Adult orbital xanthogranulomatous disease is de overkoepelende
naam voor een groep zeer zeldzame subcutane of subconjunctivale perioculaire
xanthogranulomen die op latere leeftijd (17-85 jaar)
kunnen ontstaan (adult-onset). Klinisch ziet men solitaire of multipele gelige,
scherp begrensde zwellingen rond de ogen. Het komt bij mannen en vrouwen even
vaak voor. Het kan lijken op xanthelasma palpebrarum maar de distributie en
histologie is anders, en er is geen relatie met een stoornis in het lipiden
metabolisme. De laesies veroorzaken meestal geen schade aan het oog. Soms wordt
de traanklier dysfunctioneel. Als ze zeer groot worden kan het gezichtsveld
belemmerd worden.
![Erdheim-Chester disease (klik op foto voor vergroting) [bron: J Am Acad Dermatol 2016;74:513-520] Erdheim-Chester disease](../../../afbeeldingen/Erdheim-Chester-disease-1z.jpg) |
Erdheim-Chester
disease |
Er worden vier subtypen onderscheiden: adult-onset periocular xanthogranuloma,
adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma, necrobiotic xanthogranuloma
en Erdheim-Chester disease. De aandoeningen vallen onder de
non-Langerhans
cell histiocytosen. Periorbitale xanthogranulomen kunnen geassocieerd
zijn met interne ziekten zoals paraproteïnemie, lymfadenopathie, multiple myeloma,
astma, lymfomen, leukemie en orgaaninfiltratie (hart, longen, retroperitoneum,
botten en andere weefsels).
PA:In de subcutis infiltraten met lipiden bevattende
mononucleaire histiocyten, ook wel schuimmacrofagen genoemd, die infiltreren
in het orbitale (spier)weefsel. In het infiltraat tevens lymfocyten, plasmacellen
en toutonse reuscellen, en wisselende fibrose zonder necrobiose. De macrofagen
zijn positief voor CD68, CD163 en meestal ook voor factor XIIIa, en vaak negatief
voor CD21, CD35, S100 en CD1a.
DD:
xanthelasma palpebrarum,
xanthomen,
lipoid proteinosis.
Diagnostiek:Biopt. Bloedbeeld, paraproteïnen, consult internist
of hematoloog (beenmergpunctie).
Therapie:Behandeling
van eventuele onderliggende aandoeningen. Chirurgische debulking. Langdurige
(6 maanden) behandeling met orale steroïden.
Referenties
1. |
Van Hoorn BT, Corsten MF, Hayes DP, Breugem
CC, Bousema MT. Adult onset orbital xanthogranuloma. Ned Tijdschr
Dermatol Venereol 2016;26:453-455. |
2. |
Sivak-Callcott JA, Rootman J, Rasmussen SL,
et al. Adult xanthogranulomatous disease of the orbit and ocular
adnexa: new immunohistochemical findings and clinical review. Br
J Ophthalmol 2006;90:602-608. |
3. |
Minami-Hori M, Takahashi I, Honma M, et al.
Adult orbital xanthogranulomatous disease: adult onset xanthogranuloma
of periorbital location. Clin Exp Dermatol 2011;36:628-631. |
4. |
Kiratli H, Kiliç M, Tarlan B, Söylemezoglu
F. Adult orbital xanthogranulomas: clinical features and management.
Eur J Ophthalmol 2015;25:288-292. |
5. |
Kerstetter J, Wang J. Adult Orbital Xanthogranulomatous
Disease: A Review with Emphasis on Etiology, Systemic Associations,
Diagnostic Tools, and Treatment. Dermatol Clin 2015;33:457-463. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.