BULLOUS CONGENITAL ICHTHYOSIFORM ERYTHRODERMA (EPIDERMOLYTISCHE HYPERKERATOSE) home ICD10: Q80.9

Bullous congenital ichthiosiform erythroderma (Brocq) (BCIE) wordt gekenmerkt door uitgebreide blaarvorming en erytrodermie bij de geboorte, in het eerste jaar overgaand in hystrix-achtige keratosen, voorkeursplaatsen axillae, ellebogen, en bij K10 type de handpalmen. Zie ook onder ichthyosis.

PA: basketweave orthohyperkeratose, PAS positieve deposities in de hoornlaag, sterk verbreed stratum corneum, keratinocytdegeneratie in stratum granulosum en spinosum.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-01-2011 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter