Branchial cleft cysts (laterale hals cysten) zijn congenitale afwijkingen uitgaande van de eerste t/m vierde kieuwboog (Engels: branchial (pharyngeal) arches). De meeste branchial cleft cysts gaan uit van de tweede kieuwboog, de andere zijn zeldzamer. Ze zijn meestal unilateraal, in circa 10% bilateraal. De cysten zijn aanwezig vanaf de geboorte, maar kunnen in het begin nog niet zichtbaar zijn. Meestal vallen ze pas op op kinderleeftijd, soms pas op volwassen leeftijd. Klinisch ziet men een gaatje in de huid, of een zwelling, cyste, nodus aan de voorzijde van de nek, soms reikend tot zeer laag nabij de clavicula (bij vierde kieuwboog cyste). Het wordt soms niet herkend en geopereerd als een cyste, wat vaak recidieven geeft. Een laterale halscyste kan zich manifesteren als een cyste, een sinus of een fistel. De cysten hebben een epitheliale bekleding maar geen opening naar de huid of naar de farynx en zijn vaak asymptomatisch en vallen niet op, of pas op volwassen leeftijd. Met een sinus wordt bedoeld een met epitheel beklede tunnel die een opening heeft in de huid, of intern in de farynx of larynx. De sinus kan verlopen over een kort deel van het traject of over de gehele lengte. De term fistel wordt gebruikt als er een open verbinding is tussen de huid en de farynx. De laterale halscysten kunnen geïnfecteerd raken en dan klachten veroorzaken. Cysten in de middellijn (mediale halscyste, thyreoglossal duct cyst) gaan vaak uit van de ductus thyreoglossus.

De kieuwbogen (branchial clefts) worden gevormd in de vierde week door instulpingen, die op dat moment nog zijn bekleed met ectoderm (waaruit later de huid wordt gevormd). Normaal involueert deze ectodermale bekleding in de zevende week weer, maar als dat niet gebeurt of gedeeltelijk, dan kunnen cysten, sinussen of fistels ontstaan.

Eerste kieuwboog cyste
De eerste kieuwboog cyste (circa 5-25% van alle laterale halscysten) kent twee varianten. Type I bestaat alleen uit ectoderm en presenteert zich als een zwelling of sinus laag achter het oor of onder het oor, die lateraal van de nervus facialis verloopt en in verbinding staat met de uitwendige gehoorgang of het middenoor. Type II bevat ectoderm en mesoderm en presenteert zich als een zwelling of sinus op de kaakrand of submandibulair, en de sinus kan zowel oppervlakkig als diep t.o.v. de nervus facialis lopen of tussen de takken in.

Tweede kieuwboog cyste
De tweede kieuwboog cyste komt het meest voor (40-95% van alle laterale halscysten). De uitwendige opening bevindt zich in de nek boven en mediaal van de musculus sternocleidomastoideus. De sinus verloopt onder de platysma colli, en hogerop tussen de arteria carotis interna en externa en oppervlakkig t.o.v. de nervus glossopharyngeus en nervus hypoglossus richting de tonsillaire fossa.

Derde kieuwboog cyste
Derde kieuwboog cysten zijn zeldzamer (2-8% van alle laterale halscysten). De opening bevindt zich boven de onderste helft of onderste éénderde deel van de musculus sternocleidomastoideus. De sinus loopt diep onder de platysma en onder de arteria carotis interna, tussen de nervus glossopharyngeus en nervus hypoglossus en vlak boven de nervus laryngeus richting de sinus pyriformis van de larynx.

Vierde kieuwboog cyste
Een vierde kieuwboog cyste is zeer zeldzaam (1% van alle laterale halscysten) maar is juist wel de cyste die het meest wordt doorverwezen naar de dermatoloog, omdat het niet als een kieuwboogcyste wordt herkend en verwezen onder de diagnose epidermale cyste. De opening zit laag en mediaal t.o.v. de musculus sternocleidomastoideus. Er zijn varianten die nog lager doorlopen, tot aan het mediale deel van de clavicula. Het zit vaak aan de linkerkant. De sinus loopt diep in de hals onder de arteria carotis communis, soms nabij de aortaboog, of bij rechtszijdige locatie de arteria clavicularis, en langs de nervus laryngealis recurrens en nervus hypoglosseus naar de sinus pyriformis.



DD:
Epidermale cyste, dermoidcyste, abces, lymfklier, cystic hygroma (lymfatische malformatie), hemangioom, andere vasculaire malformaties, ectopisch schildklierweefsel, thyreoglossal duct cyste, atypische mycobacteriën, huidtumor.

Bij preauriculaire cysten en bij multipele (bilaterale) cysten of familiaal voorkomende moet men attent zijn op het branchio-oto-renal syndrome (BOR-syndroom; gehoorverlies, malformaties van het oor, nierafwijkingen) en het branchio-oculofacial syndrome (BOF-syndroom; oogafwijkingen, microphthalmia, verstopte traanbuis, gelaatafwijkingen, hazelip). Een verwante aandoening is de mediane halscyste, de meest voorkomende congenitale halsafwijking, die een restant is van de ductus thyreoglossus en zich manifesteert als een zwelling mediaan in de hals ongeveer ter hoogte van het os hyoideum. De mediane halscyste kan zich op elke leeftijd presenteren, maar wordt vaker gezien bij kinderen dan bij volwassenen. De cyste is verbonden met het os hyoideum en beweegt op en neer bij slikken.

Diagnostiek:
Afbeeldend onderzoek. Fistulogram, echoscopie, CT-scan met contrast, MRI, endoscopie. Echo nier bij verdenking op BOR syndroom.

Therapie:
Branchiale cysten, sinussen en fistels kunnen klachten veroorzaken, met name door infectie of door de zwelling. De enige mogelijke behandeling bestaat uit excisie. Vanwege het complexe verloop moet dit gedaan worden door een specialist met expertise hier in. Het beste kan men doorverwijzen naar de (kinder)KNO arts. Binnen het KNO specialisme is vervolgens wel bekend welke specialist dit het beste kan opereren. Soms gebeurt het samen met een hoofd-hals chirurg of kinderchirurg. Soms zijn meerdere incisies nodig in het verloop van de fistel om het in toto te kunnen excideren. Het verloop van de fistel kan in kaart worden gebracht door methyleenblauw in te spuiten of een sonde in te brengen. Bij acute infectie kan incisie en drainage in combinatie met systemische antibiotica verlichting brengen maar dit lost het probleem niet definitief op.





Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.