Het
Carney syndroom (
Carney complex) is een zeldzaam
autosomaal dominant syndroom gekenmerkt door de combinatie van
blue naevi,
lentigines, en mucocutane myxomen. Er kunnen ook systemische afwijkingen bij
voorkomen zoals cardiale myxomen, myxoide fibroadenomen in de mammae,
groeihormoon producerende hypofyse tyumoren (acromegalie), feochromocytoom,
Sertoli cell tumor in de testes, myxoide uterusleiomyomen, acousticus
neurinoma, en Schwannomata. De huidafwijkingen kunnen voorafgaan aan de
systemische afwijkingen en zijn een reden voor een grondig intern onderzoek.
Synoniemen zijn het
LAMB syndroom (Lentigines, Atrial myxomas, Mucocutaneous
myxomas, Blue nevi) en het
NAME syndroom (Nevi, Atrial myxomas, Myxoid
tumors, Ephelides).
Bij ongeveer de helft van de patiënten worden
blue naevi, epheliden, en mucocutane lentigines gevonden, variërend van
enkele tot veel. Patiënten die verdacht worden van het Carney syndroom
moeten onderzocht worden op systemische afwijkingen, evenals hun
eerste-graads familieleden.
![Lentigines bij Carney complex (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Lentigines bij Carney complex](../../../afbeeldingen/lentigines-bij-Carney-complex-1z.jpg) |
![Myxoma cutis bij Carney complex (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Myxoma cutis bij Carney complex](../../../afbeeldingen/myxoma-cutis-bij-Carney-complex-1z.jpg) |
![Myxoma cutis bij Carney complex (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Myxoma cutis bij Carney complex](../../../afbeeldingen/myxoma-cutis-bij-Carney-complex-2z.jpg) |
lentigines
bij Carney complex |
myxoma
cutis bij Carney |
myxoma
cutis bij Carney |
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.