CALCINOSIS CUTIS BIJ EPIDERMOLYSIS DYSTROPHICA home ICD10: geen

Bij epidermolysis bullosa dystrofica kan in zeldzame gevallen een secundaire (dystrofische) calcinosis cutis voorkomen. Bij epidermolysis bullosa congenita zijn er mutaties in het gen voor collageen VII dat onderdeel is van de anchoring fibrils tussen epidermis en dermis. Hierdoor ontstaat vaak uitgebreide erosies en ulceraties op plaatsen blootgesteld aan druk of frictie. In deze chronisch open wonden kunnen calciumdeposities ontstaan. Klinisch ziet men grillige wat wittig beslagen gebieden die bij palpatie vast tot hard aanvoelen. Calcinosis cutis wordt onderverdeeld in een dystrofische, metastatische en idiopatische groep. Dystrofische calcinosis kan gelokaliseerd en gedissemineerd tot gegeneraliseerd voorkomen. De pathogenese van calcinosis is niet geheel duidelijk. Bij dystrofische calcinosis slaan de calciumzouten neer in beschadigd of gedegenereerd bindweefsel. Dit is onder andere beschreven bij sclerodermie en in littekens bij brandwonden en acne keloidalis en kan dus ook worden gezien bij langer bestaande ulceraties bij epidermolysis bullosa dystrofica, waarbij ook superficiële dermale verlittekening tot zelfs scleroderma-achtige fibrose kan optreden. Zie ook onder calcinosis cutis.

Calcinosis cutis bij epidermolysis bullosa dystrofica Calcinosis cutis bij epidermolysis bullosa dystrofica Calcinosis cutis bij epidermolysis bullosa dystrofica
calcinosis cutis bij EBD calcinosis cutis bij EBD calcinosis cutis bij EBD


Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het histologisch beeld. In de oppervlakkige dermis zijn kalkdeposities aanwezig. De kalkdeposities zitten niet in de vaten. Er zijn vreemdlichaamreuscellen en lymfocyten in de dermis aanwezig. De dermis toont fibrose. Calcium spiegels normaal.

DD:
Maligniteit, plaveiselcelcarcinoom bij epidermolysis bullosa dystrofica, littekenweefsel, hyperkeratose.


Referenties
1. Ischikawa O, Warita S, Ohnishi K, Miyachi Y. A scleroderma-like variant of dystrofic epidermolysis bullosa? Br J Dermatol 1993;129:602-605.
2. Panicek DM, Leeson SH. Superficial fascial calcification in epidermolysis bullosa, case report. Am J Roentgenol 1987;148:577-578.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

01-06-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter