Acrokeratoelastoidosis (Costa syndroom, focal acrohyperkeratosis, punctate palmoplantar hyperkeratosis type 3, OMIM 101850 is een zeldzame vorm van palmoplantaire hyperkeratose (zie onder keratoderma palmoplantaris) waarbij kleine vast aanvoelende papeltjes ontstaan aan handpalmen en voetzolen, met name aan de zijkanten van de handen en de voeten. Het is voor het eerst beschreven door Costa in 1953.



Er zijn verschillende vormen van punctata palmoplantaire hyperkeratose:
- type I punctate PPK: Buschke-Fischer-Brauer disorder (PPKP1A; 148600)
- type II punctate PPK: porokeratosis punctata palmaris et plantaris (PPKP2; 175860)
- type III punctate PPK: Acrokeratoelastoidosis van Costa, punctate palmoplantar hyperkeratosis type 3 (PPKP3; 101850)

Acrokeratoelastoidosis is een autosomaal dominante genodermatose. De eerste symptomen, huidkleurige of gelige hyperkeratotische papeltjes, verschijnen vanaf de puberteit. Ze kunnen verward worden met verrucae plantares of likdoorns.

DD: keratosis punctata van de palmar creases, andere punctata palmoplantaire hyperkeratosen, arsenicum keratosen, verruca vulgaris, clavus, piëzogene papels, keratoelastoidosis marginalis (marginal keratoderma of the palms).

Therapie:
Behandeling is lastig en meestal ook niet nodig. Eventueel keratolytica (ureumzalven) of afvijlen.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.