Cryofibrinogeen is een fibrinogeen dat neerslaat in ontstold plasma na
koeling.
Cryofibrinogenemie is zeer zeldzaam. Het ontstaat als er door grote
afkoeling van een extremiteit een precipitaat (neerslag) ontstaat in het
bloed van fibrinogeen, fibrine, fibronectine, albumine en immunoglobulinen,
waaronder soms anti-cardiolipine. Deze neerslagen kunnen een
thrombo-embolische occlusie veroorzaken van kleine tot middelgrote
arterietakjes in distale extremiteiten. Het kan zonder oorzaak voorkomen
(primaire of essentiële cryofibrinogenemie), of secundair aan andere
aandoeningen zoals infecties, inflammatoire processen, auto-immuunziekten,
diabetes, maligniteiten, stollingsstoornissen, homocysteïnurie, M. Graves,
e.v.a. Het veroorzaakt vasculaire laesies, purpura, livedo reticularis,
acrale cyanose, ziekte van Raynaud, pijnlijke necrotische ulcera, gangreen,
en koudegevoelige afwijkingen zoals koude urticaria. Koude urticaria is vaak
e.c.i. maar er kunnen
cryoglobulinen, cryofibrinogeen, of koude agglutininen voorkomen.
![Cryofibrinogenemie (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Cryofibrinogenemie](../../../afbeeldingen/cryofibrinogenemie-1z.jpg) |
cryofibrinogenemie |
Diagnostiek:Bepalen cryoprecipitaat in citraat plasma (niet in serum,
daarin worden de eiwitten opgenomen in het stolsel). Zowel voor
cryoglobuline als cryofibrinogeen geldt: patiënt moet nuchter zijn (nacht
vasten) anders ontstaan lipiden-neerslagen.
Therapie:
R/ Stromba (stanozolol) 2 dd 2 mg.
R/ chloorambucil 4-7 mg dd plus
prednison 10-30 mg dd (hoog beginnen).
R/ dexamethason pulse therapie.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.