ALOPECIA AREATA home ICD10: L63.9

Alopecia areata is een vorm van niet-cicatriciële haaruitval waarbij kale plekken ontstaan op het behaarde hoofd, of in de baardstreek, zonder dat er afwijkingen te zien zijn aan de hoofdhuid. De oorzaak is niet precies bekend, gedacht wordt aan een autoimmuunziekte. Het komt voor bij / wordt geassocieerd met: vitiligo, schildklierziekte (auto-immuun), pernicieuze anemie, SLE, vitiligo + uveitis (Vogt-Koyanagi-Harada syndroom). Solitaire kleine lesies hebben een gunstig spontaan beloop, i.t.t. de uitgebreide variant (alopecia totalis). De prognose is slechter als het begint op jonge leeftijd. Zeer belastend, een goede therapie is er eigenlijk niet.

Alopecia areata Alopecia areata Alopecia areata
alopecia areata alopecia areata alopecia areata

Alopecia areata Alopecia areata Alopecia areata
alopecia areata alopecia areata uitroeptekenhaar

Alopecia areata Alopecia areata Alopecia areata nagels
uitroeptekenhaar alopecia areata totalis nagelafwijkingen

Foto midden onder: Joseph Gatt - Wikimedia - Creative Commons License 3.0).


Klinisch beeld:
Pleksgewijze haaruitval zonder follikelatrofie, mannen en vrouwen, alle leeftijden (vooral jong-volwassenen), loszittende en uitroeptekenhaartjes aan de rand (afgebroken, korte haren die naar proximaal dunner worden), soms vellusharen in centrum. Soms paresthesieën, jeuk, branderig gevoel of pijn voorafgaand aan het kaal worden van de laesie. Wanneer haren makkelijk kunnen worden losgetrokken uit de rand wijst dat op ziekteactiviteit. Kan alle beharing aantasten, ook wenkbrauwen en wimpers. Het wordt onderverdeeld in alopecia areata (gedeeltelijk verlies van hoofdhaar), alopecia totalis (100% verlies van hoofdhaar), en alopecia universalis (100% verlies beharing gehele lichaam). De grijze haren blijven vaak gespaard dan wel het herstel begint met grijze / licht gepigmenteerde haren. Er is ook een variant waarbij de haren achter op het hoofd uitvallen (ophiasis type). Meestal (bij 34-50%) komt de haargroei spontaan terug binnen een jaar; tegelijkertijd kunnen weer ander plekken uitvallen. Circa 10% heeft chronisch episoden van haaruitval. Bij circa 14-25% ontstaat progressie naar alopecia universalis, dat meestal irreversibel is. Alopecia areata patiënten kunnen ook nagelafwijkingen hebben aan een of meerdere nagels (nageldystrofie nno, putjes, trachyonychia (longitudinale strepen alsof nagels met grof schuurpapier bewerkt zijn), Beau's lijnen (groeven parallel aan de lunula), onychorrhexis (oppervlakkige splijting van de nagel tot het vrije uiteinde), verdikking of verdunning van de nagel, onychomadesis (onycholysis met verlies van de nagel), proximale onycholysis (proximale oppervlakkige splijting), koilonychia (concave dorsale nagelplaat), leukonychia punctata of transversale leukonychia, rode lunula).

Trichoscopie:
Bij actieve alopecia areata uitroeptekenharen, zwarte dots, afgebroken haren. In inactive fase regulair gedistribueerde gele dots, verdwijnen van follikelopeningen, vellusharen. In de hergroei fase vellusharen en terminale haren, en haar- hergroei met rechtopstaande of gekrulde haren (pigtail hairs).

Alopecia areata Alopecia areata Alopecia areata
zwarte dots, afgebroken haren witte vellusharen pigtail hairs


DD:
moth-eaten alopecia bij lues, telogeen effluvium (meestal diffuus), sikkelcelanemie, trichotillomanie, tinea capitis (meestal wel huidafwijkingen), seborrhoïsche alopecia, alopecia areata diffusa, frontale fibroserende alopecia.

Diagnostiek:
Geen, de diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld. Bij twijfel of toch lichte schilfering aan de hoofdhuid KOH en insturen haren of schilfers voor mycologisch onderzoek. Op indicatie lues serologie. TSH bepalen is een optie (anamnese) maar wordt niet standaard gedaan. Met de dermatoscoop kunnen de uitroeptekenharen goed worden gezien.

PA:
Peribulbair lymfocytair infiltraat zonder littekenvorming. Infiltraat opgebouwd uit lymfocyten en soms macrofagen en eosinofielen. Miniaturisering van de haar, fibreuze bandjes, pigmentincontinentie.

Therapie:
Behandeling is moeilijk. Beperkte varianten met enkele kale plekken, en net beginnend lijken te reageren op lokale corticosteroïden. Of dit echt effectief is is niet zeker, omdat ook spontaan herstel van de haargroei optreedt. Er zijn weinig goede gerandomiseerde studies uitgevoerd bij alopecia areata. Uit reviews komen naar voren lokale en orale corticosteroïden en prikkelende, of een lokaal contact dermatitis veroorzakende chemicaliën zoals diphencyprone en DNCB (dinitrochlorobenzeen). Er zijn casereports waarbij bij alopecia totalis één helft van de hoofdhuid werd behandeld met diphencyprone, waarna duidelijk daar haargroei ontstond. Er zijn ook nadelen aan deze behandeling: er kan een ernstig contacteczeem ontstaan, ook bij het verpleegkundig personeel dat het aanbrengt, en het effect is vaak maar tijdelijk. Na het staken van de behandeling vallen de haren weer uit. In veel ziekenhuizen wordt niet meer gewerkt met diphencyprone omdat de strenge ARBO wetgeving in Nederland dit verbiedt. Intralesionale corticosteroïd inspuitingen zijn mogelijk effectief, vooral voor kleine plekjes, bijvoorbeeld in de baardstreek. Er lopen studies met nieuwe middelen zoals TNF remmers en JAK inhibitors (tofacitinib, baricitinib, rifecitinib, deuruxolitinib, ruxolitinib, upadacitinib). Baricitinib is inmiddels geregistreerd voor alopecia areata in de VS. Dit zijn dure geneesmiddelen, en ze werken alleen tijdelijk. Zodra wordt gestopt valt het haar weer uit. In Nederland wordt het niet vergoed, en het is de vraag of dat gaat gebeuren, want een jaar behandelen kost circa 11.600 euro en er zijn veel patiënten.

Schrijf bij alopecia totalis zonodig een pruik voor. Procedure: schrijf een motivatie/indicatie verklaring voor de zorgverzekeraar. Hiermee gaat de patiënt naar een leverancier en vraagt een schriftelijke offerte. Beide opsturen naar de verzekeringsmaatschappij, pas na goedkeuring pruik kopen. Verloren wenkbrauwen kunnen nagetekend worden met dermatografie. De impact van het ontstaan van kale plekken is groot, begeleiding door een psycholoog kan nodig zijn.

R/ Corticosteroïden klasse II-IV voor een beperkte periode (2-3 maanden), met name in de beginfase (Topicorte lotion).
R/ calcipotriol / betamethason gel (calcipotriol 50 ug/g, betamethasondipropionaat 0.5 mg/g).
R/ Kenacort-A10 verdund 1:3 met 0.9% natriumchloride (eindconcentratie 2.5 mg/ml) intralesionaal (met name geschikt voor kleine plekjes). Triamcinolonacetonide in concentratie van 2.5 mg/ml blijkt net zo effectief als in concentratie van 10 mg/ml en geeft een kleinere kans op bijwerkingen (huidatrofie, iatrogene Cushing). Met een lagere concentratie kan ook een groter volume worden gebruikt. Globaal advies: scalp < 8 ml, wenkbrauwen < 0.5 ml per wenkbrauw.
R/ Protopic (tacrolimus) 0.1% zalf.
R/ dithranol (0.1%, 0.25%, 0.5%, 1%) short contact therapie (15 minuten, dan afwassen) met als doel lokaal erytheem op te wekken.
R/ diphencyprone 2% oplossing (veroorzaakt forse contactdermatitis en heeft slechts tijdelijk effect). Eerst sensibiliseren met 2% oplossing op het behaarde hoofd. Na 2 weken 0.01% oplossing aanbrengen. Dit veroorzaakt een contacteczeem. Indien geen eczeem ontstaat de concentratie verhogen (0.02%, 0.05%, 0.1%). De oplossing moet 1 x per week worden aangebracht, na 10-20 weken is er meestal haargroei te zien. Als na 30 weken niets gebeurt, niet doorgaan. Als haargroei terugkomt, de oplossing eens in de 4 weken aanbrengen als onderhoudsbehandeling. Er kunnen forse eczeemreacties optreden, ook op afstand. Niet geschikt voor de donkere huid (hyper en hypopigmentatie).
R/ Dapson 1 dd 100 mg gedurende 6 maanden.
R/ sulfasalazine 3 dd 500-1000 mg.
R/ fumaarzuur (case series, weinig evidence).
R/ minoxidil 5% lotion 2 dd of Minoxidil 5% lotion 1 dd + Topicorte lotion 1 dd. Er zijn oudere RCT's die suggereren dat minoxidil iets doet, maar de kwaliteit daarvan is laag (kleine aantallen patiënten).
R/ Neoral (ciclosporine) 4-6 mg/kg, prednison (40 mg om de dag gedurende 2 maanden, dan afbouwen), methotrexaat 10-15 mg. In een kleine studie bij 33 patiënten (Chartaux) reageerde de helft op 15-25 mg MTX maar continu doorbehandelen is nodig voor blijvend resultaat. De systemische immunosuppressiva prednison, ciclosporine en MTX worden niet aanbevolen vanwege het tijdelijke reultaat en de bijwerkingendie niet in verhouding staan tot het effect.
R/ dexamethason pulse therapie eens per 3 maanden.
R/ PUVA therapie of topicale PUVA therapie.
R/ Inegy (ezetimibe 10 mg / simvastatine 40 mg) 1 dd 1 tab 10/40 gedurende 24 weken (ongecontroleerde studie).
R/ JAK inhibitors zoals baricitinib, ruxolitinib, tofacitinib, complete of gedeeltelijke teruggroei van de haren in case reports (experimenteel, off-label, niet vergoed). Er is ook een case report over tofacitinib 2% crème.
R/ bimatoprost oogdruppels 0.3 mg/ml, 3 ml, 1 dd dun aanbrengen.
R/ Humira (adalimumab) om de week 40 mg (case-report, duur geneesmiddel, wordt niet vergoed).
R/ baricitinib 1 dd 4 mg (duur geneesmiddel, wordt niet vergoed).
R/ tofacitinib 2 dd 5 mg, zonodig verhogen tot 25 mg (duur geneesmiddel, off-label, wordt niet vergoed).
R/ deuruxolitinib 2 dd 8 mg (duur geneesmiddel, off-label, wordt niet vergoed).
R/ ritlecitinib 1 dd 200 mg (duur geneesmiddel, wordt niet vergoed).

