|
BLAARZIEKTEN (BULLEUS PEMPHIGOÏD EN
PEMPHIGUS) |
 |
WAT ZIJN BLAARZIEKTEN ?
Er bestaan
huidziekten waarbij er zomaar opeens blaren
kunnen ontstaan. Deze ziekten zijn zeldzaam. Het
is niet bekend waarom ze ontstaan. De twee meest
bekende vormen van blaarziekten zijn
bulleus
pemphigoïd (ook wel parapemphigus genoemd) en
pemphigus. In het Nederlands wordt het ook wel
met een f geschreven (pemfigoid en pemfigus).
Beide blaarziekten komen vooral op oudere
leeftijd voor. Pemphigus wordt soms ook op
jongere leeftijd gezien, bulleus pemphigoïd
zelden. Bij bulleus pemphigoïd zijn de blaren
stevig en blijven lang heel. Bij pemphigus zijn
de blaren slap en gaan snel kapot. Pemphigus is
moeilijker te behandelen dan bulleus pemphigoïd,
er zijn hogere doses medicijnen voor nodig.
 |
 |
|
bulleus pemphigoïd |
pemphigus |
WAT IS DE OORZAAK VAN DE BLAARVORMING BIJ
BULLEUS PEMPHIGOÏD EN PEMPHIGUS ?
Bij
deze twee blaarziekten worden er antistoffen
gevormd tegen onderdelen van de huid. Dat is
niet normaal. Antistoffen worden normaal
gesproken alleen gevormd tegen zaken die niet in
ons lichaam thuishoren, zoals bacteriën of
geneesmiddelen. Als er antistoffen worden
gevormd tegen onderdelen van het eigen lichaam,
dan wordt dat een auto-immuunziekte genoemd. Bij
bulleus pemphigoid worden de antistoffen gevormd
tegen de eiwitten waarmee de bovenste huid laag
(de opperhuid) vast zit aan de onderste huidlaag
(de lederhuid). De antistoffen veroorzaken een
ontsteking, en door de ontsteking gaat de huid
los zitten. De hele opperhuid laat in zijn
geheel los, er ontstaat een stevig blaardak. Bij
pemphigus worden de antistoffen gevormd tegen
onderdelen van de opperhuid zelf. Het niveau van
blaarvorming ligt hoger in de huid, dus ontstaan
er dunnere blaardaken.
De antistoffen
kunnen met een speciale kleuring
(immunofluorescentie genaamd) zichtbaar worden
gemaakt in de huid. Ze zijn te zien als groene
lijntjes.
 |
 |
| IF pemphigus |
IF bulleus
pemphigoid |
Foto rechts:
Mohapatra L. et al. Indian Dermatology Online Journal
2019;10(6):692-694 (Creative Commons License 4.0 - Public Access Journal).
Bij bulleus pemphigoïd
wordt de blaarvorming soms veroorzaakt door een
geneesmiddel. Dat kan een geneesmiddel zijn dat
net gestart is, maar ook een die al langer
loopt. Door verdachte geneesmiddelen te stoppen
kan de ziekte snel overgaan. Bij pemphigus
kunnen de antistoffen soms ontstaan ten gevolge
van een bloedziekte (een lymfoom). Dit is
gelukkig heel erg zeldzaam.
ZIJN
BLAARZIEKTEN GEVAARLIJK ?
Ja, dit zijn
serieuze ziekten. Als de huid er over een groot
gedeelte afgaat door de blaarvorming, dan
ontstaat dezelfde situatie als bij een
brandwondenpatiënt: de beschadigde huid lekt
vocht en eiwit, en bacteriën kunnen gemakkelijk
binnen dringen en een bloedvergiftiging
veroorzaken. De behandeling bestaat meestal uit
krachtige ontstekingsremmers zoals prednison, en
het kan heel lang duren voordat de ziekte
uitgeraasd is (maanden tot jaren). Ook de
bijwerkingen van dit soort geneesmiddelen kunnen
problemen veroorzaken. Blaarziekten zijn niet
besmettelijk, niet erfelijk, en ook niet
kwaadaardig.
