ZIEKTE VAN HAILEY-HAILEY |
|
WAT IS DE ZIEKTE VAN HAILEY-HAILEY ?
De ziekte van Hailey en Hailey
is een zeldzame erfelijke huidaandoening waarbij
blaren, scheurtjes en oppervlakkige wondjes ontstaan
in de oksels en in de liezen, en in andere
lichaamsplooien. Het werd voor het eerst in 1939
beschreven door de broers Hugh Edward Hailey en
William Howard Hailey. Hoewel het een genetische
(erfelijke) aandoening is, wordt het vaak pas op
latere leeftijd zichtbaar (meestal tussen de 20
en 40 jaar). De ziekte van Hailey-Hailey wordt
ook wel pemphigus
benignus familiaris chronicus genoemd.
|
|
|
|
Hailey-Hailey |
Hailey-Hailey |
Hailey-Hailey |
Hailey-Hailey |
HOE ZIET DE ZIEKTE VAN HAILEY
HAILEY ER UIT ?
Er ontstaan rode
of paarse schilferende plekken, met blaasjes,
blaartjes, scheurtjes, wondjes en soms
puskopjes. Het zit vooral op plaatsen met veel wrijving
en/of (overmatig) transpireren, zoals de hals,
oksels, onder de borsten, elleboogsplooien,
liezen, schaamstreek, en rondom de anus. De huid
gaat makkelijk kapot op deze plekken omdat de
huidcellen niet stevig aan elkaar vast zitten
door de erfelijke afwijking. Er kunnen
pijnlijke kloven in ontstaan die bewegen
moeilijk maken. Het gebied kan continu vochtig
zijn (nattend) door lekkage van vocht uit de
kapotte huid. De plekken breiden aan de randen
langzaam uit en worden geleidelijk ook dikker,
soms met wratachtige veranderingen.
|
|
scheurtjes |
scheurtjes |
Omdat de huid kapot is, en vochtig, en omdat
het vaak zit op broeierige en bezwete plekken
zoals de oksels en de liezen, is de ziekte van
Hailey-Hailey erg bevattelijk voor infectie.
Infecties met bacteriën en schimmels, en zelfs
met het herpes simle virus kunnen ontstaan.
Hierdoor kunnen plekken pussig worden,
pijnlijker, en een onaangename geur verspreiden.
Ook kan makkelijk een contactallergie ontstaan
omdat de huidbarrière verstoord is.
De
nagels kunnen ook aangedaan zijn (witte strepen
in de lengterichting van de nagel). De
slijmvliezen zijn meestal niet aangedaan.
WAT IS DE OORZAAK VAN DE ZIEKTE
VAN HAILEY-HAILEY ?
Hailey-Hailey is een erfelijke aandoening. De
afwijking in het DNA die verantwoordelijk is
voor de ziekte is ontdekt. Het is een
ingewikkeld verhaal. De cellen van de opperhuid
zijn normaal stevig met elkaar verbonden door
middel van talloze uitlopertjes. De sterkte van
deze verbindingen tussen de cellen onderling
neemt af als er te weing calcium in de cellen
zit. Het gen dat betrokken is bij de ziekte van
Hailey Hailey (het ATP2C1 gen op chromosoom 3)
regelt de hoeveelheid calcium in de cel. Als de
hoeveelheid calcium in de cel te laag wordt dan
raken de cellen los van elkaar. Hailey-Hailey is
erfelijk overdraagbaar in een zogenaamd 'autosomaal
dominant patroon'. Dat betekent dat als één
van de ouders de ziekte heeft, er 50% kans is
dat hun kind het ook zal krijgen.
HOE WORDT DE DIAGNOSE GESTELD ?
De diagnose kan worden gesteld op het
klinisch beeld, op hoe het er uit ziet. Soms
wordt een huid biopt afgenomen. Onder de
mikroskoop is te zien dat de cellen los van
elkaar zijn komen te liggen.
HOE WORDT DE ZIEKTE VAN HAILEY-HAILEY BEHANDELD
?
Er zijn geen behandelingen die
de ziekte van Hailey-Hailey kunnen laten
verdwijnen. De stoornis zit ingebakken in het
erfelijk materiaal en daar valt niets aan te
veranderen. Wat wel mogelijk is, is het
bestrijden van de symptomen met middelen die de
infecties en de roodheid verminderen. Verder is
het belangrijk om overmatig zweten en
mechanische belasting van de huid te voorkomen.
Ten slotte zijn er chirurgische technieken
mogelijk, waarbij de aangedane huid wordt
verwijderd. Dit laatste is niet altijd
succesvol, want de nieuwe huid die op de plekken
teruggroeit bevat natuurlijk ook de genetische
stoornis.
