XANTHOMA STRIATA / XANTHOCHROMIA STRIATA PALMARIS home ICD10: E78.23

Bij xanthoma striata ziet men lineaire xanthomen, gele lijnen, verkleuring v.d. plooien van handpalmen en vingers.

Xanthoma striata Xanthoma striata
xanthoma striata xanthoma striata


Xanthoma striata komt voor bij type III hyperlipoproteinemie. Deze aandoening leidt onbehandeld tot atherosclerose en is geassocieerd met coronairlijden. Het wordt ook wel dysbetalipoproteinemie genoemd, of 'broad beta disease' vanwege de brede beta-band die gezien wordt in het lipidenprofiel bij elektroforese. Dit duidt op toegenomen hoeveelheden restanten van chylomicronen en beta-VLDL (dit zijn VLDL-deeltjes, afkomstig van lipoproteinen uit de lever).

De moleculaire oorzaak voor deze stoornis in de vetstofwisseling is een erfelijk defect in het apolipoproteine E (of apo-E). Hierdoor bindt het apo-E verminderd aan lipoproteine-receptoren. Dit remt hepatische opname en metabolisme van eerder genoemde atherogene chylomicronen en VLDL-deeltjes.
Minder dan tien procent van de individuen met een homozygoot Apo-E2 ontwikkeld uiteindelijk hyperlipoproteinemie, waaruit opgemaakt kan worden dat er nog een factor aanwezig dient te zijn om deze aandoening te doen ontstaan.10 Obesitas, diabetes of hypothyreoidie worden beschouwd als precipiterende factoren. Ook is het opvallend dat de aandoening bij mannen vaker en eerder in het leven voorkomt. Dit kan worden verklaard doordat oestrogeen een positieve invloed heeft op lipolytische activiteit en hyperlipoproteinemie moduleert.

Behalve bij type III hyperlipoproteinemie kan xanthoma striata ook voorkomen bij familiaire hypercholesterolemie, hypercholesterolemie door primaire scleroserende cholangitis, en primaire biliaire cirrose.


Referenties
1. Fredrickson DS, Levy RI, Lees RS. Fat transport in lipoproteins - an integrated approach to mechanisms and disorders. N Engl J Med 1967;276:34-42.
2. Sato-Matsumura KC, Matsumura T, Yokoshiki H, et al. Xanthoma striatum palmare as an early sign of familial type III hyperlipoproteinemia with an apoprotein E genotype beta2/beta2. Clin Exp Dermatol 2003;28:321-322.
3. Mahley RW, Huang Y, Rall SC. Pathogenesis of type III hyperlipoproteinemia (dysbetalipoproteinemia): questions, quandaries, and paradoxes. J Lipid Res 1999;40:1933-1949.
4. Rajan N, Carmichael AJ, Bramble MG, et al. Cutaneous xanthomatosis: a novel presentation of hypercholesterolaemia in primary sclerosing cholangitis. Br J Dermatol 2006;155:223-225.
5. Hsu JC, Su TC, Chen MF. Xanthoma striatum palmare in a patient with primary biliary cirrhosis and hypercholesterolemia. J Gastroenterol Hepatol 2005;20:1799-1800.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

16-02-2013 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter