|
HIDRADENITIS SUPPURATIVA (ACNE INVERSA, ACNE
ECTOPICA) |
 |
WAT BETEKENT HIDRADENITIS SUPPURATIVA ?
Hidradenitis suppurativa, ook wel
acne inversa
of acne ectopica genoemd, is een chronische
ontsteking van de haarzakjes in vooral de liezen
en/of de oksels. Hidradenitis suppurativa
betekent etterende zweetklierontsteking, acne
inversa betekent acne van de plooien, acne
ectopica betekent acne op andere plaatsen dan de
gewone acne.
Ondanks de naam zijn het
niet de zweetklieren die ontstoken raken, maar
de haarzakjes. Hidradenitis suppurativa is
dus eigenlijk een verkeerde naam, maar omdat
iedereen in de hele wereld er zo aan gewend is
geraakt wordt de naam nog steeds gebruikt.
Bij hidradenitis suppurativa raakt de opening
van de haarzakjes, daar waar het haartje naar
buiten komt, verstopt. De opening wordt
geblokkeerd door een hoornprop of door zwelling
in de omgeving. De binnenkant van het haarzakje
is bekleed met huidcellen. Deze huidcellen
blijven delen en sterven uiteindelijk af in de
vorm van huidschilfers. Al deze huidschilfers
hopen zich op in het haarzakje, dat op een
gegeven moment knapt. Dan komt de inhoud ervan,
een mengsel van huidschilfers, die veel keratine
(hoornmateriaal) bevatten, talg, levende en dode
huidcellen, en bacteriën onder de huid terecht.
Dit veroorzaakt een ontsteking, er ontstaat
een holte gevuld met keratine, levende en dode
huidcellen, pus en bacteriën (een abces). Deze
rommel zoekt een uitweg, breekt door naar de
huid. Op dat moment is er een tunnelvormige
verbinding (een
fistel) tussen de ontstoken
holte in de diepte, en de huid aan de
buitenkant.
Diverse bacteriën kunnen
zich gaan vermeerderen in de holtes en gangen in
de diepte. Er komen ontstekingscellen op af die
proberen de bacteriën en de resten van het
geknapte haarzakje op te ruimen, hetgeen maar
gedeeltelijk lukt. Tussen al deze
ontstekingscellen in bevinden zich nog steeds de
oorspronkelijke cellen van de wand van het
haarzakje. Deze cellen vormen nieuwe holten en
buisvormige structuren. Er kan een heel
gangenstelsel onder de huid ontstaan.
Een belangrijke oorzaak van het ontstaan van een
hoornprop of plugje in de haarzakjes is roken.
Rokers hebben vaak meerdere verstopte haarzakjes
en talgklieren, te herkennen aan zwarte puntjes
in de huid (zwarte mee-eters, ook wel blackheads
of comedonen genoemd).
KLACHTEN
Anders dan bij de gewone acne (acne
vulgaris), ontstaan bij acne inversa uitgebreide
ontstekingen in en rond de haarzakjes, met
pijnlijke zwellingen als gevolg. Soms zijn
verwijde afvoergangen en puskopjes zichtbaar aan
de buitenkant. Er kunnen grote en pijnlijke met
pus gevulde abcessen ontstaan, die op een
gegeven moment doorbreken naar buiten. In de
diepte kunnen grote holtes (cysten) ontstaan.
Soms zoekt de pus een uitweg via andere wegen
dan de oorspronkelijke afvoergang en ontstaan
gangen en tunnels (fistels) onder de huid, die
soms centimeters verder weer naar de oppervlakte
komen. Abcesholtes kunnen met elkaar in
verbinding staan via gangen. Abcessen kunnen
steeds opnieuw terugkomen op dezelfde plaats. In
de ergste gevallen is acne inversa een zeer
invaliderende ziekte, vanwege de pijn en de
continue uitvloed van talg, vocht en pus uit de
ontstoken klieren. Het kan aanleiding geven tot
sociaal isolement en depressieve gevoelens.
Behalve op de bekende voorkeursplaatsen, de
liezen en de de oksels, kan acne inversa ook
voorkomen op andere plaatsen, zoals de billen,
rond de anus, onder de borsten, in de nek, of
elders op de romp.
Hidradenitis suppurativa van de oksel,
milde varianten
Hidradenitis suppurativa van de oksel,
ernstige varianten
Hidradenitis suppurativa van de billen,
ernstige variant met veel
ontstekingsverschijnselen
OORZAAK
De oorzaak is niet precies bekend. De
aandoening begint meestal in de puberteit (dan
komen ook pas de okselharen en klieren tot
volledige ontwikkeling) maar kan ook op latere
leeftijd ontstaan. Het komt vooral voor bij
vrouwen (70-80% is vrouw). Erfelijke aanleg
speelt een rol, het komt in bepaalde families en
rassen (blanke en zwarte ras) meer voor dan bij
andere. Hormonale invloeden spelen een rol, bij
sommige vrouwen verergert de ontsteking rond de
menstruatie, ook zwangerschap en menopauze
kunnen de klachten beïnvloeden. Overgewicht,
roken, zweten, warmte, en mogelijk ook stress
hebben een ongunstige invloed.
Verder is er
een relatie met bepaalde ziektebeelden, acne
inversa komt wat vaker voor bij patiënten met
suikerziekte, de ziekte van Crohn (ontstekingen
van de dikke darm), sommige vormen van reuma,
schildklieraandoeningen, lupus erythematodes, en
psoriasis.
BEHANDELING
Acne
inversa is moeilijk te behandelen. Er zijn een
aantal leefregels die u in acht kunt nemen. Er
zijn een aantal geneesmiddelen die ontstekingen
kunnen voorkomen en verminderen, maar die hebben
weinig effect op eenmaal gevormde abcesholten en
gangen. Chronisch ontstoken gebieden kunnen
chirurgisch worden behandeld.
LEEFREGELS
Gezien het feit dat
overgewicht en roken van invloed zijn (50-80%
van de patiënten met acne inversa heeft
overgewicht en 80% rookt of heeft gerookt), is
afvallen en stoppen met roken belangrijk. Een goede lokale hygiëne is ook
belangrijk. Houdt de oksel en liesgebieden
dagelijks goed schoon, gebruik eventueel een
bacteriedodende zeep zoals Unicura of Hibiscrub.
Draag schoon, droog en goed absorberend
ondergoed. Te strak zittende kleding en
schurende elastiekranden van ondergoed kunnen de
haarzakjes beschadigen.
GENEESMIDDELEN
Antiseptische middelen en
lokale antibiotica
Deze producten (b.v.
betadine jodium zeep, Hibiscrub, Dalacin-T,
erytromycine applicatievloeistof) kunnen de
hoeveelheid bacteriën op de huid verminderen en
daarmee een kleine bijdrage leveren, vooral aan
het voorkomen van nieuwe ontstekingen. Bestaande
abcessen en diepere ontstekingen reageren er
niet op.
Lokale anti-acne preparaten
Deze producten (b.v. benzoylperoxide gel of
salicylzuurhoudende crèmes) zijn gericht op het
openhouden van talgklieren. Ze zijn enigszins
irriterend en daarom minder geschikt voor de
gevoelige huid van de plooien. Resorcinol crème
15% is ook een middel dat de afvoergangen weer
open laat gaan door dat het de bovenste
huidlagen dunner maakt. Het middel kan een
beetje irriteren, te zien aan schilfering van de
huid, en de huid en ondergoed kan er bruin van
verkleuren. Het wordt ook gebruikt om abcessen
(steenpuisten) wat sneller te laten doorbreken.
Antibiotica
De ontstekingscomponent kan
tot rust worden gebracht door langdurige
behandeling met antibiotica. De antibiotica die
daarvoor gebruikt worden zijn tetracycline,
minocycline, doxycycline, en
erytromycine. Deze groep antibiotica heeft,
naast een gewone antibacteriële werking, nog een
tweede eigenschap: ze remmen de witte
bloedcellen, die op de ontstoken talgklieren
afkomen, en brengen daarmee rechtstreeks het
ontstekingsproces tot rust. Normaal worden
antibiotica kortdurend gegeven, maar voor deze
antibiotica geldt dat niet: ze worden zonodig
maandenlang gegeven.
Antibiotica kunnen ook
kortdurend worden gebruikt (1-2 weken) om hevige
infecties met abcesvorming te bestrijden. Over
het algemeen wordt dan gekozen voor een krachtig
antibioticum (b.v. Augmentin of clindamycine),
dat effectief is tegen de meeste bacteriën die
kunnen worden aangetroffen in de ontstekingen.
Een andere combinatie, die bij ernstige
hidradenitis wordt voorgeschreven voor langere
tijd (2-4 maanden) is de combinatie van
clindamycine 2 x daags 300 mg plus rifampicine 2 x
daags 300 mg. Clindamycine alleen, in een lage
dosering van 2 x daags 300 mg werkt ook en wordt
vaak goed verdragen.
Voor alle antibiotica geldt dat ze het
ontstekingsproces slechts tijdelijk
onderdrukken. De roodheid, pijn en zwelling kan
er tijdelijk door afnemen, nieuwe infecties
kunnen worden voorkomen, maar bestaande abcessen
en fistelgangen zullen er niet door verdwijnen,
en na staken komt het probleem weer terug.
Middelen die de talgklierproductie
remmen
Bij vrouwen kan een speciale
anticonceptie pil worden voorgeschreven
(Diane-35), eventueel met daaraan toegevoegd
Androcur (cyproteronacetaat) gedurende de eerste
10 dagen van de strip. De bijwerkingen zijn
vergelijkbaar met die van een gemiddelde gewone
anticonceptiepil. Het duurt enige maanden
voordat het effect zichtbaar wordt, en de
werking bij acne inversa is minder goed dan bij
gewone acne.
Andere middelen die de
talgklieren beïnvloeden zijn de van vitamine
A-zuur afgeleide preparaten isotretinoïne en
Neotigason (acitretine). Isotretinoïne werkt
goed bij gewone acne, maar het effect bij acne
inversa is gering. Waarschijnlijk omdat niet de
talgklierproductie het probleem is bij acne
inversa, maar de afsluitingen van de
klier-afvoergangen. Neotigason werkt iets beter
omdat het de verhoorning van de huid remt, en
tevens ontstekingsremmend werkt. Voor beide
middelen geldt dat er aanzienlijke bijwerkingen
kunnen optreden.
Ontstekingsremmende
middelen
De ontstekingsreacties (roodheid,
zwelling, pijn) kunnen tijdelijk worden
onderdrukt door corticosteroïden
(bijnierschorshormonen). Corticosteroïden kunnen
in tabletvorm worden gegeven, of rechtstreeks
worden ingespoten in zwellingen en abcessen.
Corticosteroïden onderdrukken het afweersysteem
en brengen daardoor de ontstekingen tot rust.
Nadeel is dat het afweersysteem nodig is om
bacteriën onder controle te houden. Bacteriële
infecties kunnen dus ernstiger verlopen bij
iemand die corticosteroïden gebruikt. Dit kan
worden voorkomen door gelijktijdig antibiotica
in te nemen.
Sinds 2002 zijn er enkele
nieuwe en krachtige ontstekingsremmende middelen
bij gekomen, de zogenaamde TNF-alpha remmers.
Deze zijn effectief bij patiënten met
ernstige hidradenitis suppurativa, vooral bij de
patiënten waarbij ernstige ontstekingsreacties
rondom de abcessen en fistels optreden. Er zijn
in Nederland 2 middelen op de markt die kunnen
worden voorgeschreven bij hidradenitis
suppurativa: infliximab
(merknamen Remicade, Remsima, Inflectra), wat alleen via een infuus gegeven
kan worden, en
adalimumab (merknaam
Humira) injecties. Infliximab wordt het langst
gebruikt. Het is niet geregistreerd voor de
indicatie hidradenitis suppurativa (dat heet
offf-label gebruik). Dit komt omdat er geen
grote registratiestudies zijn verricht. Het
patent op infliximab is inmiddels verlopen
waardoor er ook andere firma's infliximab
aanbieden, tegen een lagere prijs. Humira is ook
effectief, vooral in de hoge dosis van 1 x per
week 40 mg, en kan poliklinisch worden
toegediend (injecties thuis door de patiënt
zelf). Behandeling met adalimumab is duurder dan
behandeling met infliximab, en de dosis is
gemiddeld lager dan bij gebruik van infliximab.
Dat komt omdat de dosis van infliximab wordt
aangepast aan het gewicht van de patiënt. De
kosten van de TNF-alpha remmers moeten
tegenwoordig worden betaald uit het budget van
de ziekenhuizen. Door de bezuinigingen in de
zorg heeft niet elk ziekenhuis voldoende budget
om deze dure geneesmiddelen aan te bieden. Er
komen steeds meer dure geneesmiddelen bij, maar
het budget stijgt niet mee.
CHIRURGISCHE
BEHANDELING
Ontlasten van een abces
Een abces dat onder spanning staat en acute
pijnklachten veroorzaakt kan worden geopend door
er met een chirurgisch mes een snee in te maken.
Op de plek waar de snee wordt gemaakt wordt
meestal een kleine hoeveelheid verdovingsmiddel
ingespoten. De pus kan via de snee afvloeien.
Niet onder elke zwelling wordt overigens een met
pus gevulde ruimte aangetroffen, soms heeft zich
nog geen holte gevormd en valt er niets te
ontlasten. Een alternatieve methode is het
aanprikken en leegzuigen van een abces met een
dikke naald op een spuit; eventueel kan via
dezelfde naald een corticosteroïd-oplossing
worden ingespoten in de holte. Dit remt de
ontsteking.
Deroofing
Deroofing (het
dak er af halen) kan worden toegepast als er
onder de huid holtes en/of gangenstelsels
aanwezig zijn, die voortdurend talg blijven
produceren en ontsteken. In een rustige fase,
als er weinig ontsteking is (of als de
ontsteking onder controle gebracht is door een
tijdje antibiotica te gebruiken voorafgaande aan
de ingreep), kan het weefsel boven de holtes en
gangenstelsels worden verwijderd (het dak er af
halen). De bodembekleding van de holtes en
gangen bestaat ook uit een soort huid. Deze
bodembekleding wordt niet weggehaald, en gaat na
verloop van enkele maanden over in redelijk
normaal uitziende huid.
Bij de deroofing procedure wordt eerst met
een sonde (een dun metalen staafje) gekeken of
er gangen onder de huid lopen die met holtes in
de diepte of met elkaar in verbinding staan. Als
dat zo is, dan is deroofing mogelijk. Vervolgens
wordt de huid boven en naast de gangenstelsels
plaatselijk verdoofd. Daarna wordt de sonde
ingebracht. De huid boven de sonde wordt
weggesneden. Vervolgens wordt het gangenstelsel
wat zich daaronder bevindt zichtbaar. De bodem
daarvan wordt zoveel mogelijk intact gelaten,
die vormt later de nieuwe huid. De randen worden
afgevlakt zodat een soepel verloop ontstaat naar
de omgevende huid.
Na de ingreep blijft een wond open, die
vanuit de randen en vanuit de stukjes
bodembekleding die zijn overgebleven vanzelf zal
dichtgroeien in circa 2-4 weken. De verdoving is
na circa 2 uur uitgewerkt, maar de pijn valt
meestal mee. Zonodig kunt u paracetamol
gebruiken. De wond kan de eerste 2 dagen
nabloeden. U kunt er gewoon mee onder de douche,
het is zelfs goed om de wond dagelijks met de
douchekop (zachte stralen, lauw-warm) uit te
spoelen. Daarna zachtjes droogdeppen en
verbinden met een droog gaas, eventueel met een
vetgaas er tussen om te voorkomen dat het
verband aan de wond blijft kleven.
Verwijderen van ontstoken gedeelten
Gebieden
die voortdurend problemen veroorzaken, kunnen
ook in zijn geheel worden verwijderd. Hierbij
wordt, meestal in de vorm van een ovaal, een
groot gedeelte van de aangedane huid
weggesneden. Dit gebeurt onder plaatselijke
verdoving. De huid wordt helemaal verwijderd,
tot aan het niveau van het onderhuidse vet. De
gehele laag waarin de haarzakjes en talgklieren,
en eventuele abcesholtes zitten, wordt
verwijderd. Vervolgens wordt, indien dit
technisch mogelijk is, de wond met hechtingen
gesloten. Soms lukt het niet helemaal om de
randen naar elkaar toe te krijgen. In dat geval
kan de wond met enkele hechtingen verkleind
worden, waarbij een stukje open blijft, of de
wond wordt helemaal opengelaten. Uiteindelijk
zal het altijd genezen, ook als de wond open
wordt gelaten, alleen duurt het dan langer en
wordt het litteken minder mooi. Bij deze ingreep
bestaat altijd kans op problemen zoals
wondinfectie, het openspringen van de wond, of
het ophopen van bloed, vocht en/of pus onder de
hechtingen. Infectie is moeilijk te voorkomen,
het gebied is niet goed steriel te krijgen en
tijdens de ingreep worden vaak in de diepte nog
holtes aangesneden met bacteriën er in. Wel
kunnen voor en na de ingreep antibiotica worden
voorgeschreven om de infectie te beperken. Na de
ingreep kan de wond langdurig pijnlijk zijn, en
het kan 1 tot 2 maanden duren totdat de wond
helemaal is genezen. Bij verwijdering van grote
gedeelten in de oksel zult u zeker 2 weken last
hebben van bewegingsbeperking, en rustig aan
moeten doen. De nabehandeling is hetzelfde als
boven omschreven bij deroofing. De hechting
worden na 7-14 dagen verwijderd. Bij
complicaties neemt u contact op met uw
behandelend arts. Zwemmen wordt afgeraden.
Indien de wond met hechtingen gesloten is, zal
de huid in het begin strak staan omdat er een
stuk tussen uit gehaald is. Na verloop van tijd
(ongeveer een half jaar) komt er weer meer
ruimte in en kan de ingreep zonodig worden
herhaald, zodat uiteindelijk, in een aantal
fasen, het hele probleemgebied is verwijderd.
Hoe zien de littekens eruit ?
De
littekens worden over het algemeen niet mooi.
Het gaat om gebieden in plooien, die snel
infecteren, en er wordt gesneden in abcessen en
fistels die vol zitten met bacteriën. Er staat
veel spanning op de wond omdat het doorgaans
grote gebieden zijn die moeten worden
weggehaald. Verder is het gebied continu in
beweging. Gezien de problemen bij de
wondgenezing moet altijd een goede afweging van
voor en nadelen worden gemaakt. Snijden heeft
zin als er langdurig op precies dezelfde plek
een probleem gebied zit, met abcessen, gangen en
pus producerende fistels. Als er eenmaal met
huid beklede gangen zijn ontstaan, zal het
gebied niet meer vanzelf genezen. De keuze gaat
dan tussen leven met een gebied dat regelmatig
ontsteekt en dagelijks pus lekt en verbonden
moet worden, of een litteken. De meeste
patiënten die het hebben laten doen vinden het
litteken minder erg dan de ontstekingen. Garantie
dat een ingreep het probleem helemaal oplost kan
nooit gegeven worden. Het lukt niet altijd om
het gebied met abcessen en gangen in zijn geheel
tot in gezond weefsel er uit te snijden. Ook
kunnen nieuwe gebieden ontstaan in de huid naast
het litteken. Hieronder staan een aantal foto's
van patiënten die een ingreep hebben ondergaan,
als voorbeeld van wat u kunt verwachten. Zie ook
de folder:
verwijderen van fistels bij hidradenitis
suppurativa.
Verwijderen van gehele
okselhuid of lieshuid
In zeer ernstige
gevallen kan worden overwogen om het gehele
gebied in de oksel of lies te verwijderen,
waarbij het gebied wordt bedekt met een
huidtransplantaat, of wordt opengelaten. Deze
zeer grote ingreep is slechts zelden
noodzakelijk. De operatie wordt doorgaans door
de plastisch chirurg of algemeen chirurg
uitgevoerd, in een dagbehandelings centrum of
tijdens een korte opname, en meestal onder
algehele anesthesie (narcose).
PATIËNTENVERENIGING
Hidradenitis, vooral
de ernstige vorm, is een zeer hinderlijke
aandoening met grote invloed op het dagelijks
leven in al zijn aspecten. Weinig mensen zijn op
de hoogte van het bestaan van deze ziekte en
beseffen hoeveel problemen het kan veroorzaken.
Sommige patiënten vinden het prettig om contact
te zoeken met lotgenoten die de ziekte ook
hebben, om informatie uit te wisselen of om
onderling steun te vinden. Er is een
hidradenitis suppurativa patiëntenvereniging,
met een eigen website (www.hidradenitis.nl).
NOG MEER INFORMATIE OVER HIDRADENITIS
SUPPURATIVA
Voor aanvullende informatie
over de behandeling van HS (chirurgisch
ingrijpen, antibiotica, foto's van ingrepen,
informatie over de dure geneesmiddelen
(TNF-alpha remmers), richtlijnen voor artsen):
Zie de website:
www.hidradenitis.eu
|
