PAGETOIDE RETICULOSIS (WORINGER KOLOPP) home ICD10: C84.51

De ziekte van Woringer-Kolopp is een variant van cutaan T-cel lymfoom. Het wordt ook wel CTCL type pagetoide reticulosis (Woringer-Kolopp) genoemd. Dit solitaire intra-epidermale lymfoom werd in 1939 voor het eerst beschreven door Woringer en Kolopp aan de onderarm van een 13-jarige jongen.

Pagetoide reticulosis wordt beschouwd als een bijzondere variant van mycosis fungoides (meest voorkomende type CTCL). Het wordt gekenmerkt door de gelokaliseerde langzaam groeiende psoriasiforme of hyperkeratotische patches of plaques en de aparte histopathologie. Het komt typisch geïsoleerd en distaal op de extremiteiten voor. Een zeer belangrijke eigenschap is dat extra-cutane verspreiding niet beschreven is.

Woringer-Kollop disease, CTCL type pagetoide reticulosis Woringer-Kollop disease, CTCL type pagetoide reticulosis
ziekte van Woringer-Kollop ziekte van Woringer-Kollop


Histologie:
Histologisch onderzoek laat lymfoide cellen zien met dezelfde kernen als bij mycosis fungoides. De cellen hebben echter overvloedig gevacuoliseerd cytoplasma en infiltreren bijna alleen in de epidermis. Immunophenotypering studies laten een relatief groot percentage gevallen met een CD4-, CD8+ phenotype zien, vergeleken met de klassieke mycosis fungoides.

Woringer-Kollop disease, CTCL type pagetoide reticulosis Woringer-Kollop disease, CTCL type pagetoide reticulosis
ziekte van Woringer-Kollop ziekte van Woringer-Kollop


Therapie:
Radiotherapie of chirurgische excisie worden aanbevolen en ziekte gerelateerde mortaliteit is niet beschreven.


Referenties
1. Braun-Falco O, Marghescu S, Wolff HH. Pagetoide reticulose: Morbus Woringer- Kolopp. Hautartz 1973;24:11-21.
2. Mielke V. Wolff HH, Winzer M, Sterry W. Localized and disseminated pagetoide reticulosis. Arch Dermatol 1989;125:402-406.
3. Burns MK, Chan LS, Cooper KD. Woringer Kolopp disease (localized pagetoide reticulosis) or unilesional mycosis fungoides? Arch Dermatol 1995;131:325-329.
4. Wood GS, Weis LM, Hu CH et al. T-cel antigen deficiencies and clonal rearrangements of T-cel receptor genes in pagetoide reticulosis (Woringer-Kolopp disease). N Eng J Med 1988;318:164-167.
5. Bouhasson N, Leteurtre E, Delaporte E et al. A case study of Woringer Kolopp disease. Immunohistochemical study. Ann Pathol 2000;20(4):373-376.


Auteur(s):
Martijn M. Meijs. Dermatoloog, Boven IJ Ziekenhuis, Amsterdam
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

26-03-2011 (JRM / MME) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter