ZWANGERSCHAPSDERMATOSEN home ICD10: O26.8

Zwangerschap kan een verbeterende of verslechterende invloed hebben op verschillende dermatosen. Ook kunnen er allerlei huidafwijkingen ontstaan tijdens de zwangerschap zoals striae (zwangerschapsstriemen), fibroompjes (skin-tags, mollusca gravidarum), gingiva hypertrofie, granuloma pyogenicum, psoriasis pustulosa (impetigo herpetiformis genoemd als het in de zwangerschap ontstaat), hyperpigmentatie in het gelaat (chloasma gravidarum) of elders op het lichaam, versterkte beharing, haaruitval (telogeen effluvium), spider naevi, teleangiëctasieën, cherry angiomen (seniele angiomen), erythema palmare, erythema annulare centrifugum, Bier spots, varices. En er zijn de de zwangerschapsdermatosen, waaronder wordt verstaan jeukende huidafwijkingen die specifiek en alleen maar tijdens de zwangerschap ontstaan.

De indeling van de zwangerschapsdermatosen is in 2006 veranderd. Nadat bleek dat een groot deel (80%) van de patiënten in de rubriek 'early onset prurigo of pregnancy' eigenlijk een uitbarsting van atopisch eczeem hadden is door Ambros-Rudolph et al. de term 'atopic eruption of pregnancy' (AEP) geïntroduceerd. De categorie AEP wordt dan weer onderverdeeld in eczema in pregnancy (EP), prurigo of pregnancy (prurigo gravidarum) en pruritic folliculitis of pregnancy. Deze indeling wordt nu vaak gebruikt.

Indeling zwangerschapsdermatosen:
1. Atopic Eruption of Pregnancy (AEP)
- eczema in pregnancy (EP)
- prurigo of pregnancy (prurigo gravidarum)
- pruritic folliculitis of pregnancy
2. Polymorphic Eruption of Pregnancy (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy, PUPPP)
3. Pemphigoid Gestationis (Herpes gestationis, HG)
4. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)


patientenfolder


Referenties
1. Holmes RC, Black MM. The specific dermatoses of pregnancy. J Am Acad Dermatol 1983;8:405-412.
2. Ambros-Rudolph CM, Mullegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H, Black MM. The specific dermatoses of pregnancy revisited and reclassified: Results of a retrospective two-center study on 505 pregnant patients. Am Acad Dermatol 2006;54:395-404.
3. Kroumpouzos G, Cohen LM. Dermatoses of pregnancy. J Am Acad Dermatol 2001;45:1-19.
4. Roger D, Vaillant L, Fignon A, Pierre F, Bacq Y, Brechot JF, et al. Specific pruritic diseases of pregnancy: A prospective study of 3192 pregnant women. Arch Dermatol 1994;130:734-739.
5. Kroumpouzos G, Cohen LM. Pruritic folliculitis of pregnancy. J Am Acad Dermatol 2000;43:132-134.
6. Rudolph CM, Al-Fares S, Vaughan-Jones SA, Mullegger RR, Kerl H, Black MM. Polymorphic eruption of pregnancy: Clinicopathology and potential trigger factors in 181 patients. Br J Dermatol 2006;154:54-60.
7. Matz H, Orion E, Wolf R. Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy: Polymorphic eruption of pregnancy (PUPPP) Clin Dermatol 2006;24:105-108.
8. Engineer L, Bhol K, Ahmed AR. Pemphigoid gestationis: A review. Am J Obstet Gynecol 2000;183:483-491.
9. Kroumpouzos G, Cohen LM. Specific dermatoses of pregnancy: An evidenced-based systematic review. Am J Obstet Gynecol 2003;188:1083-1092.
10. Kondrackiene J, Beuers U, Kupcinskas L. Efficacy and safety of ursodeoxycholic acid versus cholestyramine in intrahepatic cholestasis of pregnancy. Gastroenterology 2005;129:894-901.



1. ATOPIC ERUPTION OF PREGNANCY (AEP) home ICD10: O26.8

Atopic eruption of pregnancy (AEP) (synoniem: early - onset prurigo of pregnancy) wordt onderverdeeld in eczema in pregnancy (EP), prurigo of pregnancy (prurigo gravidarum), en pruritic folliculitis of pregnancy.