HOE WORDT DE DIAGNOSE
GESTELD ?
Een blaarziekte is gemakkelijk
te herkennen als er opeens overal blaren
ontstaan. Maar dat is niet altijd het geval, in
het begin kunnen er ook alleen maar rode
jeukende schilferende plekken ontstaan en dan
ziet het er uit als een eczeem of een
geneesmiddelenreactie. Bij pemphigus blijven de
blaren niet lang heel en zijn soms niet te zien.
Als eenmaal gedacht wordt aan een blaarziekte,
dan moeten er ook
biopten worden afgenomen. Onder de
microscoop is te zien welk type blaarziekte het
is. Er moeten twee biopten worden afgenomen, een
voor het gewone microscopie onderzoek en een
voor het zichtbaar maken van de antistoffen.
Soms wordt er ook bloed afgenomen om dit te
onderzoeken op antistoffen gericht tegen de
huid.
WAT ZIJN DE VERSCHIJNSELEN ?
BULLEUS PEMPHIGOÏD
Bij bulleus
pemphigoïd ontstaan er eerst rode jeukende
plekken, later komen hier blaren op. Het zijn
meestal stevige blaren. Ze komen over het hele
lichaam voor. Er bestaat ook een variant van
bulleus pemphigoïd waarbij de slijmvliezen
aangedaan zijn. Deze vorm wordt mucosaal
pemphigoïd of cicatricieel pemphigoïd genoemd.
Deze vorm kan beschadiging met littekenvorming
veroorzaken van de ogen, het mondslijmvlies
(lippen, wang), de slokdarm en de
geslachtsdelen.
|
|
 |
|
bulleus pemphigoïd |
bulleus pemphigoïd |
 |
 |
|
bulleus pemphigoïd |
bulleus pemphigoïd |
PEMPHIGUS
Bij pemphigus
ontstaan ook rode plekken, met daarop
oppervlakkige ontvellingen en slappe blaren. De
huid lijkt hier en daar niet goed vast te
zitten, bij wrijven kunnen er blaren ontstaan.
Soms zijn er helemaal geen blaren te zien maar
alleen ontvellingen, oppervlakkige wondjes. Deze
wondjes kunnen ook voorkomen op de lippen en in
de mondholte. Bij de gewone vorm van pemphigus
(pemphigus vulgaris) begint het vaak eerst in de
mond en pas later op het lichaam. Er zijn ook
andere varianten van de blaarziekte, zoals
pemphigus foliaceus waarbij alleen oppervlakkige
ontvellingen of blaren op het lichaam voorkomen,
vaak op de borst en op de rug, soms in het
gezicht. Een andere variant is pemphigus
vegetans, waarbij dikke korsten ontstaan op de
blaarbodems.
 |
|
|
pemphigus vulgaris |
pemphigus vulgaris |
 |
 |
|
pemphigus vulgaris |
pemphigus vegetans |
HOE WORDT HET BEHANDELD ?
De blaarziekten worden behandeld met
ontstekingsremmende middelen zoals prednison.
Deze middelen dempen de ontsteking en beperken
de schade die aan de huid en slijmvliezen wordt
aangericht. Ze moeten vaak langere tijd worden
gegeven, maanden tot jarenlang. De antistoffen
die de ziekte veroorzaken verdwijnen niet
zomaar, die blijven door het lichaam aangemaakt
worden.
Lokale corticosteroïden
Bij
milde vormen van de blaarziekten kan ook met
sterk werkende corticosteroïd crèmes behandeld
worden. Dit wordt op de blaar of op de rode
plekken gesmeerd. Met vocht gevulde blaren
moeten daarbij eerst leeggeprikt worden, anders
bereikt de crème de bodem van de blaar niet.
