2016;43(9):781-786. PDF
  Requena L, Grilli R, Soriano L, Escalonilla P, Fariña C, Martin L. Dermatomyositis with a pityriasis rubra pilaris-like eruption: a little-known distinctive cutaneous manifestation of dermatomyositis. Br J Dermatol 1997;136:768-771.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

13-11-2021 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 M33.1 Overige dermatomyositis: Wong type dermatomyositis
ICD10 M33.1 Other dermatomyositis: Wong type dermatomyositis
SNOMED 396230008 Dermatomyositis [specific SNOMED term missing]
DBC 13 Inflammatoire dermatosen