Eczema in pregnancy
Eczeem (erythematosquameuze laesies, papeltjes, onscherp begrensd) jeuk, droge huid, verspreid over het gehele lichaam, inclusief gelaat, handpalmen en voetzolen. Begint vroeg in de zwangerschap en is eigenlijk een allereerste manifestatie van atopisch eczeem, uitgelokt door de eerste zwangerschap. Uit de studie van Vaughan-Jones et al. bleek dat bij 80% van de patiënten met jeuk en huiduitslag tijdens het eerste of tweede trimester van de zwangerschap de diagnose atopisch eczeem kon worden gesteld (op grond van klinisch beeld plus een anamnese van atopie en verhoogd specifiek IgE).
Tijdens zwangerschap treden immunologische veranderingen op om foetale rejectie te voorkomen. De maternale cell-gemedieerde immuunrespons en de T-helper 1 (Th1) cytokine productie (IL-12, interferon gamma) wordt geremd, en de humorale immuun response en T-helper 2 (Th2) cytokine productie (IL-4, IL-10) stijgt. De Th2 shift tijdens zwangerschap kan atopisch eczeem verergeren.

Therapie:
R/ Emollientia.
R/ Corticosteroïden klasse II-III.
R/ Orale antihistaminica. Zie antihistaminica in de zwangerschap.


Prurigo of pregnancy
Prurigo of pregnancy (synoniemen: prurigo gravidarum, prurigo gestationis, prurigo gestationis van Besnier) wordt gekenmerkt door jeuk in combinatie met gegroepeerde kleine prurigopapels + excoriaties en crustae proximaal aan de extremiteiten (vooral strekzijde), en soms ook op de buik en schouders. Het kan in alle trimesters voorkomen maar begint meestal rond de 25e week (na 4e maand, piek in 20e-34e week). Kan gepaard gaan met post-inflammatoire hyperpigmentatie. De oorzaak is niet bekend. Komt voor bij 1:300 zwangere vrouwen in de eerste zwangerschap, niet bij volgende zwangerschappen. Heeft geen invloed op foetus. Gaat meestal over na de bevalling, maar het kan tot 3 maanden post-partum duren.

Therapie:
R/ corticosteroïd-crème lokaal, proberen zo laag mogelijk uit te komen.
R/ phenergan bij ondraaglijke jeuk (van de nieuwe, minder sederende antihistaminica moet eerst nog blijken dat ze niet teratogeen zijn).
R/ Lokale anaesthetica, anti-jeuk lotions, verkoelende lotions.

Prurigo of pregnancy, prurigo gestationis Prurigo of pregnancy, prurigo gestationis
prurigo of pregnancy prurigo of pregnancy


Pruritic folliculitis of pregnancy
Zeldzame vorm van folliculitis, ontstaat in het 2e of 3e trimester bij 1 op 3000 zwangerschappen. Acneïforme eruptie bestaande uit multipele jeukende 2-4 mm grote folliculair gerangschikte papeltjes, meestal op de schouders, bovenrug, armen, borst en buik. De diagnose wordt gesteld op klinische gronden na uitsluiting van Pityrosporon folliculitis, acne, en bacteriele folliculitis. Histologisch ziet men een steriele folliculitis, intraluminale pustelvorming (leukocyten) zonder aantoonbaarheid van micro-organismen. Het veroorzaakt geen schade voor de vrucht en gaat vanzelf over 1-2 maanden na de bevalling.

Therapie:
R/ Benzoylperoxide lokaal.
R/ Corticosteroïd-crème lokaal, proberen zo laag mogelijk uit te komen.
R/ Antihistaminica.
R/ UVB TL-01.



