Chronische discoïde lupus erythematodes (CDLE) (synoniemen: cutane discoïde LE, discoid lupus erythematosus, DLE) is een lokale vorm van lupus erythematodes (LE) getypeerd door erythemato-squameuze laesies, soms met centrale atrofie, op de aan zonlicht blootgestelde huid. De laesies zitten met name in het gelaat, ook hals, coeur, armen, handen, benen en romp (soms), behaarde hoofd (soms). De term discoïd (schotelvormig) wordt gebruikt omdat het vaak ronde plekken zijn, lupus (wolf) omdat het plekken kunnen zijn met een "invretend" karakter, dat wil zeggen dat er door de ontsteking atrofie en littekens kunnen ontstaan. De oorzaak is niet bekend, er is waarschijnlijk een genetisch bepaalde aanleg. Het komt vaak voor (17-48 per 100.000 inwoners), begint meestal tussen de 20 en 40 jaar, vaker bij vrouwen dan bij mannen, en vaker bij personen met een donkere huid dan bij blanken.

Discoïde LE is een van de ARA criteria voor SLE. CDLE patiënten kunnen andere SLE of LE symptomen hebben zoals een malar rash of subacute cutane LE, maar het komt zelden voor dat CDLE patiënten 4 of meer ARA critera hebben en dus SLE. De kans op progressie naar SLE is bij gelokaliseerde CDLE circa 5%, bij generaliseerde CDLE 20%, bij SCLE 50% en bij ACLE 72%. In zeldzame gevallen kan een plaveiselcelcarcinoom ontstaan in een langdurige bestaande CDLE laesie.

Klinisch beeld:
In het begin erythemateuze papels en plaques met lichte schilfering. In een latere fase ontstaat een dikke en adherente hyperkeratotische crusta. Tevens ontstaat hyperpigmentatie en atrofie. De laesies breiden naar de randen uit met centraal atrofie. De follikelopeningen zijn gedilateerd en bevatten keratotische pluggen. Een losgetrokken hyperkeratotische schilfer heeft soms aan de onderkant talloze uitsteeksel (folliculaire pluggen) die onder de microscoop of met het blote oog zichtbaar zijn. Klassieke voorkeurslokalisaties zijn de neusrug en de wangen. Ook in de oorschelpen kan het zitten. Meestal is het op zonbeschenen plekken maar niet altijd, het kan ook uitgebreid op de romp aanwezig zijn zonder relatie met zonlicht. Op het behaarde hoofd laat CDLE een cicatriciële alopecia achter. Aan de handen en handpalmen komen verruceuze en hypertrofische CDLE varianten voor. CDLE kan ook op het mondslijmvlies voorkomen en lijkt dan op lichen planus.



DD:
Actinische keratose, plaveiselcelcarcinoom, morbus Bowen, granuloma faciale, granuloma annulare, mycose, lues II, SLE, subacute LE, dermatomyositis, psoriasis, rosacea, sarcoïdose.

Diagnostiek:
De diagnose wordt bevestigd door een biopt. Serologisch onderzoek naar SLE is bij een CDLE patiënt niet zinvol. Bij een deel (circa 20%) van de patiënten is de ANA (antinuclear antibody) positief, maar dat komt ook bij gezonden vaak voor. Er wordt dus geen consequentie aan dit onderzoek verbonden, daarom niet aanvragen. Als er klachten zijn wijzend op SLE zoals malaise, gewrichtsklachten, pleuritis, pericarditis, neurologische klachten, nierafwijkingen, etc. of patiënt heeft 4 of meer ARA criteria, dan is uiteraard wel onderzoek naar SLE nodig (ANA, ANF cascade onderzoek (anti-Ro (SS-A), anti-Sm, anti-dsDNA), BSE, leuko's, ery's, trombo's, urine-sediment, eiwit in de urine, etc.). In Nederland is het gebruikelijk om de patiënt hiervoor door te verwijzen naar de reumatoloog, of een internist/immunoloog. In 2019 zijn er nieuwe criteria gepubliceerd voor de diagnose SLE, de EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus 2019: zie onder systemische lupus erythematodes.




Histologie:
Hyperkeratose, folliculaire pluggen, soms atrofie van de epidermis, vacuolair degeneratie van de basale laag, verdikking van de basaalmembraan, pigmentincontinentie, supepidermaal en perivasculair lymfocytair ontstekingsinfiltraat. Mucine deposities in de dermis. De lupus band test (directe immunofluorescentie (DIF) test is vaak positief op de lesionale huid. De lupus band test wordt niet meer vaak gedaan omdat het niet erg specifiek is. Patiënten met SLE hebben een positieve LBT op niet-lesionale, niet aan zon blootgestelde huid.



Therapie:
CDLE is fotosensitief, dus het is erg belangrijk om een goede sunscreen te gebruiken. Gebruik een hoge factor sunscreen en mijdt de felle zon. Ook roken is vermoedelijk een uitlokkende factor, en bemoeilijkt de behandeling. Stoppen met roken wordt geadviseerd. Littekens kunnen worden gecamoufleerd met make-up en/of pruiken. De behandeling begint met een sunscreen 's ochtends en een krachtig steroïd op de plekken 's avonds, bij onvoldoende effect antimalaria middelen oraal (hydroxychloroquin of chloroquin).

R/ Klasse III of IV corticosteroïd crèmes of lotions locaal, eventueel onder occlusie. Betnelan crème (betamethason-17-valeraat 0.1%), Diprosone crème (betamethasondipropionaat 0.05%), of Dermovate crème (clobetasol-17-propionaat 0.05%).
Probeer zoveel mogelijk alleen de plekken in te smeren, en niet de crème te verspreiden naar de omliggende gezonde huid. Waarschuw de patiënt van tevoren om de bijsluiter te negeren. In de bijsluiters staan soms waarschuwingen, zoals niet te lang gebruiken, niet in het gelaat, niet rond de ogen, en dat de huid er dun van kan worden. Deze waarschuwingen moet de patiënt in geval van CDLE volledig negeren. Bij CDLE mogen de crèmes onbeperkt gebruikt worden, ook rond de ogen, en voor langere tijd, want de schade die de ontsteking veroorzaakt als het niet behandeld wordt is veel groter dan de eventuele bijwerkingen van de steroiden. CDLE kan diepe littekens achterlaten, die niet meer genezen.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquin) 200-400 mg per dag. Chloroquine (100-200 mg per dag) is tweede keus.
R/ Intralesionale corticosteroïden.
R/ Protopic zalf of Elidel crème (calcineurin inhibitors).
R/ Cellcept (mycophenolate mofetil).
R/ methotrexaat.
R/ litifilimab.
R/ Prednisolon of dexamethason (effect steroïden is matig, en vanwege chronisch gebruik zijn bijwerkingen een probleem).
R/ Diversen, case reports: Dapson, thalidomide, azathioprine, isotretinoïne, acitretine.







Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.