Verminderen van de
zweetproductie: Dit kan door
situaties te vermijden die aanleiding geven tot
zweten: warme omgeving, zon, sauna, inspanning,
sporten, stressvolle situaties. Overmatig zweten
kan worden aangepakt met herhaalde Botox
injecties, of met het uitschakelen van de
zweetklieren met een nieuwe techniek: de miraDry
methode. De miraDry apparatuur vernietigt de
zweetklieren volgens het magnetron principe. De
behandeling is niet goedkoop (wordt niet
vergoed), maar wel effectief.
Verminderen van
mechanische schade:
Draag ruim zittende soepele en luchtige kleding
die niet schuurt in oksels en liezen. Sommige
sporten of werkzaamheden (zwaar werk met veel
beweging van armen en benen) zijn niet
verstandig voor iemand met de ziekte van
Hailey-Hailey.
Bestrijden van
infecties: Dit kan met
antiseptische (antibacteriële) zepen,
bijvoorbeeld Hibiscrub of betadine jodium scrub,
of met lokale crèmes en zalven waarin
antiseptische bestanddelen zijn verwerkt zoals
chloorhexidine crème, fusidine crème of zalf,
mupirocine zalf, tetracycline zalf of crème. Soms is het nodig om systemische
antibiotica (tabletten) voor te schrijven, zoals
flucloxacilline, claritromycine, erytromycine,
minocycline. Sommige antibiotica doden niet
alleen bacteriën maar hebben ook nog een
ontstekingsremmend effect. Bij
schimmel-overgroei kunnen lokale of systemische
antischimmel producten worden gebruikt. Een
herpes infectie wordt met antivirale tabletten
bestreden.
Bestrijden van de
ontsteking:
Dit kan met lokale corticosteroïden in crème of
zalf vorm. Meestal is een licht corticosteroïd
voldoende (klasse 1 of 2), omdat de
corticosteroïden in de plooien meer worden
opgenomen dan op andere plaatsen van het
lichaam. Sterkere corticosteroïden (klasse 3)
worden ook toegepast, maar daarbij bestaat de
kans op het dunner worden van de huid als ze te
lang worden gebruikt. Combinaties van een
corticosteroïd en een antiseptisch product in
een crème werken ook goed bij Hailey-Hailey. Het
probleem is dat deze combinatiepreparaten, die
door de apotheker zelf moeten worden gemaakt,
vaak niet meer vergoed worden door de
zorgverzekeraars. Een andere optie is om
Protopic (tacrolimus) zalf of Silkis
(calcitriol) crème te gebruiken. Dit zijn ook
ontstekingsremmende anti-eczeem zalven, die als
voordeel hebben dat ze niet de huid dun maken.
In ernstige gevallen kan het nodig zijn om
kortdurend prednison tabletten te gebruiken, of
andere systemische ontstekingsremmende middelen
(dapson, ciclosporine, methotrexaat). Ook
bepaalde vormen van lichttherapie, zoals PUVA-therapie
kunnen worden toegepast.
Verwijderen van de huid met CO2 laser,
dermabrasie of chirurgisch: Met
de CO2 laser kan een oppervlakkige laag van de
huid worden weggebrand (verdampt). De diepte van
het effect is met laser goed in te stellen. De
verwijderde huid wordt vervangen door nieuwe
huidcellen vanuit de diepte en vanuit de randen.
Mogelijk sneuvelen ook zweetklieren door de
behandeling. Dermabrasie is het afschaven van
de huid met een ronddraaiende rasp. Dit is
eigenlijk hetzelfde principe. Chirurgisch
houdt in dat de aangedane huid operatief wordt
verwijderd en dat daarna donor huid van een
andere plek wordt aangebracht. Er is geen
garantie te geven dat het probleem verholpen
wordt met deze chirurgische technieken, het kan
weer terugkomen. Meestal geeft het toch wel
verbeterring.
WAT KUNT U ZELF
DOEN AAN DE ZIEKTE VAN HAILEY-HAILEY
Proberen
omstandigheden waardoor u overmatig gaat zweten
te vermijden: vermijd warme omgeving, houdt de
kamertemperatuur laag, mijdt zon en hitte,
voorkom overmatige inspanning, draag luchtige
(katoenen) kleding. Liefst ook ruimzittend
soepel en van goed absorberend materiaal
(katoen).
WAT IS HET BELOOP
BIJ DE ZIEKTE VAN HAILEY-HAILEY ?
De ziekte van Hailey-Hailey is een goedaardige maar zeer
hinderlijke chronisch verlopende huidaandoening, waarbij er een verergering
optreedt in de zomermaanden. De klachten worden minder bij het ouder worden.
|