Central centrifugal cicatricial alopecia (CCCA, hot comb alopecia, follicular degeneration syndrome) is een vorm van scarring alopecia die vooral voorkomt bij vrouwen met een donkere huid en die centraal begint (kruin en vertex). De oorzaak is niet bekend, waarschijnlijk multifactorieel. Er is o.a. gedacht aan schade door ontkroezingstechnieken waaronder hete kammen. De aandoening is langzaam progressief, met de meeste ziekte activiteit aan de randen. De ontstekingsactiviteit is wisselend, het is een spectrumziekte met een variant met weinig ontsteking maar wel cicatriciële alopecie, lijkend op pseudopelade van Brocq, en een actieve variant met inflammatie aan de randen lijkend op folliculitis decalvans.



DD: pseudopelade van Brocq, tractie alopecia, klassieke lichen planopilaris, folliculitis decalvans, alopecia bij SLE. Zie voor de DD het overzicht onder cicatriciële alopecia. Pseudopelade van Brocq wordt beschouwd als een eindstadium van cicatriciële alopecia waarbij het niet meer mogelijk is op grond van histologie of kliniek te zeggen wat de onderliggende oorzaak is geweest. Zowel lichen planopilaris als central centrifugal cicatricial alopecia kunnen op een gegeven moment overgaan in een pseudopelade van Brocq. De klassieke vorm van lichen planopilaris met haaruitval centraal op het hoofd kan klinisch moeilijk te onderscheiden zijn van CCCA; andere symptomen zoals een histologie passend bij lichen planus, of lichen planus op andere lokaties (mondholte, romp, nagels) maken het onderscheid. Niet uit te sluiten is dat CCCA ook gewoon een (uitgebluste) vorm van lichen planopilaris is.

Diagnostiek:
Een groot (minimaal 4 mm, liefst 5 of 6 mm) biopt afnemen uit de rand van het gebied. Haarinstituut experts zijn van mening dat haarbiopten het beste kunnen worden beoordeeld als ze in horizontale plakjes worden gesneden. De pathologen in Nederland kunnen ook goed werken met een normaal aangesneden biopt, waarin de relatie van het ontstekingsinfiltraat tot de haarfollikels goed te zien is. Een 6 mm biopt is groot en moet wel worden gehecht, en er is kans op het raken van arterietakjes in de diepte. Wat vaak goed werkt is 1 matrashechting (bloedstelpend) met een stevige (3-0) draad.

PA:
Voornamelijk mononucleair infiltraat perifolliculair. Abnormale desquamatie en degeneratie van de binnenste haarwortelschede. In latere fase dunne, beschadigde buitenste haarwortelschede en concentrische fibrose in horizontale en fibrous tracts in verticale coupes, als bij andere vormen van primaire cicatriciële alopecia.

Therapie:
Beperk alle handelingen die schadelijk zijn voor de haren zoals ontkroezingsmiddelen, hotcombs, permanenten en haardrogers, vette gels en haaroliën etc. Adviseer om het haar veel vaker te wassen (liefst dagelijks) met goede shampoos (vochtinbrengend, conditioners, zonodig anti-roos shampoos).
R/ Lokale corticosteroïden voor het behaarde hoofd zoals Topicorte lotion (o/w emulsie 15/60/120 g), Betnelan scalplotion 30/100 g, Diprosone scalplotion 100 ml, Clarelux schuim, Dermovate scalplotion 25/100 ml.
R/ Intralesionale corticosteroïden (Kenacort A10, triamcinolonacetonide 10 mg/ml, flacon 5 ml). Maximaal 0.1 ml = 1 mg per injectieplaats inspuiten en 1 cm afstand tussen de injectieplaatsen i.v.m. de kans op atrofie.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine) 1 dd 200 mg, eventueel 400 mg per dag.
R/ Dapson 1 dd 50-100 mg).
R/ Orale antibiotica zoals minocycline, doxycycline, claritromycine, clindamycine bij veel inflammatie (bij beelden die lijken op folliculitis decalvans).

R/ Minoxidil (kan in een latere fase als het inflammatoire proces gestopt is eventueel worden gebruikt om haargroei te bevorderen). Heeft ook bijwerkingen.





Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.