Zie ook: Gezond en Ziek haar van mw. J.D.G. Peereboom-Wynia (PDF).


patientenfolder


Referenties
1. Tosti A, Piraccini BM, Pazzaglia M, Vincenzi C. Clobetasol propionate 0.05% under occlusion in the treatment of alopecia totalis/universalis. J Am Acad Dermatol 2003;49(1):96-98.
2. Chang KH, Rojhirunsakool S, Goldberg LJ. Treatment of severe alopecia areata with intralesional steroid injections. J Drugs Dermatol 2009;8(10):909-912.
3. El-Zawahry BM, Bassiouny DA, Khella A, Zaki NS. Five-year experience in the treatment of alopecia areata with DPC. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010;24(3):264-269.
4. Taylor CR, Hawk JL. PUVA treatment of alopecia areata partialis, totalis and universalis: audit of 10 years' experience at St John's Institute of Dermatology. Br J Dermatol 1995;133(6):914-918.
5. Price VH, Willey A, Chen BK. Topical tacrolimus in alopecia areata. J Am Acad Dermatol 2005;52(1):138-139.
6. Friedland R, Tal R, Lapidoth M, Zvulunov A, Ben Amitai D. Pulse corticosteroid therapy for alopecia areata in children: a retrospective study. Dermatology 2013;227(1):37-44.
7. Joly P. The use of methotrexate alone or in combination with low doses of oral corticosteroids in the treatment of alopecia totalis or universalis. J Am Acad Dermatol 2006;55(4):632-636.
8. Jabbari A, Dai Z, Xing L, Cerise JE, Ramot Y, Berkun Y, Sanchez GA, Goldbach-Mansky R, Christiano AM, Clynes R, Zlotogorski A. Reversal of Alopecia Areata Following Treatment With the JAK1/2 Inhibitor Baricitinib. EBioMedicine 2015;26;2(4):351-355.
9. Cerman AA, Solak SS, Altunay I, Kucukunal NA. Topical Calcipotriol Therapy for Mild-to-Moderate Alopecia Areata: A Retrospective Study. J Drugs Dermatol 2015;14(6):616-620.
10. Lattouf C, Jimenez JJ, Tosti A, Miteva M, Wikramanayake TC, Kittles C, Herskovitz I, Handler MZ, Fabbrocini G, Schachner LA. Treatment of alopecia areata with simvastatin/ezetimibe. J Am Acad Dermatol 2015;72(2):359-361.
11. Zaher H, Gawdat HI, Hegazy RA, Hassan M. Bimatoprost versus Mometasone Furoate in the Treatment of Scalp Alopecia Areata: A Pilot Study. Dermatology 2015;230(4):308-313.
12. Choi YM, Diehl J, Levins PC. Promising alternative clinical uses of prostaglandin F2α analogs: beyond the eyelashes. J Am Acad Dermatol 2015;72(4):712-716.
13. Garg S, Messenger AG. Alopecia areata: evidence-based treatments. Semin Cutan Med Surg 2009;28(1):15-18.
14. Gorcey L, Gordon Spratt EA, Leger MC. Alopecia universalis successfully treated with adalimumab. JAMA Dermatol 2014;150(12):1341-1344.
15. Hordinsky M, Donati A. Alopecia areata: an evidence-based treatment update. Am J Clin Dermatol 2014;15(3):231-246.
16. Chartaux E, Joly P. Long-term follow-up of the efficacy of methotrexate alone or in combination with low doses of oral corticosteroids in the treatment of alopecia areata totalis or universalis. Ann Dermatol Venereol 2010;137(8-9):507-513.
17. Liu LY, Craiglow BG, Dai F, King BA. Tofacitinib for the treatment of severe alopecia areata and variants: A study of 90 patients. Am Acad Dermatol 2017;76(1):22-28.
18. Strazzulla LC, Wang EHC, Avila L, Lo Sicco K, Brinster N, Christiano AM, Shapiro J. Alopecia areata: An appraisal of new treatment approaches and overview of current therapies. J Am Acad Dermatol 2018;78(1):15-24.
19. Chu TW, AlJasser M, Alharbi A, Abahussein O, McElwee K, Shapiro J. Benefit of different concentrations of intralesional triamcinolone acetonide in alopecia areata: An intrasubject pilot study. J Am Acad Dermatol 2015;73(2):338-340.
20. King B, Ohyama M, Kwon O, Zlotogorski A, Ko J, Mesinkovska NA, Hordinsky M, Dutronc Y, Wu WS, McCollam J, Chiasserini C, Yu G, Stanley S, Holzwarth K, DeLozier AM, Sinclair R; BRAVE-AA Investigators. Two Phase 3 Trials of Baricitinib for Alopecia Areata. N Engl J Med 2022;386(18):1687-1699.
21. King B, Guttman-Yassky E, Peeva E, Banerjee A, Sinclair R, Pavel AB, Zhu L, Cox LA, Craiglow B, Chen L, Banfield C, Page K, Zhang W, Vincent MS. A phase 2a randomized, placebo-controlled study to evaluate the efficacy and safety of the oral Janus kinase inhibitors ritlecitinib and brepocitinib in alopecia areata: 24-week results. J Am Acad Dermatol 2021;85(2):379-387.
22. Dikrama PK. Trichoscopie. Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie 2018;28(3):14-17.
23. Roest YBM, van Middendorp HT, Evers AWM, van de Kerkhof PCM, Pasch MC. Nail Involvement in Alopecia Areata: A Questionnaire-based Survey on Clinical Signs, Impact on Quality of Life and Review of the Literature. Acta Derm Venereol 2018;98(2):212-217. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.
Bashar Razoki. Anios Dermatologie, Catharina Ziekenhuis Eindhoven.

31-05-2023 (JRM / BAR) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L63.0 Alopecia (capitis) totalis
ICD10 L63.0 Alopecia (capitis) totalis
SNOMED 19754005 Alopecia totalis
DBC 12 spacer Haar- en nagelafwijkingen

ICD10 L63.1 Alopecia universalis
ICD10 L63.1 Alopecia universalis
SNOMED 86166000 Alopecia universalis
DBC 12 spacer Haar- en nagelafwijkingen

ICD10 L63.2 Ophiasis
ICD10 L63.2 Ophiasis
SNOMED 5860009 Ophiasis
DBC 12 spacer Haar- en nagelafwijkingen

ICD10 L63.8 Alopecia areata, overige vormen
ICD10 L63.8 Other alopecia areata
SNOMED 68225006 Alopecia areata
DBC 12 spacer Haar- en nagelafwijkingen

ICD10 L63.8 Alopecia areata, overige vormen: alopecia parvimaculata
ICD10 L63.8 Other alopecia areata: alopecia parvimaculata
SNOMED 238729005 Alopecia parvimaculata
DBC 12 spacer Haar- en nagelafwijkingen

ICD10 L63.8 Alopecia areata, overige vormen: wenkbrauw uitval
ICD10 L63.8 Other alopecia areata: eyebrow alopecia
SNOMED 403321007 Circumscribed alopecia areata of eyelashes/eyebrows
DBC 12 spacer Haar- en nagelafwijkingen

ICD10 L63.8 Alopecia areata, overige vormen: laterale wenkbrauw uitval
ICD10 L63.8 Other alopecia areata: lateral eyebrow alopecia
SNOMED 283872008 Loss of outer third of eyebrow
DBC 12 spacer Haar- en nagelafwijkingen

ICD10 L63.9 Alopecia areata, niet gespecificeerd
ICD10 L63.9 Alopecia areata, unspecified
SNOMED 68225006 Alopecia areata
DBC 12 spacer Haar- en nagelafwijkingen