2. POLYMORPHIC ERUPTION OF PREGNANCY (PUPPP) home ICD10: O26.8

Polymorphic eruption of pregnancy (synoniemen: pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP), late - onset prurigo of pregnancy, toxic erythema of pregnancy, toxemic rash of pregnancy) is een hevig jeukende zwangerschapsdermatose gekenmerkt door multipele erythemateuze urticariële papels en plaques, en soms vesikels (polymorf beeld). De aandoening komt bij circa 1 op 160 zwangeren voor, meestal alleen bij primigravida, niet in volgende zwangerschappen. Komt vaker voor bij tweeling zwangerschappen en bij snelle gewichtstoename. Het ontstaat in het derde trimester, en gaat aan het eind van de zwangerschap of enkele dagen na de geboorte weer vanzelf over (hoewel het soms ook pas postpartum kan ontstaan). Niet schadelijk voor moeder of kind. Begint meestal op de buik, bij 50% in striae, het gebied direct periumbilicaal kan vrij blijven. Breidt zich later uit naar borsten, bovenbenen, armen. Niet in gezicht. De oorzaak is onbekend. Geen specifiek PA-beeld.

Impetigo bullosa Impetigo bullosa Impetigo bullosa
PUPPP PUPPP PUPPP

DD: atopic eruption of pregnancy, urticaria, urticariele vasculitis, toxicodermie, erythema multiforme, herpes gestationis.

Therapie:
Lokaal corticosteroïd (tenminste graad III, intensief gebruik 5-6 dd in eerste dagen).
R/ Betnelan (betamethason-17-valeraat 0.1%) zalf of crème of Diprosone (betamethasondiproprionaat 0.05%) zalf of crème.
R/ Dermovate (clobetasol-17-proprionaat 0.05%) zalf of crème.
R/ eventueel prednison oraal. Antihistaminica zouden weinig effect hebben.



3. PEMPHIGOID GESTATIONIS / HERPES GESTATIONIS home ICD10: O26.4

Pemphigoid gestationis is een zeldzame (1 op 50.000 zwangerschappen) autoimmuun blaarziekte, lijkend op bulleus pemphigoid (parapemphigus). Het is geassocieerd met afwijkingen zoals een mola zwangerschap of choriocarcinoma, en met HLA-DR3 en HLA-DR4. De theorie is dat er antistoffen worden gevormd tegen placentale antigenen die kruisreageren met de huid. Er ontstaan centrifugaal uitbreidende hevig jeukende vesikels en subepidermale bullae op een erythemateuze/urticariële ondergrond, met crustae en excoriaties. Begint meestal op buik, rond navel, daarna extremiteiten, zelden slijmvlieslaesies. Kan op elk moment beginnen. Vaak gaat het aan het einde van de zwangerschap wat beter maar vlamt het postpartum weer op. Kan ook pas postpartum beginnen. Kan bij volgende zwangerschappen (erger) terugkomen. Verhoogde kans op prematuur of doodgeboren kind. Gynaecoloog/verloskundige inschakelen. Pasgeborenen kunnen ook vesikels, urticaria of blaren hebben omdat IgG door de placenta kan.

Herpes gestationis (pemphigoid gestationis) Herpes gestationis (pemphigoid gestationis)
herpes gestationis herpes gestationis

Herpes gestationis (pemphigoid gestationis) Herpes gestationis (pemphigoid gestationis)
herpes gestationis herpes gestationis

Diagnostiek: biopt, IF-onderzoek perilesionale huid: HG factor (IgG-anti-BM) vaak aantoonbaar, lineaire C3-deposities langs BM obligaat.

Therapie:
Blaarvorming en jeuk onderdrukken met de laagste mogelijke dosis immunosuppresiva.
R/ Lokale steroïden (triamcinolon, betamethason, clobetasoldipropionaat)
R/ Corticosteroïden per os, 20-40 mg, af te bouwen indien mogelijk. Voor of vlak na de geboorte kan het nodig zijn de dosis weer snel te verhogen. Cave bijnierschorsinsufficiëntie bij kind.
R/ Antihistaminica (Phenergan) bij ondraaglijke jeuk. Of andere oudere antihistaminica zoals dimetindeen (Fenistil), clemastine (Tavegyl), dexchloorfeniramine (Polaramine), cetirizine (Zyrtec), loratadine (Claritine). Zie antihistaminica in de zwangerschap.
R/ Plasmaferese.
R/ Ciclosporine.
In ernstige gevallen kunnen therapieën nodig zijn die men liever niet voorschrijft aan zwangeren zoals azathioprine, dapson.
R/ Dapson, 50 tot 100 mg dd, cave kernicterus bij het kind, in laatste dagen graviditeit stoppen.
R/ sulfasalazopyrine.



