|
VASCULITIS |
 |
WAT IS VASCULITIS ?
Vasculitis is een
ontsteking van de bloedvaten. Bij allerlei
ziekten en aandoeningen kunnen de bloedvaten
ontstoken raken. Zowel grote als kleine
slagaderen kunnen worden getroffen. Door de
ontsteking raken de bloedvaten beschadigd. Ze
gaan lekken, er lekt bloed naast het vat. Dat
ziet er uit als rode, blauwe, paarse of zwarte
verkleuringen, een soort bloeduitstortingen.
Soms raakt het vat verstopt door de vasculitis.
Dan kunnen er ook grote of kleine wondjes
ontstaan. Niet alleen de vaten van de huid
kunnen door een vasculitis worden beschadigd,
ook de bloedvaten van organen zoals de nieren of
de longen kunnen getroffen worden. Als een
vasculitis veel schade veroorzaakt, aan de huid,
of aan de nieren, longen of andere organen, dan
is het nodig om krachtige ontstekingsremmers te
gaan innemen, meestal prednison.
 |
 |
 |
| vasculitis |
vasculitis |
vasculitis |
 |
 |
 |
| vasculitis |
vasculitis |
vasculitis |
Er zijn veel
verschillende soorten vasculitis. De indeling
ervan is ingewikkeld. Meestal worden ze
ingedeeld naar de grootte van het vat. Sommige
vormen van vasculitis beschadigen een groot vat,
bijvoorbeeld bij de vasculitis van Takayashu
wordt de aorta (hoofdslagader) beschadigd. En
bij de ziekte van Henoch-Schönlein worden vooral
de kleine haarvaten beschadigd.
Indeling van de verschillende soorten
vasculitis op basis van de grootte van de vaten
WAT IS DE OORZAAK VAN VASCULITIS
?
Een vasculitis is meestal een reactie
op iets wat er gebeurd is in het lichaam,
bijvoorbeeld een doorgemaakte infectie met een
bacterie of een virus, of het slikken van een
geneesmiddel. Het kan ook zomaar ontstaan. In
ongeveer de helft van de patiënten die een
vasculitis hebben kan er een oorzaak worden
gevonden. In de andere helft dus niet ! Het is
goed om dit te onthouden. Veel patiënten die
geconfronteerd worden met zo'n rare ziekte als
vasculitis willen weten hoe ze er aan komen en
verlangen van hun dokter dat die uitzoekt waar
het van komt. Besef dan dat in de helft van de
gevallen er niets te vinden is, ook al wordt u
helemaal binnenste buiten gekeerd en wordt al
het onderzoek aangevraagd wat er te bedenken is.
Een vasculitis kan ook het gevolg zijn van een
virus dat u weken geleden hebt gehad. Van dat
virus is dan geen spoor meer terug te vinden.
Gelukkig gaat vasculitis in de meeste gevallen
vanzelf weer over.
WAARDOOR RAKEN
DE VATEN BESCHADIGD ?
Hierover is wel
wat meer bekend, er zijn verschillende
mechanismen waardoor de vaten beschadigd kunnen
raken. Meestal ontstaat vasculitis door de
vorming van antistoffen. Antistoffen worden
aangemaakt door ons afweersysteem om indringers
onschadelijk te maken, bijvoorbeeld bacteriën.
Stel u raakt besmet met een bacterie,
bijvoorbeeld de streptokokken bacterie die
keelinfecties en keelpijn kan veroorzaken. Het
lichaam gaat dan antistoffen aanmaken die
precies passen op het oppervlak van deze
bacterie. De antistoffen plakken er als het ware
aan vast. Er worden klontjes gevormd in de
bloedbaan bestaande uit bacteriën en
antistoffen. Deze klontjes kunnen blijven hangen
in de vaten, vastplakken aan de wand. Ze blijven
vooral hangen in de kleinste vaatjes, zoals de
haarvaten van de huid en in de nieren, en ze
slaan vooral neer op de laagste punten van de
bloedbaan waar de stroomsnelheid het laagst is.
Daarom zit vasculitis vaak aan de onderbenen,
voeten of tenen, of aan de vingers.
De
klontjes bestaande uit antistoffen en
antigenen
(antigeen = iets waartegen de antistoffen
gericht zijn, bijvoorbeeld een bacterie of een
virus of een geneesmiddel) worden
immuuncomplexen genoemd. De immuuncomplexen
worden uiteindelijk opgeruimd door de cellen van
ons afweersysteem (de witte bloedlichaampjes:
leukocyten, lymfocyten en macrofagen). Bij het
opruimen van de immuuncomplexen kan de vaatwand
beschadigd raken. Hierdoor ontstaat lekkage maar
ook bloedstolsels in het vat.
VASCULITIS BIJ
AUTO-IMMUUNZIEKTEN
Het antigeen
waartegen de antistoffen gericht zijn is niet
altijd een lichaamsvreemd materiaal zoals een
bacterie, het kunnen ook lichaamseigen
bestanddelen zijn. Dat is het geval bij interne
ziekten zoals reuma en SLE (systemische lupus
erythematodes). Dit worden ook wel
auto-immuunziekten genoemd. Bij
auto-immuunziekten zoals reuma kan ook een
vasculitis ontstaan.
WAT ZIJN DE
VERSCHIJNSELEN BIJ VASCULITIS ?
De
verschijnselen kunnen heel verschillend zijn.
Meestal zijn er rode of blauwpaarse puntjes te
zien op het lichaam, vooral aan de voeten en de
onderbenen. Deze puntjes zijn niet wegdrukbaar:
als je er op drukt verdwijnt de roodheid niet,
want er ligt bloed buiten het vat. Dit soort
paarse vlekken worden ook wel purpura genoemd.
Ze kunnen heel klein zijn als de vasculitis
alleen kleine haarvaten treft, en ze kunnen
groot zijn als ook de grotere vaten meedoen. De
huid kan ook kapot gaan, er kunnen wonden in
ontstaan (zweren). Dit komt gelukkig minder vaak
voor.
De vasculitis is zichtbaar aan de
huid, maar ook in de rest van het lichaam kunnen
vaatjes beschadigd raken. Als een vasculitis
niet alleen in de huid zit maar ook in de rest
van ons lichaam heet dat een systemische
vasculitis. Bij een systemische vasculitis
kunnen meerdere organen meedoen, zoals de
nieren, de gewrichten, de darmen, de longen, het
hart, de zenuwen en de hersenen.
Bij een
systemische vasculitis zijn er vaak ook algemene
ziekteverschijnselen zoals koorts, algeheel
onwel voelen, moeheid, gewichtsverlies en
‘griepachtige’ verschijnselen. En er kunnen
klachten zijn zoals gewrichtspijn (vooral knie,
elleboog en kleinere gewrichten van handen en
voeten), spierpijn, buikpijn, misselijkheid en
braken.
HOE WORDT DE DIAGNOSE
GESTELD ?
De diagnose is soms op het
klinisch beeld te stellen, op hoe het er uit
ziet en wat de klachten zijn. Maar vaak is het
toch nodig om dit te bevestigen door het afnemen
van een
huidbiopt. In het biopt kan men onder de
microscoop goed zien of de vaten beschadigd en
ontstoken zijn. In dat geval wordt de diagnose
vasculitis gesteld.
Daarna is het
natuurlijk de vraag wat de oorzaak is. Soms is
daar achter te komen door middel van
bloedonderzoek. Vaak wordt ook de urine
onderzocht om te kijken of daar eiwit in zit of
ontstekingscellen. Als dat zo is, dan is dat een
teken dat de nieren ook meedoen (systemische
vasculitis).
De meeste soorten
vasculitis verlopen mild en treffen alleen de
kleine haarvaten van de huid. Er ontstaat geen
schade aan interne organen en het gaat meestal
vanzelf weer over. In die gevallen is het
mogelijk om rustig af te wachten tot het vanzelf
weer over gaat. Het is dan ook niet nodig om
voor honderden euro's aan laboratoriumonderzoek
aan te vragen waar meestal toch niets uitkomt.
Als de vasculitis ernstig is, of niet
vanzelf overgaat, of wonden veroorzaakt, dan
wordt er vaak wel op zoek gegaan naar wat de
onderliggende oorzaak is. Dat onderzoek kan
omvangrijk en specialistisch zijn. Het kan gaan
om uitgebreid bloedonderzoek, kweken,
röntgenfoto's, nog meer biopten. Soms moet u
worden doorverwezen naar andere medisch
specialisten zoals bijvoorbeeld een reumatoloog
of een internist. Soms moet er zelfs een biopt
worden genomen van een inwendig orgaan
(bijvoorbeeld nier- of longbiopt, of een biopt
uit een spier). Welk onderzoek er gedaan moet
worden hangt af van het type vasculitis en wat
uw klachten zijn.
Enkele mogelijke
oorzaken van vasculitis:
- infecties met
bacteriën en virussen
- geneesmiddelen
-
auto-immuunziekten zoals reuma en SLE
-
bloedziekten
- oorzaak onbekend (dit komt
helaas het meest voor)
HOE WORDT
VASCULITIS BEHANDELD ?
Bij vasculitis
van de kleine vaten, waarbij alleen de huid is
aangedaan en er verder geen systemische klachten
zijn, is een behandeling niet nodig. Het trekt
vanzelf weer weg naar enkele weken. Als er veel
vocht in de benen zit door de vasculitis kan men
tijdelijk zwachtels of elastische kousen
Als de oorzaak bekend is en kan worden
aangepakt, dan moet dat natuurlijk ook gebeuren.
Als de vasculitis veroorzaakt lijkt te zijn door
een keelbacterie, dan is een antibioticakuur
verstandig. Wordt het vermoedelijk veroorzaakt
door een geneesmiddel, dan moet dat worden
gestopt. Was het een virus, dan wordt het
afwachten en uitzieken. Als de oorzaak onbekend
is, dan is er niks aan te doen. En als de
oorzaak een auto-immuunziekte is zoals reuma of
SLE, of een andere interne aandoening, dan moet
die worden behandeld.
Als de vasculitis
ernstig is, of niet vanzelf overgaat, of schade
veroorzaakt aan de huid of aan interne organen,
dan moet er worden gestart met een
ontstekingsremmend geneesmiddel. Meestal wordt
dat prednison.
Prednison wordt eerst in
een hoge dosis gegeven om het ziekteproces te
stoppen, en als het goed gaat wordt het langzaam
afgebouwd. Er zijn ook andere
ontstekingsremmende geneesmiddelen die bij
vasculitis worden gegeven. Enkele voorbeelden
zijn: dapson, methotrexaat, Imuran
(azathioprine), Endoxan (cyclofosfamide) of
combinaties.
WAT KUNT U ZELF NOG
DOEN ?
In het algemeen is het belangrijk
om voldoende rust te houden, omdat dit het
genezingsproces bevordert. Ga rustig zitten op
de bank met de benen hoog. Doe wel regelmatig
lichte kuitspieroefeningen om de bloedcirculatie
op gang te houden en een trombosebeen te
voorkomen.
WAT ZIJN DE
VOORUITZICHTEN ?
De vasculitis van de
kleine vaten zonder betrokkenheid van andere
organen, verdwijnt meestal vanzelf na enkele
weken, met of zonder behandeling. Er zijn echter
ook vormen van vasculitis die schade kunnen
aanrichten aan de nieren: een voorbeeld is
Henoch-Schönlein vasculitis. En er zijn vormen
van vasculitis die maanden tot jaren kunnen
duren, zoals de cutane polyarteriitis nodosa.
Als er interne organen zijn aangedaan dan duurt
de vasculitis meestal langer, en het is ook
moeilijker te behandelen. Het kan dan nodig zijn
om langdurig ontstekingsremmende middelen zoals
prednison te gebruiken. De vooruitzichten hangen
dus heel erg af van het soort vasculitis.
VERSCHILLENDE SOORTEN VAN VASCULITIS
Er zijn veel verschillende soorten vasculitis.
Hieronder worden van enkele voorbeelden de
belangrijkste kenmerken opgesomd:
Vasculitis van de kleine vaten
De meest
voorkomende vorm van vasculitis is de cutane
kleine vaten-vasculitis, een ontsteking van
zowel de kleine arteriën, de haarvaatjes als de
kleine venen. Deze vorm staat ook wel bekend
onder namen als 'allergische vasculitis',
'leukocytoclastische vasculitis', of
'small-vessel disease'. Deze vorm van vasculitis
komt met name voor op de onderbenen, maar kan
zich ook uitbreiden naar de billen, romp en
armen. Soms doen de organen mee, meestal zonder
beschadigd te raken. Soms is de oorzaak te
vinden: een geneesmiddel, een vreemd eiwit, een
bacterie. Het gaat meestal vanzelf weer over
zonder dat een behandeling nodig is.
Henoch-Schönlein purpura
Henoch-Schönlein
vasculitis wordt gekenmerkt door huidafwijkingen
(purpura), schade aan de nieren (eiwit in de
urine), gewrichtsklachten, en buikklachten
(buikpijn). Het komt vooral voor bij kinderen
(de helft is onder de 5 jaar oud) en bij
jong-volwassenen, en wordt vaak voorafgegaan
door een luchtweginfectie. Het kan o.a. worden
veroorzaakt door een infectie met streptokokken
(Streptococcus pyogenes, beta-hemolytische
streptococ). Het kan blijvende nierschade
veroorzaken. Onder de microscoop is
Henoch-Schönlein goed te herkennen omdat er
speciale antistoffen te zien zijn in de vaten:
IgA (Immunoglobuline type A). De behandeling
bestaat uit prednison of dapson.
Polyarteritis nodosa (PAN)
Een andere vorm
van vasculitis is polyarteritis nodosa. Hierbij
zijn de grotere bloedvaten aangedaan. Er kunnen
wondjes ontstaan op de benen. Polyarteritis
nodosa kan in meerdere organen voorkomen.
Typisch is aantasting van de nieren en inwendige
organen, maar ook spieren en gewrichten kunnen
aangetast worden. De gemiddelde leeftijd bij het
begin van de ziekte is 45 jaar en de ziekte komt
bijna drie keer meer voor bij mannen dan bij
vrouwen. Soms is alleen de huid aangedaan, in
dat geval spreekt men van cutane polyarteritis
nodosa.
Allergische angiitis en
granulomatose (Churg-Strauss syndroom)
Deze
vorm van vasculitis lijkt op poly-arteritis
nodosa, maar vaak doen ook de longvaten mee. En
er is een apart type ontsteking te zien rond de
bloedvaten, een granulomateuze ontsteking.
Andere klachten zijn ernstige astma, een
verhoogd aantal eosinofielen (soort witte
bloedcel die een rol speelt bij allergieën) in
het bloed en infiltratie van eosinofielen in de
weefsels. De ziekte komt op ongeveer dezelfde
leeftijd voor als poly-arteritis nodosa en komt
iets meer voor bij mannen dan bij vrouwen. Het
is zeldzaam.
De ziekte van Wegener
(granulomatosis with polyangiitis)
Dit is een ziekte
van onbekende oorsprong, gekenmerkt door een
granulomateuze vasculitis van bovenste en lagere
luchtwegen, glomerulonefritis (nierontsteking)
en een wisselende mate van ontsteking van de
kleine bloedvaatjes. Het is een zeldzame ziekte,
die iets vaker mannen dan vrouwen treft. Het
begint meestal met ontstekingen in de hogere
luchtwegen (hoesten, kortademigheid, pijn in de
borstkas) en de neusbijholten (sinusitis,
neusontsteking, neusverstopping,
neusbloedingen). Andere klachten kunnen zijn
keelpijn, oorontsteking, ontstoken tandvlees. De
diagnose kan worden bevestigd door
bloedonderzoek. In het bloed zijn hele speciale
antistoffen te vinden die ANCA's heten
(anti-cytoplasmatische antistoffen). Dit zijn
auto-antistoffen gericht tegen bestanddelen van
witte bloedcellen, en dit is zeer typisch voor
de ziekte van Wegener. Wegener's granulomatosis
is een ernstige ziekte, die intensieve
behandeling vergt, met prednison en met Endoxan
(cyclofosfamide).
Vasculitis bij reuma
Bij reuma zijn er gewrichtsklachten, en in het
bloed wordt de reumafactor aangetroffen: dat
zijn ook immuuncomplexen. Het is dus niet
verwonderlijk dat er bij reuma ook een
vasculitis kan ontstaan. De behandeling bestaat
uit behandeling van de reuma, soms is het nodig
om prednison te geven.
Reuzencel
arteritis (giant cell arteritis)
Deze vorm
van vasculitis tast de grootste arteriën aan en
kan ingedeeld worden in twee groepen:
Temporale arteritis (arteritis temporalis) is
een systemische arteritis van de grote en
middelgrote arteriën, die voornamelijk voorkomt
bij oudere personen. Vaak worden de arteriën in
het hoofd aangetast, soms met plotselinge
blindheid. Ook andere arteriën, over het hele
lichaam kunnen in zeldzame gevallen aangetast
worden. Dit kan leiden tot onvoldoende
bloedvoorziening in de ledematen, soms ook in
inwendige organen.
Takayasu arteritis wordt
gekenmerkt door ontsteking en vernauwing van de
grote en middelgrote slagaderen, zoals de aorta
(hoofdslagader) en de zijtakken hiervan. Meestal
komt de ziekte voor bij jonge vrouwen. De
oorzaak is onbekend.
Trombo-angiitis
obliterans of ziekte van Buerger
Dit is een
vasculitis die de middelgrote en kleine arteriën
en venen aantast en deze verstopt. Het gaat
vooral om de bloedvaten van handen en voeten. Er
is duidelijk verband met roken. Stoppen met
roken is dan ook de enige en meestal afdoende
behandeling.
Erythema nodosum
Bij
erythema nodosum ontstaan aanvalsgewijs pijnlijk
rode bulten, wat dieper gelegen onder de huid,
warm en drukpijnlijk, en ze zitten meestal aan
de voorzijde van de onderbenen. Het kan vanzelf
weer overgaan. Slechts in de helft van de
gevallen wordt een oorzaak gevonden. Mogelijke
oorzaken zijn tuberculose, infecties met
streptokokken, andere infecties,
darmontstekingen, sarcoïdose, en de ziekte van
Behçet.
Ziekte van Behçet
Deze ziekte
wordt gekenmerkt door episoden van aften
(zweren) in de mond en ter hoogte van de
geslachtsorganen, en beschadiging van de huid de
ogen (uveitis). Het onderliggende probleem is
een vasculitis die vooral kleine venen aantast.
ADERONTSTEKING (TROMBOFLEBITIS): DAT
IS HEEL WAT ANDERS
Vasculitis is niet
het zelfde als 'aderontsteking (medische naam:
tromboflebitis)'. Met aderontsteking, een beetje
een verwarrende term, wordt bedoeld een stolsel
in een vene (een afvoerend vat, een spatader).
Zo'n tromboflebitis is een langwerpige streng
ter plaatse van een vene, het is vaak ook rood
en pijnlijk en warm, maar het zit maar op 1 plek
in 1 afvoerend vat, terwijl vasculitis op
diverse plekken zit, bijvoorbeeld aan beide
benen en armen, en in de aanvoerende vaten.
|
