Adult orbital xanthogranulomatous
disease is de overkoepelende naam voor een groep zeer zeldzame
subcutane of subconjunctivale perioculaire
xanthogranulomen
die op latere leeftijd (17-85 jaar) kunnen ontstaan (adult-onset). Klinisch
ziet men solitaire of multipele gelige, scherp begrensde zwellingen rond de
ogen. Het komt bij mannen en vrouwen even vaak voor. Het kan lijken op
xanthelasma palpebrarum maar de distributie en histologie is anders, en er
is geen relatie met een stoornis in het lipiden metabolisme. De
laesies veroorzaken meestal geen schade aan het oog. Soms wordt de
traanklier dysfunctioneel. Als ze zeer groot worden kan het gezichtsveld
belemmerd worden.
![Erdheim-Chester disease (klik op foto voor vergroting) [bron: J Am Acad Dermatol 2016;74:513-520] Erdheim-Chester disease](../../../afbeeldingen/Erdheim-Chester-disease-1z.jpg) |
Erdheim-Chester disease |
Er worden vier subtypen
onderscheiden: adult-onset periocular xanthogranuloma, adult-onset asthma and
periocular xanthogranuloma, necrobiotic xanthogranuloma en
Erdheim-Chester disease. De aandoeningen vallen onder de
non-Langerhans cell histiocytosen. Periorbitale
xanthogranulomen kunnen geassocieerd zijn met interne ziekten zoals
paraproteïnemie, lymfadenopathie, multiple myeloma, astma, lymfomen,
leukemie en orgaaninfiltratie (hart, longen, retroperitoneum, botten en
andere weefsels).
PA:In de
subcutis infiltraten met lipiden bevattende
mononucleaire histiocyten, ook wel schuimmacrofagen
genoemd, die infiltreren in het
orbitale (spier)weefsel. In het infiltraat tevens lymfocyten, plasmacellen en
toutonse reuscellen, en wisselende fibrose zonder necrobiose.
De macrofagen zijn positief voor CD68, CD163 en meestal ook
voor factor XIIIa, en vaak negatief voor CD21, CD35, S100 en CD1a.
DD:
xanthelasma palpebrarum,
xanthomen,
lipoid
proteinosis.
Diagnostiek:Biopt. Bloedbeeld,
paraproteïnen, consult internist of hematoloog (beenmergpunctie).
Therapie:Behandeling van eventuele onderliggende
aandoeningen. Chirurgische debulking. Langdurige (6 maanden) behandeling met
orale steroïden.
Referenties
1. |
Van Hoorn BT, Corsten MF, Hayes DP, Breugem
CC, Bousema MT. Adult onset orbital xanthogranuloma. Ned Tijdschr
Dermatol Venereol 2016;26:453-455. |
2. |
Sivak-Callcott JA, Rootman J, Rasmussen
SL, et al. Adult xanthogranulomatous disease of the orbit and ocular
adnexa: new immunohistochemical findings and clinical review. Br J
Ophthalmol 2006;90:602-608. |
3. |
Minami-Hori M, Takahashi I, Honma M, et al. Adult
orbital xanthogranulomatous disease: adult onset xanthogranuloma
of periorbital location. Clin Exp Dermatol
2011;36:628-631. |
4. |
Kiratli H, Kiliç M, Tarlan B, Söylemezoglu F.
Adult orbital xanthogranulomas: clinical features and management.
Eur J Ophthalmol 2015;25:288-292. |
5. |
Kerstetter J, Wang J. Adult Orbital Xanthogranulomatous
Disease: A Review with Emphasis on Etiology, Systemic
Associations, Diagnostic Tools, and Treatment. Dermatol
Clin 2015;33:457-463. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.