Prednison in tabletvorm
Bij een
uitgebreide blaarziekte worden corticosteroïden
in de vorm van tabletten (prednison,
prednisolon) gebruikt. Prednison kan ernstige
bijwerkingen veroorzaken zoals gewichtstoename,
suikerziekte, hoge bloeddruk, infecties en
botontkalking. Toch valt er vaak niet aan te
ontkomen om dit middel te gebruiken. Als het
niet gebruikt wordt ontstaan ontvellingen op een
groot oppervlak, en dat is gevaarlijker dan de
bijwerkingen van prednison.
Andere
middelen die de afweer onderdrukken
Naast
prednison zijn er nog een paar geneesmiddelen
die het afweersysteem onderdrukken, zoals
azathioprine, mycophenolaat mofetil,
methotrexaat en ciclofosfamide. Vanwege de
mogelijke bijwerkingen van deze medicijnen is
regelmatige (bloed)controle nodig.
Middelen die de antistofvorming onderdrukken
Er zijn nieuwe, dure geneesmiddelen die de
vorming van antistoffen onderdrukken. Een
voorbeeld van zo'n middel is rituximab. Dit
wordt soms toegepast bij pemphigus, als het niet
reageert op prednison.
Antibiotica
Er zijn antibiotica zoals de tetracyclines
(tetracycline, doxycycline. minocycline) en de
macroliden (erytromycine, clarithromycine,
azithromycine) die een ontstekingsremmend effect
hebben. Dus los van hun werking tegen bacteriën,
beïnvloeden ze ook het afweersysteem. Bij
bulleus pemphigoid lukt het bij sommige
patiënten om de ziekte onder controle te krijgen
met de combinatie van een antibioticum
(tetracycline) en een vitaminepreparaat
(nicotinamide).
WAT ZIJN DE
VOORUITZICHTEN ?
Pemphigus en bulleus
pemphigoïd zijn chronische ziekten. Als een
geneesmiddel de blaarziekte heeft uitgelokt, kan
al snel na het stoppen van dit geneesmiddel
genezing optreden. Maar als dat niet het geval
is, kan het jarenlang duren voordat de ziekten
uiteindelijk overgaat. Vooral bij pemphigus moet
men er rekening mee houden dat de blaarziekte
jaren lang, misschien zelfs levenslang doorgaat.
Voor bulleus pemphigoïd duurt het gemiddeld
ongeveer vijf jaar voordat herstel optreedt. De
slijmvliesvariant is meestal moeilijker te
behandelen en duurt meestal langer. Als de
ziekte op kinderleeftijd ontstaat, zijn de
vooruitzichten iets gunstiger, bij de meeste
kinderen ontstaan er na enkele jaren geen nieuwe
blaren meer.
WAT KUNT U ZELF NOG
DOEN ?
Wees voorzichtig met de huid,
door wrijven, stoten, stevig afdrogen en andere
beschadigingen kunnen blaren en wonden ontstaan.
Douchen mag, maar wees voorzichtig met de
beschadigde huidgedeelten, vooral bij het
afdrogen.
Als er blaren ontstaan kunt u
deze het beste zo lang mogelijk intact laten,
tenzij de blaren erg groot zijn. Grote blaren
kunnen aan de zijkant worden doorgeprikt om het
blaarvocht te laten weglopen. Verwijder het
blaardak niet, want dat vormt een goede
bescherming. Als er pus onder een blaar zit is
dat wel een reden om het blaardak te
verwijderen.
Als er wonden zijn ontstaan
kunt u deze bedekken met een gaas dat niet aan
de wond plakt. Dat kan zijn een vetgaas
(katoenen gaas gedrenkt in vet, voorbeeld:
Jelonet) of een siliconenverband (voorbeeld:
Mepitel). Gebruik geen gaasjes die aan de wond
gaan vastzitten. Doe op het nietplakkende
vetgaas een gewoon gaaskompres en zet het vast
met een windsel (liever geen pleisters plakken
op de huid, want bij het lostrekken kunnen
nieuwe blaren ontstaan).
Wees bedacht op
het ontstaan van infecties. Dit kunt u merken
aan het ontstaan van roodheid, pijn en etterige
afscheiding. Infectieverschijnselen kunnen
worden behandeld met een antibioticum in een
zalf of als tabletten.
|
