CARNEY COMPLEX (Carney syndroom) home ICD10: L81.45

Het Carney syndroom (Carney complex) is een zeldzaam autosomaal dominant syndroom gekenmerkt door de combinatie van blue naevi, lentigines, en mucocutane myxomen. Er kunnen ook systemische afwijkingen bij voorkomen zoals cardiale myxomen, myxoide fibroadenomen in de mammae, groeihormoon producerende hypofyse tyumoren (acromegalie), feochromocytoom, Sertoli cell tumor in de testes, myxoide uterusleiomyomen, acousticus neurinoma, en Schwannomata. De huidafwijkingen kunnen voorafgaan aan de systemische afwijkingen en zijn een reden voor een grondig intern onderzoek. Synoniemen zijn het LAMB syndroom (Lentigines, Atrial myxomas, Mucocutaneous myxomas, Blue nevi) en het NAME syndroom (Nevi, Atrial myxomas, Myxoid tumors, Ephelides).

Bij ongeveer de helft van de patiënten worden blue naevi, epheliden, en mucocutane lentigines gevonden, variërend van enkele tot veel. Patiënten die verdacht worden van het Carney syndroom moeten onderzocht worden op systemische afwijkingen, evenals hun eerste-graads familieleden.

Lentigines bij Carney complex Myxoma cutis bij Carney complex Myxoma cutis bij Carney complex
lentigines bij Carney complex myxoma cutis bij Carney myxoma cutis bij Carney



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2012 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter