Acrocyanose (perifere cyanose, acroasphyxia, Crocq's disease) is het blauw verkleuren van uitstekende lichaamsdelen (handen, voeten, neus, oren) door een verminderde doorbloeding of door een verlaagde zuurstofspanning in het bloed. De extremiteiten voelen vaak ook koud aan. De capillary refill kan verstoord zijn. De blauwe kleur ontstaat doordat het hemoglobine in de erytrocyten de zuurstof heeft afgegeven. De blauwe kleur is altijd aan de acra het duidelijkst zichtbaar. Dat kan zijn omdat dat het meest ver van de longen verwijderde deel van het lichaam is, het kan ook het gevolg zijn van afkoeling met vasoconstrictie. De blauwe verkleuring kan houdingsafhankelijk zijn: als de benen omlaag hangen is het blauw of blauwpaars, bij zitten op bed wordt alles weer roze. Acrocyanose is ook een van de verschijnselen die horen bij het Raynaud fenomeen. Formeel hoort bij de diagnose Raynaud ook de witte (ischemische) fase en de rode (hyperemische) fase.



Acrocyanose komt voor zonder aanwijsbare oorzaak (primaire acrocyanose) en het kan voorkomen secundair aan allerlei oorzaken (secundaire acrocyanose).

Primaire acrocyanose komt vooral voor bij jonge vrouwen, en met name bij magere vrouwen (en mannen) en hoeft niet te worden behandeld. Koude blauwe acra wordt ook gezien bij anorexia nervosa.

Secundaire acrocyanose wordt gezien bij auto-immuunziekten (SLE, reuma, sclerodermie, acrosclerosis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, vasculitis), bij de ziekte van Raynaud, bij anemie, bij arterieel vaatlijden, bij de ziekte van Buerger, bij perniones, bij occlusieve vasculopathieën, bij cryoglobulinemie, cryofibrinogenemie, polycythemia vera, en bij neuropathieën en reflexdystrofie. Het kan ook een bijwerking zijn van geneesmiddelen, bijvoorbeeld bètablokkers veroorzaken een perifere vasoconstrictie, maar ook antidepressiva. Het is ook beschreven bij maligniteiten zoals het Hodgkin syndroom en Waldenströms macroglobulinemie. Acra zijn uiteraard ook blauw als de totale patiënt een verlaagde zuurstofspanning heeft (centrale cyanose) door hart en/of longziekten, methemoglobinemie en andere hemoglobinopathieën, etcetera.

Diagnostiek:
Zonodig vaatlab en bloedonderzoek om onderliggende aandoeningen uit te sluiten. Hb, Leuko's, diff. ANA, anti-dsDNA, RF. Cryoglobulinen. M-proteïne.

Therapie:
Warm houden kan helpen. Zie verder onder Raynaudfenomeen, onder perniones, en onder de specifieke oorzaken.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.