| URTICARIA PIGMENTOSA / MASTOCYTOSE |
 |
WAT IS URTICARIA PIGMENTOSA ?
Urticaria pigmentosa
is een zeldzame huidaandoening, waarbij in de huid
teveel mestcellen aanwezig
zijn. Een andere naam ervoor is cutane
mastocytose. Er bestaan verschillende
varianten van mastocytose. Bij urticaria pigmentosa,
de meest voorkomende variant, zijn er kleine donkerbruine
vlekjes zichtbaar, verspreid over het lichaam, vooral
op de armen en benen. Het komt zowel bij volwassenen
als bij kinderen voor. Bij kinderen bestaan ook
varianten waarbij de mestcellen opeengehoopt zijn
op één plek en daar een grote bult vormen (mastocytoom),
of zeer gelijkmatig verspreid zijn over de gehele
huid zonder dat er vlekjes of bulten te zien zijn
(diffuse cutane mastocytose). In zeldzame gevallen
kunnen ook blaren ontstaan.
 |
 |
 |
|
urticaria pigmentosa |
urticaria pigmentosa |
urticaria pigmentosa |
WAT ZIJN MESTCELLEN ?
Mestcellen horen normaal gesproken
aanwezig te zijn in de huid en ook op andere plaatsen,
zoals de luchtwegen, de longen, en de darmen. De
mestcellen zijn onderdeel van het afweersysteem
van de mens. Ze worden aangemaakt in het beenmerg,
en vinden vanuit daar de weg naar de andere organen.
De cellen zijn gevuld met een groot aantal actieve
stoffen, waarvan histamine de belangrijkste is.
Histamine zit ook in brandnetels en is verantwoordelijk
voor de hevige jeuk en jeukbulten na aanraking van
een brandnetel. De mestcellen kunnen door allerlei
prikkels (infecties, pijnstillers en andere geneesmiddelen,
contrastmiddelen, bepaalde voedingsmiddelen, hete
dranken, gekruid voedsel, alcohol, druk, trillingen,
strijken over de huid, temperatuurswisselingen,
inspanning, insectensteken, stress, medische ingrepen)
hun inhoud afgeven aan de omgeving. De histamine
die vrijkomt uit de mestcellen veroorzaakt niet
alleen jeuk maar zet ook de vaatjes open waardoor
roodheid en zwelling ontstaat. In het afweersysteem
heeft dat een duidelijke nuttige functie, als er
ergens iets mis is, een ontsteking, of bacteriën
in de huid of in de longen, laten de mestcellen
hun histamine los en zetten de vaatjes open zodat
andere cellen van het afweersysteem er makkelijk
naar toe kunnen.
WELKE KLACHTEN
KUNNEN ER OPTREDEN BIJ TEVEEL MESTCELLEN ?
Problemen ontstaan als er veel teveel
mestcellen aanwezig zijn in de huid (cutane mastocytose)
of in de andere organen (systemische mastocytose).
Als de mestcellen, door wat voor prikkel dan ook
tegelijkertijd al hun histamine loslaten, dan worden
alle vaatjes tegelijkertijd opengezet. Dit kan klachten
geven zoals een warmtegevoel of een rood gelaat
(‘opvliegers’, ‘flushes’). Al het bloed gaat vervolgens
vanuit de grote vaten van de bloedsomloop naar de
kleine vaatjes van de huid, of de darmen, of de
longen. De grote bloedsomloop is dan tijdelijk onvoldoende
gevuld waardoor allerlei problemen ontstaan. Het
hart gaat sneller pompen, hartkloppingen kunnen
optreden, de hersenen kunnen zuurstoftekort krijgen,
waardoor hoofdpijn, duizeligheid, draaierigheid,
of zelfs flauwvallen kan optreden. Zo’n aanval duurt
meestal maar kort, omdat de histamine vanzelf weer
verdwijnt vanuit de bloedbaan.
In de huid zelf
leidt het vrijkomen van histamine tot jeuk, roodheid
en zwellingen. Soms kan dat door krabben of wrijven
over de huid al worden opgewekt (dit verschijnsel
staat bekend als het teken van Darier). In de darmen
kan het vrijkomen van histamine klachten veroorzaken
zoals buikkrampen, zuurbranden, diarree, misselijkheid,
overgeven en zelfs gewichtsverlies. Ook psychische
klachten kunnen voorkomen, zoals stemmingswisselingen,
concentratiestoornissen, vermoeidheid, geïrriteerdheid,
en labiliteit.
MASTOCYTOSE BIJ
KINDEREN
Mastocytose bij kinderen
is meestal aanwezig vanaf de geboorte of vanaf het
eerste levensjaar, en gaat vanzelf weer over. Het
komt maar zelden voor dat er ook in andere organen
zoals het beenmerg of de lever teveel mestcellen
zitten, en het is dan ook niet nodig om daar uitgebreid
onderzoek naar te doen. Wel wordt er vaak een stukje
huid (biopt) afgenomen
onder lokale verdoving, om aan te tonen dat er inderdaad
teveel mestcellen in de huid zitten.
MASTOCYTOSE BIJ VOLWASSENEN (CUTANE MASTOCYTOSE,
URTICARIA PIGMENTOSA)
Bij volwassenen
begint mastocytose meestal na het dertigste jaar,
en het gaat zelden spontaan over. Meestal is de
toename van mestcellen beperkt tot alleen de huid
(cutane mastocytose, ook wel urticaria pigmentosa
genoemd). Om de diagnose te stellen is het nodig
om een stukje huid (biopt) af te nemen onder lokale
verdoving. Vaak wordt ook aanvullend bloedonderzoek
gedaan (serum tryptase) om systemische mastocytose
uit te sluiten, en als dit sterk verhoogd is wordt
doorverwezen naar een hematoloog voor verder onderzoek.
SYSTEMISCHE MASTOCYTOSE
Soms zijn ook in andere organen teveel mestcellen
aanwezig (systemische mastocytose). Mestcel ophopingen
kunnen aanwezig zijn in het beenmerg, het merg van
alle botten, in de lever, de milt, de lymfklieren,
en in het maagdarmstelsel. Hoe meer mestcellen er
in totaal aanwezig zijn in het lichaam, hoe groter
de kans op het ontstaan van bovengenoemde klachten
zoals opvliegers, duizeligheid, flauwvallen. Daarnaast
kunnen er specifieke klachten zijn die horen bij
toename van mestcellen in de diverse interne organen,
zoals botpijn, zwakke botten, en bloedarmoede bij
toename in het beenmerg, en buikklachten, diarree,
maagzweer, en gewichtsverlies bij toename in de
darmen.
Als er sprake is van klachten die
kunnen wijzen op de aanwezigheid van veel mestcellen
in het lichaam (klachten zoals opvliegers, duizeligheid,
flauwvallen, en maagdarmklachten), dan bestaat de
behoefte om aanvullend onderzoek te doen naar de
uitgebreidheid van de mestcel toename. Door bloedonderzoek
kan een eerste indruk worden verkregen over de totale
hoeveelheid mestcellen in het lichaam.
Als er
inderdaad aanwijzingen zijn voor systemische mastocytose,
dan is het nodig om meer onderzoek te doen zoals
het maken van röntgenfoto’s of scans van de botten,
echografisch onderzoek van lever en milt, en soms
zelfs een beenmergpunctie.
Systemische mastocytose
is geen kwaadaardige ziekte (maligniteit), het gaat
om een goedaardige toename van mestcellen, met overigens
wel hinderlijke gevolgen. Er bestaat wel een variant
waarbij de mestcel toename berust op een beenmerg
maligniteit, maar dat is zeer zeldzaam.
Samenvattend:
urticaria pigmentosa is de meest voorkomende variant
van mastocytose, en is beperkt tot de huid. Het
gaat om een hinderlijke, maar goedaardige aandoening.
Bij kinderen gaat het vanzelf over. Bij volwassenen
komt het soms voor dat er uitbreiding is naar interne
organen. Dan is het nodig om aanvullend onderzoek
te doen.
BEHANDELING VAN MASTOCYTOSE
Er bestaan geen effectieve therapieën
die de mestcellen definitief doen verdwijnen. Daarom
is de behandeling vooral gericht op het vermijden
van alle prikkels waardoor histamine kan vrijkomen
uit de mestcellen.
Daarnaast worden tabletten
voorgeschreven die de werking van histamine tegengaan
(antihistaminica). Er zijn verschillende antihistaminica
beschikbaar, die onderling kunnen verschillen in
werking en bijwerkingen, en het vereist meestal
enig uitproberen totdat de meest geschikte is gevonden.
Er zijn ook geneesmiddelen (natriumcromoglycaat)
die kunnen voorkomen dat histamine vrijkomt uit
mestcellen.
Aspirines en bepaalde pijnstillers
(NSAID’s, zoals ibuprofen) kunnen een gunstig effect
hebben, maar bij een deel (circa 5%) van de patiënten
verergeren deze middelen juist de klachten.
Het
aantal mestcellen in de huid kan tijdelijk worden
teruggebracht met lokale zalven (corticosteroïden),
en met lichttherapie (PUVA-therapie).
Bij hevige
reacties zoals flauwvallen bestaat de mogelijkheid
om een automatische injectie-pen (Epipen) met adrenaline
te krijgen, om in noodgevallen toe te dienen.
|