4. INTRAHEPATIC CHOLESTASIS OF PREGNANCY (ICP) home ICD10: O26.8

Intrahepatic cholestasis of pregnancy (synoniemen: late-onset pruritus gravidarum, prurigo gravidarum, zwangerschaps cholestasis, obstetric cholestasis) is jeuk veroorzaakt door ophoping van galzuren. De term pruritus gravidarum is in het verleden gebruikt voor jeuk zonder huidafwijkingen optredend in het eerste trimester (kan door van alles veroorzaakt worden) maar ook voor jeuk zonder huidafwijkingen optredend in het derde trimester (late-onset pruritus gravidarum) en veroorzaakt door intrahepatische cholestase. Om verwarring te voorkomen wordt de term pruritus gravidarum (jeuk in de zwangerschap) in de nieuwe indeling vervangen door intrahepatische cholestase (ICP).

Cholestasis of pregnancy Cholestasis of pregnancy
cholestasis of pregnancy cholestasis of pregnancy

ICP ontstaat in het derde trimester en is gedefinieerd als jeuk zonder primaire huidafwijkingen (wel krabeffecten), met of zonder geelzucht, en met labafwijkingen passend bij cholestase (verhoogd serum bilirubine > 10 μmol of verhoogd AF).
De verschijnselen zijn lineaire krabeffecten en gexcorieerde prurigopapels, vooral op de strekzijde van de extremiteiten. Hoe meer jeuk, hoe meer afwijkingen. De jeuk is hevig, vooral 's nachts, en blijft gedurende de hele zwangerschap aanwezig. Ook de handpalmen en voetzolen kunnen jeuken. Postpartum is het na 1-2 dagen over. Soms komt het familiair voor, en er is een bepaalde associatie met het voorkomen van galstenen bij de patiënt of in de familie en met HLA-A31 en HLA-B8. Het recidiveert bij volgende zwangerschappen. Er is een risico op premature of kleinere kinderen, vooral bij hoge bilirubine waarden (>40 μmol/L). Intrahepatische cholestase kan symptomen veroorzaken zoals leverfunctiestoornissen, geelzucht, donkere urine, vitamine K deficiëntie en stollingsstoornissen (bloedingsneiging).

Therapie:
R/ Indifferente crèmes, lokale antipruritica (menthol crèmes en lotions).
R/ Ursochol (ursodeoxycholzuur) tab à 300 of 450 mg, 12-15 mg/kg per dag in 2-3 doses (bijvoorbeeld 3 dd 300 mg). Niet in het eerste trimester.
R/ Questran (cholestyramine) 4-8 g (= 1-2 sachets) per dag. Tijdens de beginfase meestal 12-16 g (= 3-4 sachets) per dag. Kan op indicatie in de zwangerschap worden voorgeschreven, suppletie van vetoplosbare vitaminen is nodig.
R/ UVB therapie (breedspectrum of TL-01).
R/ Vitamine K bij coagulopathie.



IMPETIGO HERPETIFORME / HERPETIFORMIS home ICD10: L40.11

Impetigo herpetiformis is een zeldzame, zeer ernstige, niet van gegeneraliseerde psoriasis pustulosa te onderscheiden afwijking met pustelvorming, erosies, vegetaties, meestal in 3e trimester. Het is bij minder dan 100 zwangeren beschreven, bij vrouwen met of zonder psoriasis in anamnese. Het is de vraag of het een entiteit is, of gewoon een psoriasis pustulosa geïnduceerd door zwangerschap (pregnancy-induced pustular psoriasis). Begint met erythemateuze plaques in liezen, oksels, nek, later ontstaan oppervlakkige pusteltjes. Kan erythrodermie worden met koorts, misselijkheid, braken diarree, convulsies, tetanie (hypocalciëmie). Gevaarlijk voor moeder en kind. Opname, controle elektrolyten, etc. Zie verder onder impetigo herpetiformis en psoriasis pustulosa generalisata.

Therapie:
R/ corticosteroïden systemisch tot 60 mg per dag.


patientenfolder


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-01-2016 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid

web counter